| дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз) | мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз) | ovalocytosis, stomatocytosis) |
| Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо- фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона | Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр. | Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies |
| Гемоглобинопатии - | Гемоглобинопатиялар - | Hemoglobinopathy hereditary |
| наследственные | тұқымқуалайтын гемолиздік | hemolytic anemia caused by |
| гемолитические анемии, в | анемиялар, олардың негізінде | abnormal Hb structure due to |
| основе которых лежит | глобин тізбегіндегі | altered amino acid sequence in |
| нарушение структуры | аминқышқылдарының | globin molecule, or altered |
| гемоглобина, обусловленное | бірізділігінің бұзылуы немесе | synthesis of globin chains. |
| нарушением | глобин тізбегінің синтезі | |
| последовательности | бұзылуы жатыр. | |
| аминокислот в глобине, либо | ||
| нарушением синтеза цепей | ||
| глобина |
.ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
1. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД. 2т. 2013.- С. 27-97
2. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД. 2010.
– С. 309-324
3. Клиническая патофизиология Нурмухамбетов А.Н. 2010, 321-362-б
4. V.Kumar, A. Abbas, J. C. Aster. Pathologic basis of disease/Elsevier.- 2015.- Ch.24
Дополнительная:
5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева. - М.: Ньюдиамед, 2007. -1275 с.
7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО
«Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-145.
8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
5.1.7. КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)
Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии». /под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007. - С. 243-280
6.2.1. Тема № 2 ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ МИЕЛО- И ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНОМ СИНДРОМЕ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА. (3 час)
.Цель занятия:
· Формирование знаний по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного и геморрагического синдромов, практических навыков анализа гемограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе
.Задачи обучения:
· Сформировать знания по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного синдромов
· Сформировать знания по этиологии и патогенезу геморрагического синдрома
· Сформировать навыки анализа гемограмм при различных видах лейкозов
· Совершенствовать коммуникативные компетенции
.Основные вопросы темы:
1. Лейкоцитоз, определение, классификация. Характеристика отдельных видов лейкоцитозов. Изменения в лейкоцитарной формуле при нейтрофильном лейкоцитозе. Понятие о нейтрофильном ядерном сдвиге влево. Виды ядерного сдвига влево.
2. Лейкопении, определение, классификация, патогенез. Понятие об агранулоцитозе (гранулоцитопении), причины возникновения, значение для организма
3. Понятие о гемобластозах. Гемобластоз туралы түсінік The concept of hemoblastoses. (вопрос разбирается на трех языках по выбору студентов)
4. Этиология и патогенез лейкозов. Нарушение кроветворения и картина крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.
5. Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного синдрома
6. Особенности лейкозов у детей (на английском языке)
.Методы обучения и преподавания:
Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм, тестирование
ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА
Задание № 1. Проанализировать лейкоцитарные формулы при различных видах лейкоцитозов и лейкопений, сделать заключение (таблица № 1).
В заключении указать:
1. Вид лейкоцитоза, лейкопении.
2. Наличие ядерного сдвига гранулоцитов.
3. Абсолютное или относительное изменение видов лейкоцитов.
4. Заболевание, при котором встречается данное нарушение.
