По МКБ Х: C 92.1 − хронический миелоидный лейкоз
Определение. Хронические миелопролиферативные заболевания – это группа нозологических форм, которые развиваются вследствие клональной пролиферации стволовой кроветворной клетки либо миелоидных клеток-предшественниц и характеризуются увеличением продукции клеток миелоидного ряда (гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов).
Миелопролиферативные заболевания
1) хронический миелолейкоз;
2) хронический нейтрофильный лейкоз;
3) хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром;
4) истинная полицитемия;
5) сублейкемический миелоз;
6) эссенциальная тромбоцитемия;
7) хроническое неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание.
Чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия и сублейкемический миелоз (первичный идиопатический миелофиброз, хронический мегакариоцитарно-гранулоцитарный миелоз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия).
Хронический миелолейкоз – клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворной клетки, увеличением продукции гранулоцитов в костном мозге и периферической крови и наличием филадельфийской (Ph) хромосомы и/или химерного гена BCR/ABL.
Хронический миелолейкоз – стадии
В начальной стадии (хроническая фаза) клинические признаки отсутствуют, и диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови.
Развернутая стадия (фаза акселерации) характеризуется клиническими признаками, связанными с лейкемическим процессом.
Т ерминальная стадия – состояние больного прогрессивно ухудшается, важнейшим признаком является развитие толерантности к проводимой терапии
Критерии для определения стадии хронического миелолейкоза
(ВОЗ, 2001)
I. Хроническая фаза: нет признаков других фаз заболевания; нет симптомов (после лечения).
II. Фаза акселерации (при наличии одного и более признаков):
1) 10-19% бластов в крови или костном мозге;
2) количество базофилов в периферической крови ≥ 20%;
3) персистирующая тромбоцитопения (< 100х109/л), не связанная с лечением, или персистирующий тромбоцитоз > 1000х109/л, резистентный к терапии;
4) нарастающие спленомегалия и лейкоцитоз, резистентные к терапии (удвоение количества лейкоцитов < 5 дней);
5) новые хромосомные изменения (появление нового клона).
В костном мозге: скопления пролиферирующих малых, диспластичных мегакариоцитов, а также значительный ретикулиновый и коллагеновый фиброз или выраженная дисплазия гранулоцитарного ростка, обычно появляются вместе с одним из вышеперечисленных признаков фазы акселерации.
III. Бластный криз:
1) ³ 20% бластов в крови или костном мозге;
2) развитие хлором (экстрамедуллярной пролиферации бластов);
3) большое количество агрегатов бластных клеток в трепанобиоптате.
Стадии истинной полицитемии
I. Начальная.
IIА. Развернутая (эритремическая) без миелоидной метаплазии селезенки.
IIБ. Развернутая (эритремическая) с миелоидной метаплазией селезенки.
III. Стабилизация (нормализация уровня эритроцитов в крови).
IV. Постэритремический миелофиброз
Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии
(ВОЗ, 2001)
По МКБ Х: D 75.2 − эссенциальный тромбоцитоз
