Аплазия и гиперплазия вилочковой железы.
При аплазии вилочковой железы у детей развивается заболевание, похожее на синдром после тимэктомии у новорожденных животных. Вначале ребенок развивается нормально. После 3-го месяца начинаются не поддающиеся лечению поносы, развивается кахексия. Развивается недостаточность иммунных механизмов (иммунодефицит). Обнаруживается лимфопения, гипогаммаглобулинемия. Есть данные об отсутствии трансплантационного иммунитета. На вскрытии обнаруживают атрофию лимфатической ткани.Гиперплазия вилочковой железы, очевидно в связи с его гиперфункцией, обнаруживается при ряде аутоаллергических заболеваний.В эксперименте такое генетически обусловленное заболевание в виде аутоаллергической гемолитической анемии развивается у особей линии мышей. Кроме анемии, оно сопровождается аутоаллергическим гломерулонефритом с последующим амилоидозом клубочков. У этих мышей обнаруживается гипертрофия мозгового вещества тимуса. В нем часто встречаются неполноценные лимфатические фолликулы с зародышевыми центрами и скопления плазматических и тучных клеток. Гистологические изменения соответствуют пролиферации лимфоцитов, характерной для активации иммунологических процессов.У людей аналогичные изменения или лимфоэпителиальные опухоли—тимомы—обнаруживаются при тяжелой миастении (myasthenia gravis pseudoparalytica), которую многие исследователи относят к аутоаллергическим заболеваниям. В пользу этой гипотезы свидетельствует частое сочетание миастении с другими аутоаллергическими заболеваниями, в частности с диссеминированной красной волчанкой, появление в крови антител против клеточных ядер и вилочковой железы и обнаружение ревматоидного фактора. Часто удается добиться излечения, если удалить тимус не позднее 5—7 лет от начала заболевания.
Тимико-лимфатический статус.
Это состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани в виде увеличения зобной железы и лимфатических узлов и недостаточной мобилизации защитных механизмов при действии на организм ряда чрезвычайных раздражителей. Так, например, раньше придавалось большое значение этому состоянию в случаях внезапной смерти людей от наркоза или других воздействий. В настоящее время считают, что играет роль не сам тимико-лимфатиче-ский статус, а скорее всего недостаточная адаптивная реакция гипофизарно-надпочечниковой системы на стресс. Этот вывод вытекает из данных о том, что между состоянием лимфоидной ткани и функцией коры надпочечников имеется обратная взаимосвязь. Так, например, адреналэктомия тормозит инволюцию вилочковой железы. Наоборот, острые инфекции, действие других чрезвычайных факторов (травма, боль, холод, интоксикации) ускоряют его инволюцию. Очевидно, с уменьшениемфункции коры надпочечников и связано развитие тимико-лимфатического статуса. Определенную роль играет нарушение функции вилочковой железы и в развитии лимфатического лейкоза. У человека об этой роли известно мало, а в развитии лейкоза у мышей значение вилочковой железы велико. Так, например, предупредительная тимэктомия препятствует возникновению спонтанного лимфатического лейкоза у мышей высоко-лейкозной линии, а также лимфом, индуцированных химическими веществами, облучением или вирусами. Если таким мышам провести транс-плантацию ауто- или изологичного тимуса, то восстанавливается способность к развитию лейкоза или лимфом. Частота лейкемий при этом определяется линейной принадлежностью имплантата, а не тимэктомированного реципиента: имплантат вилочковой железы от высоколейкозной линии мышей позволяет индуцировать лейкоз у тимэктомированных животных низколейкозной линии в большем проценте случаев и наоборот.
Патология околощитовидных желёз.
В основе патологии околощитовидных желёз лежат нарушения секреции паратгормона или изменения чувствительности к нему рецепторов клеток-мишеней. Эффекты паратгормона направлены в основном на повышение концентрации кальция и снижение концентрации фосфатов в крови путем воздействия на костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки.Эндокринопатии, связанные с патологией околощитовидных желез, проявляются гиперпаратирозом или гипопаратирозом. Нарушения функции желез могут быть первичными и вторичными, врождёнными и приобретёнными.
Гиперпаратироз.
Первичный гиперпаратироз –эндокринопатия, вызванная избыточной продукцией паратгормона и/или увеличением его эффектов. Основой причиной гиперфункции желез являются доброкачественные и злокачественные опухоли околощитовидных желез. Гиперпаратироз встречается какнаследственная форма патологии. Под действием паратгормона происходит интенсивный выход из костей фосфора и кальция и перестройка костной ткани. Развивается остеопороз, кости становятся непрочными или размягчаются. Избыточное количество кальция в крови приводит к появлениюмышечной слабости, образованию камней в почках. В желудке усиливается секреция соляной кислоты, что способствует возникновению язвенной болезни желудка.
Клинически различают костную (остеопоротическую, фиброзно-кистознуюостеодистрофию), висцеральную (с преимущественным поражением почек, пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы), нервно-психическую и смешанную формы. Первичный гиперпаратироз встречается преимущественно как фиброзно-кистозная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена). Наиболее часто этим заболеванием страдают женщины в возрасте от 20–50 лет.
Вторичный гиперпаратироз возникает при длительной недостаточности кальция в крови. При этом усиленная продукция паратгормона происходит в виде компенсаторной реакции – организм пытается восстановить нормальное количество кальция в крови. Вторичный гиперпаратироз возникает при дефиците витамина D, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания кальция в кишечнике), хронической почечной недостаточности (задержка фосфатов в крови) и других видах патологии.
Гипопаратироз
Гипопаратироз – характеризуется снижением секреции и/или выраженности эффектов паратгормона в организме. Паращитовидная недостаточность развивается вследствие повреждения желёзистых клеток (оперативные вмешательства; лучевая терапия, инфекционные и токсические поражения, опухоли), реже патология возникает вследствие их функциональной недостаточности (беременность, лактация, усиленный рост скелета).
При гипопаратирозе уменьшается концентрация кальция и увеличивается содержание фосфатов в крови. У больных гипопаратирозом повышается нервно-мышечная возбудимость, возникают судороги, тетанус и другие нарушения мышечного тонуса. Развиваются нарушения кровообращения, пищеварения, функций ЦНС, а при длительном течении заболевания происходит перестройка костной ткани (остеосклероз и другие).
Вопрос 22.