5. Патогенез изменений в лейкоцитарной формуле
таблица №1
Лейкоцитарная формула
| К-во лейкоцитов в 1л крови | Базоф илы | Эози- нофи- лы | Нейтрофилы | Лим- фоци- ты | Моноц иты | ||||
| Мие- лоци- ты | Мета - миел о- циты | Палоч- коядер- ные | Сег- менто- ядерные | ||||||
| 4 - 9 * 109/л | 0-0,08* 109/л | 0,1- 0,35* 109/л | - | - | 0,18-0,4* 109/л | 3-5,5* 109/л | 1,8-2,5 * 109/л | 0,2-0,6 * 109/л | |
| 0-1% | 1-5% | - | - | 3-5% | 51-67% | 21-35% | 4-8% | ||
| Изменения в лейкоцитарной формуле | |||||||||
| №1. 15*109/л | - | 1% | - | 2% | 15% | 65% | 13% | 4% | |
| №2. 11*109/л | - | 16% | - | - | 2% | 56% | 21% | 5% | |
| №3. 7*109/л | 5% | 2% | - | - | 5% | 60% | 22% | 6% | |
| №4. 10*109/л | - | 2% | - | - | 3% | 45% | 46% | 4% | |
| №5. 9*х109/л | - | 2% | - | - | 2% | 51% | 24% | 20% | |
| №6. 1*109/л | - | - | - | - | - | 30% | 61% | 9% | |
| №7. 16*109/л | - | 1% | 3% | 5% | 16% | 55% | 13% | 7% | |
| №8. 12*109/л | - | - | - | - | 6% | 60% | 25% | 9% | |
| №9. 3,4*109/л | - | 1% | - | - | 2% | 45% | 44% | 8% | |
Задание №2. Проанализировать гемограммы больных с различными видами лейкозов
При анализе гемограмм пользоваться следующим алгоритмом:
1. Обратить внимание на общее количество лейкоцитов. Обозначить лейкоз по этому признаку
2. Отметить соотношение бластных и зрелых клеток, указать наличие или отсутствие элементов всех стадий созревания лейкоцитов
3. Охарактеризовать наличие изменений со стороны красной крови и тромбоцитов.
4. Сделать общее заключение по гемограмме.
|
| № 3 Гемоглобин - 82г/л Эритроциты - 3,1*1012/л Ретикулоциты - 0% Тромбоциты - 10,6*109/л Лейкоциты -1,5*109/л Лимфобласты-78% Лимфоциты-14% Моноциты-8% | № 4 Гемоглобин - 64 г/л Эритроциты - 2,05*1012/л Лейкоциты – 84*109/л Миелобласты - 95,5% (лимфобласты?) Сегментоядерные - 4,5% Эозинофилы - 0% Базофилы - 0% Реакция на пероксидазу положительная |
| № 5 Гемоглобин - 18 г/л Эритроциты - 0,78*1012/л Лейкоциты – 288*109/л Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 1% Сегментоядерные - 2% Эозинофилы - 1% Базофилы - 0% Лимфоциты - 95% Моноциты - 1% В большом количестве тельца Боткина- Клейна-Гумпрехта | № 6 Гемоглобин - 99 г/л Эритроциты - 3,8*1012/л Лейкоциты - 2,8*109/л Миелобласты - 31% Промиелоциты - 1% Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 4% Сегментоядерные - 10% Эозинофилы - 22% Базофилы - 0% Лимфоциты - 30% Моноциты - 2% |
| № 7 Гемоглобин - 120 г/л Эритроциты - 4,25 *1012/л Лейкоциты - 2,7 *109/л Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 1,5% Сегментоядерные - 8,5% Эозинофилы - 0,5% Базофилы - 0% Лимфоциты - 7% Моноциты - 4,5% Бластные клетки-78% Цитохимические реакции отрицательные | № 8 Гемоглобин-40 г/л Эритроциты-0,99 *1012/л Тромбоциты-12,2 *109/л Лейкоциты-9,3*109/л Миелоциты-0% Метамиелоциты-0% Палочкоядерные-2% Сегментоядерные-10% Эозинофилы-0% Базофилы-0% Лимфобласты-62% Лимфоциты-20% Моноциты-6% |
Задание № 3.Кейс-стади.
Задача №1
Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:
Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0*1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты - 150
*109/л; Лейкоциты -55*109/л. Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%. Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты
– 76%; Моноциты – 2% СОЭ -25мм/час
В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта
1. Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эритроцитов, ретикулоцитов, Нв, ЦП, мазка крови.
2. Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы, изменений СОЭ и количества тромбоцитов?
3. На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез?
4. Объясните патогенез клинических проявлений.
Задача №2
Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.
Анализ крови:
Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0*1012/л; Ретикулоциты – 0,2%; Тромбоциты – 30*109/л; Лейкоциты -17*109/л. Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%. Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%. Бластные клетки – 58%. Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%
Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)
1. Дайте патофизиологический анализ изменений со стороны эритроцитов, ретикулоцитов, Нв, ЦП, мазка крови.
