Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ётиологи€сы. Қƒ-1 тұқым қуалауға бей≥мд≥л≥г≥ бар ауру, б≥рақ оның аурудың дамуына тиг≥зет≥н үлес≥ үлкен емес




Қƒ-1 тұқым қуалауға бей≥мд≥л≥г≥ бар ауру, б≥рақ оның аурудың дамуына тиг≥зет≥н үлес≥ үлкен емес (шамамен 1/3). Ѕ≥ржұмыртқалы ег≥здерде Қƒ-1 конкорданттылығы 36%-ды құрайды. Ќәрестеде Қƒ-1-мен анасы ауырғанда көр≥н≥с беру жи≥л≥г≥ 1Ц2%, әкес≥ ауырса Ч 3Ц6%, ал бауырларында болсаЧ 6%. Ұйқыбезд≥ң β-жасушаларының аутоиммунды зақымдалуын көрсетет≥н б≥р немесе б≥рнеше гуморальды маркерлер науқастардың 85Ц90%-да анықталады. ќларға ұйқыбез аралшықтарына қарсыденелер, глутамат-декарбоксилазаға (GAD65) қарсы денелер, тирозин-фосфотазаға (IA-2 и IA-2.) қарсы денелер жатады. ƒегенмен, β-жасушалардың бүл≥ну≥не әкелет≥н басты себептер жасушалық иммунитет факторлары болып есептелед≥. Қƒ-1 HLA, DQA және DQB сек≥лд≥ гаплотиптермен байланысты болады, бұл кезде б≥р аллелдер HLA-DR/DQ сырқаттың дамуына ықпал етет≥н болса, ал кейб≥реулер≥ протективт≥ қасиетке ие. ∆оғары жи≥л≥кте Қƒ-1 басқа аутоиммунды эндокринд≥ (аутоиммунды тиреоидит, јддисон ауруы) және алопеци€, витилиго,  рон ауруы, ревматикалық аурулар сек≥лд≥ эндокринд≥ емес аурулармен т≥ркес≥п көр≥н≥с беред≥ (7.5 кесте).

 

ѕатогенез≥

Қƒ-1 β-жасушалардың 80Ц90%-ы аутоиммунды үрд≥спен зақымданғанда басталады. јталған үрд≥ст≥ң жылдамдығы мен интенсивт≥л≥г≥ ауытқып отырады. Ѕалалар мен жастарда сырқаттың типт≥ ағымында бұл үрд≥с жоғары жылдамдықпен дамып, тез манифестаци€ға ауысады, нәтижес≥нде қант диабет≥н≥ң алғашқы клиникалық көр≥н≥стер≥нен кетоацидоздың дамуының арасында б≥рнеше апта ғана өту≥ мүмк≥н (т≥пт≥ кетоацидозды комаға дей≥н).

 

