1. Снижение количества тромбоцитов менее 180-150х109/л.
2. Удлинение активированного частично тромбинового времени, тромбинового времени, протромбинового времени.
3. Снижение концентрации фибриногена, факторов V, VIII, XIII.
4. Повышение концентрации продуктов деградации фибрина, фибриногена, фибринмономерных комплексов.
5. Шизоциты в мазке периферической крови.
Примеры формулировки диагноза
1. Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)
2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма.
3. Гемофилия, тип А.
Характеристика лечебных мероприятий
Режим определяет клиническая ситуация. При продолжающейся кровопотере режим постельный в палате с интенсивным наблюдением.
Диета. Необходимо полноценное питание. В случае желудочно-кишечного кровотечения временное голодание.
В основу лечения геморрагических диатезов положен клинический подход с применением средств гемостаза патогенетического воздействия.
При идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении применяют глюкокортикостероидные средства (преднизолон 1 мг/кг в сутки). После достижения эффекта дозу постепенно снижают. При неэффективности — по решению гематолога и хирурга проводят спленэктомию и/или осуществляют цитостатическую терапию (циклофосфан, винкристин и т. д.). При гетероиммунных, лекарственных тромбоцитопениях следует прекратить прием веществ, вызывающих фиксацию антигена на поверхности нормальных тромбоцитов, после чего обычно наступает выздоровление. Симптоматические или вторичные тромбоцитопении (при гемобластозах, апластической анемии, спленомегалии и др.) устраняются успешным лечением первичной патологии.
Тромбоцитопатии — это гетерогенная группа патологии. При лечении людей с такой патологией вне специализированного ЛПУ важнейшим является устранение воздействий на больного, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления. Из лекарственных препаратов могут быть использованы: ε- аминокапроновая кислота внутривенно и внутрь, некоторые противозачаточные препараты (местранол), антагонисты брадикинина (парамедин), дицинон и др.
При дефиците сывороточных факторов свертывания крови (гемофилия, болезнь Виллебранда, патология печени и др.) проводится заместительная терапия: переливание плазмы крови (нативной, замороженной, высушенной, антигемофильной), криопреципитат, концентрат VIII фактора, фибриноген, викасол и др. В экстремальных условиях при отсутствии замещающих компонентов можно осуществить прямое переливание совместимой крови. В случаях иммунной ингибиции факторов свертывания в лечении эффективен плазмаферез, возможно использование, как и при иммунной тромбоцитопении, глюкокортикоидных средств.
Гипергепаринизация больного требует отмены этого препарата или уменьшения дозы. При недостаточной эффективности дробными дозами вводят протамин сульфат.
Гиперварфаринизация вызывает увеличение МНО с возможными геморрагиями. Следует прекратить применение препарата, затем снизить его дозу. Возможно применение витамина К в небольших дозах.
Лечение больных с ДВС зависит от клинического варианта, требует динамического контроля за состоянием коагулогических показателей, поэтому оно должно проводится в палатах, отделениях интенсивной терапии. При этом могут быть использованы свежезамороженная плазма, гепарин, антиагреганты, антипротеазы, тромболитические средства в меняющихся сочетаниях.
Терапия гаморрагического васкулита. Режим покоя. Прекращение поступления антигена. Гепарин по обычной схеме (внутривенно 1000 ЕД, затем подкожно по 5000 ЕД через 6 часов). При тяжелом течении — короткий курс терапии преднизолоном. Можно применять плазмаферез.
При геморрагическом диатезе вследствие ангиоматоза основу составляет хирургическое лечение. До его проведения используют симптоматические средства.
