1. Нарушение тромбопластинообразования или I фазы свертывания (гемофилии А, В, С).
2. Нарушение тромбинообразования, или II фазы свертывания крови (гемофилоидные состояния).
3. Нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания крови (гипо- и фибриногенемия).
4. Геморрагический диатез, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.
II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тром-боцитопоэза (тромбоцитопатии)
1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
2. Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и т.д.).
3. Геморрагическая тромбоцитемия.
III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии)
1. Геморрагический тромбоваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
2. Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейро-эндокринными воздействиями на сосудистую стенку.
3. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера).
4. С-авитаминоз (скорбут).
IV. Множественные дефекты системы типа ДВС-синдрома.
Комментарий
Основными причинами повышенной кровоточивости являются: 1) коагулопатии – группа заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов свертывания крови; 2) тромбоцитопении и тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные количественными и качественными изменениями тромбоцитов; 3) вазопатии – заболевания, связанные с дефектом сосудистой стенки; 4) сочетание перечисленных факторов.
Самые распространенные геморрагические диатезы являются следствием недостаточного образования тромбоцитов, их повышенного разрушения или качественной неполноценности. Геморрагические диатезы, связанные с патологией сосудов, в настоящее время рассматриваются как тромбоваскулиты или васкулиты иммунной природы. Причиной их могут быть инфекционные и аллергизирующие факторы: ангина, грипп, скарлатина, лекарственная и пищевая аллергия, прививки, а также чрезмерная инсоляция и переохлаждение. Часто геморрагический васкулит является синдромом диффузных заболеваний соединительной ткани, гломерулонефрита, туберкулеза, сепсиса, бактериального эндокардита и других заболеваний.
Геморрагические диатезы, связанные с нарушением свертывающих свойств плазмы крови, обусловлены наследственной патологией вследствие дефицита факторов свертывания крови.
Критерии некоторых диагнозов
