1. Исключены все причины реактивной эозинофилии, обусловленной:
– аллергией;
– паразитарным заболеванием;
– инфекционным заболеванием;
– болезнью легких (PIE-синдром − простая легочная эозинофилия, болезнь Лёфлера; гиперэозинофильная пневмония, гиперэозинофильная бронхиальная астма и т.п.);
– системным васкулитом (узелковый периартериит, синдром Черджа-Строс и т.п.).
2. Нет хронического миелолейкоза:
– нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
3. Нет сублейкемического миелоза:
– нет коллагенового фиброза;
– ретикулиновый фиброз минимальный или полностью отсутствует.
4. Нет миелодиспластического синдрома:
– нет del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26);
– нет выраженной гранулоцитарной дисплазии, возможно присутствие незначительного количества микромегакариоцитов.
5. Нет реактивного тромбоцитоза, обусловленного:
– воспалением или инфекционным заболеванием;
– новообразованием;
– предшествующей спленэктомией.
Кроме того:
1. Исключаются все новообразования с вторичной реактивной эозинофилией: Т-клеточные лимфомы, включая грибовидный микоз, синдром Сезари; лимфома Ходжкина; острый лимфобластный лейкоз/лимфома; мастоцитоз.
2. Исключаются другие новообразования, при которых эозинофилия является частью неопластического клона: хронический миелолейкоз (обнаружение Ph-хромосомы или гена BCR/ABL); острый миелоидный лейкоз, в т.ч. с inv(16), t(16;16)(p13;q22); другие миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, сублейкемический миелоз).
3. Исключается Т-клеточная популяция с аберрантным фенотипом и патологической продукцией цитокинов.
4. Если исключаются заболевания, которые могут вызывать эозинофилию, нет патологической Т-клеточной популяции и нет признаков клонального миелопролиферативного заболевания, тогда диагностируется идиопатический гиперэозинофильный синдром.
5. Если соблюдены все критерии исключения, и если обнаружены клональные хромосомные изменения в эозинофилах или доказана клональность другим способом, или если содержание бластов в крови > 2% или в костном мозге > 5%, но <20%, тогда ставится диагноз хронического эозинофильного лейкоза.
Диагностические критерии хронического нейтрофильного лейкоза
(ВОЗ, 2001)
Хронический нейтрофильный лейкоз − редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся длительным нейтрофилезом периферической крови, гиперклеточностью костного мозга, обусловленной пролиферацией нейтрофильных гранулоцитов, и гепатоспленомегалией.
