Иммунодефициты: Первичные и вторичные. Первичные:
1)Первичное повреждение локализовано в иммунной системе и обусловлено аномальным генотипом (унаследованным). Ранними симптомами при первичных ИД являются поражения кожных и слизистых оболочек в виде пятен цвета "кофе с молоком", депигментации, экземы, нейродерматита, ангионевротического отека.
2) Комбинированная иммунологическая наследственная недостаточность:
а) ретикулярная дисгенезия представляет собой дефект системы костномозгового кроветворения, в результате которого не образуются клетки-предшественницы миело- и лимфопоэза,
б) агаммаглобулинемия швейцарского типа.
3) T клеточный иммунодефицит:
а) синдром Незелофа характеризуется гипоплазией костного мозга, из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в тимус.
б) синдром Ди Джорджи, характеризуется гипоплазией тимуса, в результате чего нарушается дальнейшая дифференцировка претимических T-предшественников,т.е наступает дефицит тимоцитов.
в) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) нарушена посттимическая дифференцировка T-клеток в лимфоидной ткани, что сочетается с недостаточностью IgE и IgA.
4) B -клеточный иммунодефицит:
а) агаммаглобулинемия Брутона обусловлена нарушением дифференцировки клеток-предшественниц лимфопоэза в клетки предшественницы B-лимфопоэза.
б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией IgG и IgA.
в) селективный дефицит IgA.
5). Дефицит клеток миелоидного ряда:
а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов гексозомонофосфатного цикла ведет к снижению микробоцидного потенциала нейтрофилов и они фагоцитируют, но не убивают микроорганизмы,
б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макрофагов презентировать антиген,
в) синдром Чедиака-Хигаси - нарушена структура и функциональная активность лизосом макрофагов,
г) наследственная недостаточность миелопероксидазы нейтрофилов - слабые нейтрофилы,
д) синдром " ленивых лейкоцитов" - нарушена реакция нейтрофилов на хемотаксические стимулы.
6). Дефицит системы комплемента:
а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих систему, что приводит к перерасходу компонентов комплемента,
б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемента в целом,
в) дефицит комплементарных компонентов C5-C9 нарушает образование МАК (мембранно-атакующего комплекса).
Вторичные иммунодефициты.
Повреждение системы имеет первичный или вторичный характер и может быть обусловлено инфекциями иммунной системы, лимфопролиферативными заболеваниями, истощением ИС вследствие ее патологических реакций и многими другими факторами:
1) химическая, в том числе лекарственная и токсическая иммунодепрессия,
2) лучевая иммунодепрессия,
3) иммунодепрессия гормонами и биологически активными веществами,
4) метаболическая иммунодепрессия,
5) иммунодепрессия в процессе старения,
6) истощение звеньев ИС вследствие иммунопатологических реакций,
7) истинная блокада РЭС,
8) лимфопролиферативные заболевания,
9) инфекционная иммунодепрессия,
10) иммунологическая иммунодепрессия,
11) хирургическая иммунодепрессия.
Основные проявления ИД:
1) рецидивирующие инфекции, вызванные различными инфекционными агентами в зависимости от вида ИД. При нарушении В-звена - рецидивирующие бактериальные инфекции (сепсис, пневмония), при недостаточности Т-звена - вирусные и грибковые инфекции,
2) опухолевый рост, лимфопролиферативные заболевания,
3) склонность к аутоиммуноагрессии и аллергии,
4) нарушение гемопоэза,
5) патология желудочно-кишечного тракта - расстройства переваривания,
6) при первичных ИД часто встречаются врожденные уродства, патология опорно-двигательного аппарата и нервной системы.
При вторичных ИД нередко также страдает пролиферация и дифференцировка клеток, может сокращаться численность клеток-эффекторов или возникать их функциональная неполноценность, избыток одних гуморальных факторов регуляции и недостаток других факторов, патологическая активация Т-супрессоров и избирательное подавление хелперного потенциала.
Принципы патогенетической терапии ид:
1. Заместительная терапия - восполнение дефектного звена.
2. Предупреждение инфекционных осложнений (антибиотики, безмикробная среда).
3. Коррекция нарушений обмена веществ (белки, витамины, микроэлементы).
4. Иммуностимуляторы: Т-активин, В-активин, нуклеинат Na, левамизол, тафтсин, диуцифон и др.
Вопрос 9.
