Обязательные инструментальные исследования. - Исследование миелограммы (подозрение на апластическую анемию- абсолютное показание для стернальной пункции): уменьшение количества миелокариоцитов с

- Исследование миелограммы (подозрение на апластическую анемию- абсолютное показание для стернальной пункции): уменьшение количества миелокариоцитов с угнетением всех ростков гемопоэза, относительный лимфоцитоз, умеренная плазмоцитарная реакция. Поражение костного мозга неравномерно: зоны аплазии чередуются с участками кроветворного костного мозга

- Трепанобиопсия костного мозга: аплазия/гипоплазия костного мозга

- Рентгенография органов грудной полости и придаточных пазух носа (определение очагов возможной инфекции, у больных молодого возраста рентгенография костей предплечий и кистей рук (исключение анемии Фанкони))

- УЗИ органов брюшной полости (аномалия развития почек при анемии Фанкони, исключение сплено- и гепатомегалии, противоречащих апластической анемии)

Характеристика лечебных мероприятий

1. Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. При наличии гистосовместимого донора и отсутствии противопоказаний трансплантация должна быть проведена у больных тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в течение 1-2 месяцев после постановки диагноза.

2. Иммуносупрессивная терапия.

а) Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) или антитромбоцитарный глобулин (АТГ) при невозможности миелотрансплантации. АЛГ 15 мг/кг/сут длительной 8-12-часовой в/в инфузией ежедневно 8-10 дней. АТГ 0,75 мг/кг/сут. длительной 4-5-часовой в/в инфузией ежедневно 8-10 дней

б) циклоспорин А (сандиммун) при тяжелой апластической анемии и при рефрактерности к иммуноглобулину. Доза 5-10 мг/кг/сут за два приема. Продолжительность курса 3-10 месяцев, отмена постепенно.

в) высокие дозы метилпреднизолона 0,5-1,0 в сутки в течение 5 дней

3. Вспомогательные методы лечения.

а) Трансфузионная терапия. Трансфузии эритроцитарной массы больным без запланированной миелотрансплантации при снижении гемоглобина менее 70 г/л и гематокрита менее 30%, у лиц пожилого возраста при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы – менее 90 г/л. Трансфузии тромбоконцентрата при тромбоцитопении менее 50х10⁹/л и наличии признаков кровотечения.

в) Профилактика и лечение инфекционных осложнений. Асептические палаты, обработка кожи и рта дезинфицирующими растворами, деконтаминация кишечника (неабсорбируемые антибиотики)

Критерии эффективности лечения. Полная ремиссия - гемоглобин выше 100 г/л, нейтрофилы выше 1,0х10⁹/л, тромбоциты более 100х10⁹/л, больные не нуждаются в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия – гемоглобин более 80 г/л, нейтрофилы более 0,5х10⁹/л, тромбоциты более 20,0х10⁹/л, больные не нуждаются в гемотрансфузиях. Клинико-гематологическое улучшение- улучшение гематологических показателей и уменьшение потребности в заместительной гемотрансфузионной терапии более чем на 2 месяца.