Отосклероз (otosc!erosis) - 'заболевание, проявляющееся сни жением слуха и шумом в ушах, в основе которого лежит двусторонний ограниченный остеодистрофический процесс в KOCтном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверuя или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха.
Этиология:
1) генетическая, по ayтocомно-доминантном тИПУ
2) метаболическими нарушениями, в основе которых лежит дисфункция эндокринных желез.
3) Гормональное расстройство можно объяснить более частое выявление отосклероза у женщин, причем прогрессирование заболевания связывают с беременностью.
Патогенез:
§ Изменения капсулы лабиринта начинаются в костно-мозговых пространствах, особенно в тех мес'тах, где имеются остатки эмбрионального хряща.
§ При повышеннОЙ активности остеокластов костная ткань декальцинируется и образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, держащей большое количество богатых KpOBеносных сосудами костно-мозговых пространств. Эта фаза отосклероза назыается активной.
§ В последующем незрелая губчатая кость вторично рассасывается и превращается в зрелую склерозированнУЮ кость.
§ Первичный отосклеротический очаг чаще всего локализуется кпереди от окна преддверия. При распространении процесса на основание стремени и кольцевую связку развивается анкилоз стремени.
§ При распространении очагов отосклероза в полость улитки с поражением кохлеарных рецепторы может развиться нейросенсорная тугоухость.
Дo появления клинических признаков отосклероза говорят о гистологической стадии отосклероза, с развитием тугоухлости И ушного шума заболевание переходит в клиническую стадию.
Особенности анамнеза:
1) отосклероз может прослеживаться в ряде поколении, Т.е. является наследственным заболеванием
2) в большинстве своем поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет;
3) значительно чаще (80-85 %) отосклероз наблюдается у женщин, ежели у мужчин
4) прогрессирование клинических проявлений болезни обычно приходится на периоды гормональных перестроек организма (беременность и менопауза)
Клиника
§ Основными жалобами больных является снижение слуха И шум в ухе. (могут быть как односторонным в самом начале заболевания, так и двусторонними, в зависимости от скорости поражения второго уха.
Головокружение
По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата выделяют три клинические формы отосклероза:
1- тимпанальную;
При тимпанальной форме наблюдается кондуктивнан тугоухость, характеризуюшаяся повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ - 1 степень тугоухости - до 65-70 дБ - III степени. Пороги костного проведения находятся в предела нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушны интервал составляет 30-45 дБ. Это так называемый резервы улитки, на который возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. При этом можно ожидать значительного улучшения и даже полного восстановления слуха у больного так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата. Эта форма заболевания является наиболее благоприятной с точки зрения эффективности хирургического лечения.
2- смешанную;
При смешанной форме отосклероза повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятие) до уровня 21-40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращается. Восстановление слуховой функции в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения.
3- кохлеарную.
кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. При этом отосклеротический процесс распространяется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим - 25-30 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха и в этих условиях приносит больному большое облегчение.
По нарастанию симптомов различают
1) быструю, или скоротечную, форму отосклероза (около 11 % больных),
2) медленную (68 %) и
3) скачкообразную (21 %).
В течении болезни выделяют три периода:
1) начальный;
2) выраженного проявления всех основных симптомов;
3) терминальный.
Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом раrасиsis WilIisii - парадоксальное улучшение слуха, сопровождающееся возрастанием разборчивости речи в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например при езде на трамвае, в метро. Наиболее вероятным объяснением этого феномена является то, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, при этом окружающий шум не мешает больному с отосклерозом слышать громкий голос. Другое объяснение - улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек
В период выраженных симптомов заболевания больной часто не воспринимает шепотную речь хужеслышащим ухом, иногда затруднено восприятие даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат и лишь в течение короткого времени (2-3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон С128. У большинства больных в 4-5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона С2048. Нарушение восприятия низких тонов является одним из ранних признаков отосклероза.
Опыт Ринне, Желле и Федериче при отосклерозе обычно отрицателен у большинства больных.
При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хужеслышащее ухо), при одинаковой его фиксации - в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.
Лечение: используют хирургическое лечение.
· Цель операции - улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу.
· Кандидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 15 дБ, а по воздушной - до 50 дБ.
· Противопоказание к хирургическому лечению - активное течение отосклеротического процесса (Kpaсный отосклероз)
Известны три типа операций ДЛЯ улучшения слуха у больных отосклерозом:
1. фенестрация лабиринта;
2. мобилизация стремени;
3. стапедэктомия со стапедопластикой (найболее часто)
· Наиболее часто используют стапедопластику с частичной и полной спаедэктомией, стапедопластику поршневым методом
· производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между длинной ножкой наковальнии и окном преддверия.
Консервативное лечение (для снижения активности отосклеротического процесса и yмeньшения шума в ушах): С целью замедлить рост отосклеротических очагов и тем самым стабилизировать или несколько улучшить слух предложено длительно принимать большие дозы фторида натрия в сочетании с витамином Dз и препаратами кальция.
39) Методы реабилитации больных со стойким нарушением слуха (стапедэктомия со
стапедопластикой, тимпанодластика, слухопротезирование, кохлеарная имплантация).
Слухоулучшающие операции - хирургические вмешательства на среднем ухе с целью улучшения передачи
звуковой волны на структуры внутреннего уха,
Показания: отиты, отосклероз.
Существует несколько разновидностей слухоулучшающих операций:
I. Стапедопластика - замена пораженных частей стремени трансплантатом или протезом из стали или синтетических материалов.