2. Дайте патофизиологический анализ лейкоцитарной формулы, изменений СОЭ и количества тромбоцитов?
3. На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительный диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез?
4. Объясните патогенез клинических проявлений.
Глоссарий
| Лейкоз – системное | Лейкоз –біріншілік сүйек қызыл | Leukemias are malignant |
| заболевание кроветворной | кемігінің зақымдануынан | neoplasms of the |
| ткани опухолевой природы с | қатерлі өспе ретінде дамитын | hematopoietic cells |
| первичным поражением | қан түзу тіндерінің жүйелі | characterized by diffuse |
| красного костного мозга. | ауруы | replacement of the bone |
| marrow by neoplastic cells. | ||
| Острые лейкозы – в красном | Жедел (жіті) лейкоздар – | Acute: replacement of the |
| костном мозге и | сүйектің қызыл кемігімен | marrow with very immature |
| периферической крови | шеткері қанда бластық | cells (blasts) |
| преобладают бластные | жасушалардың басым болуы | |
| клетки | ||
| Хронические лейкозы в | Созылмалы лейкозда – сүйектің | Chronic: replacement of the |
| красном костном мозге и | қызыл кемігі мен шеткері қанда | marrow with well |
| периферической крови | жетілудегі және жетілген | differentiated (mature) |
| преобладают созревающие и | жасушалардың басым болуы | leukocytes |
| зрелые клетки | ||
| Лейкемический провал | Лейкемиялық үзік (үңгір) – | “hiatus leukemicus ” – |
| (Hiatus leukemicus) - | бластық және жетілген | absence of intermediate |
| отсутствие промежуточных | лейкоциттер анықталғанда | forms of neutrophil |
| форм созревания лейкоцитов | аралық жетілудегі жасушалар | maturation in the presence of |
| при наличии бластных и | түрлерінің болмауы | blast cells and matured |
| зрелых лейкоцитов. | leukocytes |
| Филадельфийская хромосома – транслокация участка хромосомы с 9 на 22, активируется abl-bcr онкоген | Филаделфиялық хромосома – 9 - ші хромосоманың бір бөлшегінің 22 ші хромосомаға транслокациясы, abl-bcrонкоген белсенділінеді. | Philadelphia chromosome - t(22; 9) ® activation of abl- bcr oncogen |
| Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9*109/л | Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9*109/л-ден артық көбеюі. | Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9*109/L |
| Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза. ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%) ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов ü Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний | Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді. ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық) ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі ü Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді- сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді. | “Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis. Types of shift-to left: ü Hyporegenerative shift to left (elevation band- forms) ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes) ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases |
| Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов | Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы. | “Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis. |
| Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже | Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4*109/л-ден азаюы. | Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4*109/L). |
| 4,0 * 109/л | ||
| Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75- *109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже | Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75*109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0*109/л-ден аз. | Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 *109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x109/L. |
| Лейкемоидные реакции – | Лейкемоидты үрдіс– лейкоз | Leukemoid reaction - |
| патологические реакции | кезіндегіге ұқсас біріншілік | pathological reaction of the |
| системы крови, | үрдістің әсерінен пайда | blood system, characterized |
| характеризующиеся | болған,үрдісті жойғаннан кейін | by changes in the peripheral |
| изменениями в | қалыпқа келетін шеткері қан | blood similar to those in |
| периферической крови | өзгерісін сипатайтын қан | leukemia and disappear after |
| сходными с таковыми при | жүйесінің патологиялық үрдісі. | the edema caused by their |
| лейкозах и исчезающими | primary Processes | |
| после купирования | ||
| вызвавшего их первичного | ||
| роцесса | ||
| Острый | Жедел ажыратылмаған лейкоз - | Acute undifferentiated |
| недифференцированный | қан жасау жүйесінің заманауи | leukemia - morphological |
| лейкоз- морфологический | тізбегібойынша II-III клас | substrate of tumor cells |
| субстрат опухоли | жасушаларымен | presented II-III classes in |
| представлен клетками II-III | таныстырылған ісіктің | modern scheme of |
| классов по современной | морфологиялық құрылымы. | hematopoiesis, which |
| схеме кроветворения, | Морфологиясы бойынша | morphologically resemble |
| которые морфологически | лимфобласттарға ұқсас, бірақ | lymphoblasts, but different |
| напоминают лимфобласты, | цитохимиялық реакцияларға | cytochemical intact |
| но | теріс. | |
| отличаютсяцитохимической | ||
| интактностью. |
.ЛИТЕРАТУРА:
Основная
1. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2013. -С. 63-97, 112-144
2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–2010. С. 318-341.
