1. Лейкоцитоз ³ 25х109/л:
– сегментоядерные нейтрофилы и палочки >80%;
– незрелые гранулоциты (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) < 10%;
– миелобласты < 1%.
2. Гиперклеточный костный мозг:
– увеличено абсолютное количество нейтрофилов;
– миелобласты < 5% клеточного состава костного мозга;
– созревание нейтрофилов нормальное.
3. Гепатоспленомегалия.
4. Нет причин для физиологического нейтрофилеза:
– нет инфекционного или воспалительного процесса;
– нет злокачественной опухоли;
– при наличии опухоли имеются проявления клонального поражения миелоидного ростка по данным цитогенетического или молекулярно-генетического исследований.
5. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
6. Нет признаков другого миелопролиферативного заболевания:
– нет истинной полицитемии, т.е. нормальная масса эритроцитов;
– нет сублейкемического миелоза, т.е. нет патологической пролиферации мегакариоцитов, нет ретикулинового или коллагенового фиброза, нет выраженного пойкилоцитоза эритроцитов;
– нет эссенциальной тромбоцитемии, т.е. тромбоциты < 600 Ч 109/л, нет пролиферации зрелых гигантских мегакариоцитов.
7. Нет миелодиспластического или миелодиспластического / миелопролиферативного заболевания:
– нет дисплазии гранулоцитарного ростка;
– нет других миелодиспластических изменений миелоидной ткани;
– моноцитоз < 1х109/л.
Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания:
хронический миеломоноцитарный лейкоз;
атипичный хронический миелолейкоз;
ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
неклассифицируемое миелодиспластическое/миелопролифератив-ное заболевание.
Диагностические критерии
хронического миеломоноцитарного лейкоза
(ВОЗ, 2001)
1. Моноцитоз > 1х109/л.
2. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
3. < 20% бластов (включая миелобласты, монобласты и промоноциты) в крови и в костном мозге.
4. Дисплазия одного или нескольких миелоидных ростков. Если миелодисплазия отсутствует или минимальна, диагноз хронического миеломоноцитарного лейкоза может быть поставлен при наличии следующих признаков:
– в клетках костного мозга имеются приобретенные клональные цитогенетические изменения или
– моноцитоз персистирует не менее 3 месяцев и
– исключены все другие причины моноцитоза.
Диагностические критерии атипичного хронического миелолейкоза
(ВОЗ, 2001)
1. Лейкоцитоз, обусловленный зрелыми и незрелыми нейтрофилами.
2. Выраженный дисгранулопоэз.
3. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
4. ³ 10% промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов.
5. Нет или минимальная абсолютная базофилия; < 2% базофилов.
6. Нет или минимальный абсолютный моноцитоз; < 10% моноцитов.
7. Гиперклеточный пунктат костного мозга с пролиферацией и дисплазией гранулоцитарного ростка; может быть дисплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
8. < 20% бластов в крови и в костном мозге.
Диагностические критерии
ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
(ВОЗ, 2001)
1. Возраст до 14 лет.
2. Моноцитоз > 1х109/л.
3. < 20% бластов (включая промоноциты) в крови и в костном мозге.
4. Нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.
5. А также 2 или более из ниже перечисленных критериев:
– гемоглобин F увеличен непропорционально возрасту;
– незрелые гранулоциты в крови;
– лейкоцитоз >10х109/л;
– клональные хромосомные аберрации (моносомия 7 хромосомы);
– гиперчувствительность миелоидных предшественников к ГМ-КСФ in vitro.
Диагностические критерии неклассифицируемого
миелодиспластического/миелопролиферативного заболевания
(ВОЗ, 2001)
Имеются клинические, лабораторные и морфологические признаки одного из вариантов миелодиспластического синдрома (рефрактерной анемии, рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами, рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией, рефрактерной анемии с избытком бластов), количество бластов крови и костного мозга < 20%
И
имеются выраженные миелопролиферативные симптомы, например, количество тромбоцитов ³ 600х109/л, ассоциировано с пролиферацией мегакариоцитов или лейкоцитоз ³ 13х109/л, может быть выраженная спленомегалия
И
в анамнезе нет предшествующего хронического миелопролиферативного заболевания или миелодиспластического синдрома, цитотоксического лечения или применения колониестимулирующих факторов, которые могут объяснить миелодиспластические или миелопролиферативные симптомы; нет Ph-хромосомы или образования BCR/ABL гена, del (5q), t(3;3)(q21;q26) или inv(3)(q21;q26)
ИЛИ
у больного имеются симптомы и миелопролиферативного и миелодиспластического заболевания, и он не может быть отнесен к другой категории миелодиспластического синдрома, хронического миелопролиферативного заболевания или миелопролиферативного / миелодиспластического заболевания.
Миелодиспластические синдромы:
рефрактерная анемия;
рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
мультилинейная цитопения с мультилинейной дисплазией;
рефрактерная анемия с избытком бластов.
миелодиспластический синдром, связанный с изолированной делецией 5q хромосомы;
неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