3. Клиническая патофизиология Нурмухамбетов А.Н. 2010, 365-372-б
4. V.Kumar, A. Abbas, J. C. Aster. Pathologic basis of disease/Elsevier.- 2015.- Ch.13
Дополнительная
1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 247-253; 335-349
2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева. - М.: Ньюдиамед, 2007. -1275 с.
3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
.КОНТРОЛЬ
Рубежный контроль (тестирование, решение ситуационной задачи)
Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии». /под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007. - С. 270-293
Задача 1. Система крови
Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7*1012/л;ретикулоциты – 0%; тромбоциты – 28*109; лейкоциты -1,5*109/л; нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%; эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты
– 82%; моноциты – 3% СОЭ - 45мм/час
| 1 | Дайте патофизиологич еский анализ изменений со стороны эритроцитов, ретикулоцитов, Нв, тромбоцитов | Дан полный правильный анализ изменений красной крови, количества тромбоцитов, указаны все принципы классификации анемий 20 баллов | Дан не полный анализ изменений красной крови, Указаны не все принципы классификации анемий 15 баллов | Имеются ошибки в анализе изменений красной крови 10 баллов | Ответа нет 0 баллов |
| 2 | Дайте патофизиологич еский анализ лейкоцитарной формулы и изменений СОЭ | Дан полный правильный анализ, указаны виды сдвига, посчитано абсолютное и относительноеколиче ство лимфоцитов Объяснено изменение СОЭ 20 баллов | Дан не полный анализ, указаны виды сдвига, не посчитано абсолютное и относительное количество лимфоцитов Объяснено изменение СОЭ 15 баллов | Имеются ошибки в ответе 10 баллов | Нет ответа 0 баллов |
| 3 | На основании анализа гемограммы обоснуйте предварительны й диагноз данного заболевания крови, укажите этиологию патогенез | Поставлен правильный предварительный диагноз заболевания крови, раскрыты этиология и патогенез 30 баллов | Поставлен правильный предварительный диагноз заболевания крови, этиология и патогенез раскрыты не полно 20 баллов | Поставлен правильный предварительн ый диагноз заболевания крови, этиология и патогенез не раскрыты 15 баллов | Диагноз не поставлен 0 баллов |
| 4 | Объясните патогенез клинических проявлений | Раскрыт патогенез всех симптомов 20 баллов | Раскрыт патогенез не всех симптомов 15 баллов | Имеются ошибки в объяснении патогенеза 10 баллов | Патогенез не раскрыт 0 баллов |
| 5 | Коммуникативн ые навыки | 1. Студент может сформулировать свою мысль и убеди тельно доказать ее экзаменатору 2. Адекватно реагирует на замечания, 3. Охотно обсуждает спорные вопросы 10 баллов | 1. Студент может сформулировать свою мысль и не убедительно доказать ее экзаменатору 2. Адекватно реагирует на замечания, 8 баллов | 1. Студент плохо форму лирует свою мысль 2. Негативно реагирует на замечания 3.Не склонен к обсуждению спорных вопросов 5 баллов | 1. Студент плохо формулирует свою мысль 2. Не понимает смысл допущенных ошибок, не адекват но реагирует на замечания 3.Не склонен к обсуждению спорных вопросов 0 баллов |
Задача 2 Система крови
Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:
гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5* 1012/л; цветовой показатель – 0,6 ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты – 385*109/л; лейкоциты - 4,0*109/л нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%