 есте 7.5. Қантты диабетт≥ң 1 тип≥

Ётиологи€сы Ұйқыбез аралшықтарының β-жасушаларының “-жасушалық аутоиммунды деструкци€сы. Ќауқастардың 90%-да HLA-DR3 және/немесе HLA-DR4 генотиптер≥, сонымен қатар ұйқыбез аралшықтарына қарсыденелер, глутамат-декарбоксилаза (GAD65) және тирозин-фосфатазаға қарсыденелер (IA-2 и IA-2.) анықталады
ѕатогенез≥ »инсулинн≥ң абсолютт≥ тапшылығы гипергликеми€ға, липолизд≥ң жылдамдауына, протеолиз бен кетон денелер≥н≥ң түз≥лу≥не әкелед≥. Ќәтижес≥нде сусыздану, кетоацидоз және электролитт≥ бұзылыстар дамиды
Ёпидемиологи€сы Ѕарлық диабетт≥ң 1,5Ц2%-ын құрайды. ѕопул€ци€да таралу жи≥л≥г≥ ≈вропада 0,2%-дан јфрикада 0,02%-ға дей≥н. —ырқат ең көп ‘инл€нди€да (жылына 30Ц35 жағдай 100 000 адамға), ең аз ∆апони€, Қытай және  оре€да (0,5Ц2,0 жағдай). ∆асқа байланысты жи≥ Ч 10Ц13 жас; көптеген жағдайларда 40 жасқа дей≥н басталады
Ѕасты клиникалық көр≥н≥стер≥  өп жағдайларда балалар мен жастарда б≥рнеше айда аурудың манифестт≥ дамуы: полидипси€, полиури€, салмақтың төмендеу≥, жалпы және бұлшықетт≥к әлс≥зд≥к, аузынан ацетон и≥с≥н≥ң шығуы, ест≥ң үдемел≥ бұзылуы. —алыстырмалы сирек жағдайда Қƒ-1-мен сырқаттанған 40 жастан асқан ересек адамдарда б≥рнеше жылдарға созылған инсулинн≥ң абсолютт≥ тапшылығы көр≥н≥стер≥мен шамалы клиникалық белг≥лер тән (ересектерд≥ң латентт≥ аутоиммунды диабет≥). јдекватты емес компенсаци€дан кей≥н б≥рнеше жылдардан соң қант диабет≥н≥ң кеш асқынулары көр≥н≥с бере бастайды (нефропати€, ретинопати€, нейропати€, диабетт≥к табан синдромы, макроангиопати€)
ƒиагностикасы √ипергликеми€ (әдетте, айқын), кетонури€, жас кезде айқын манифестаци€; —-пептид деңгей≥н≥ң төмен болуы, жи≥ Ч метаболикалық ацидоз
—алыстырмалы диагностикасы Қƒ басқа түрлер≥, дене массасының айқын төмендеу≥мен жүрет≥н аурулар
≈м≥ »нсулинд≥к терапи€ (оңтайлы - гликеми€ деңгей≥не, тағамда көм≥рсулардың мөлшер≥ мен физикалық жүктемеге байланысты инсулин мөлшер≥н таңдауға болатын қарқынды вариант)
Ѕолжамы »нсулинмен ем жүрг≥з≥лмегенде Ч кетоацидотикалық комадан болатын өл≥м. јдекватты емес инсулинд≥к терапи€ кез≥нде (созылмалы декомпенсаци€) кеш асқынулар дамиды, ең алдымен микроангиопати€ (нефропати€, ретинопати€) және нейропати€лар (диабетт≥к табан синдромы) көр≥н≥с беред≥

 

Ѕасқа сирек жағдайларда Қƒ-1-мен сырқаттанған 40 жастан асқан ересектерде ауру лантентт≥ өтед≥ (ересектердег≥ латентт≥ аутоиммунды диабетЧ LADA), бұл кезде сырқаттың дебют≥нде жи≥ мұндай науқастарға Қƒ-2 диагнозы қойылады және Қƒ-н≥ң компенсаци€сына б≥рнеше жылдар бойы сульфонилмочевина дәр≥лер≥н тағайындау арқылы қол жетк≥зуге болады. Ўамамен 3 жылдан кей≥н абсолютт≥ инсулин тапшылығының белг≥лер≥ дамиды (таблеткалы қант деңгей≥н төмендетет≥н дәр≥лерд≥ қабылдауға қарамастан арықтау, кетонури€, айқын гипергликеми€ дамуы).

Қƒ-1 патогенез≥ нег≥з≥нде инсулинн≥ң абсолютт≥ тапшылығы жатыр. »нсулин тәуелд≥ т≥ндерге (май т≥н≥ және бұлшықет) глюкозаның ене алмауы энерги€ тапшылығына әкел≥п, липолиз бен протеолизд≥ күшейтед≥, нәтижес≥нде дене массасы төмендейд≥. √ликеми€ деңгей≥н≥ң жоғарылауы гиперосмол€рлыққа әкелед≥, ол өз кезег≥нде осмостық диурезбен және айқын сусызданумен ұштасады. »нсулин тапшылығы мен энергетикалық жетк≥л≥кс≥зд≥к жағдайында контринсул€рлы гормондардың өнд≥р≥лу≥ тежел≥стен шығып (глюкагон, кортизол, өсу гормоны), нәтижес≥нде гликеми€ның жоғары болуына қарамастан, глюконеогенезд≥ белсенд≥ред≥. ћай т≥ндер≥нде липолизд≥ң күшею≥ бос май қышқылдарының артуына әкелед≥. »нсулин тапшылығы кез≥нде бауырдың липосинтезд≥к қызмет≥ тежел≥п, бос май қышқылдары кетогенезге қатыса бастайды.  етон денелер≥н≥ң жиналуы алдымен диабетт≥к кетозға, кей≥н кетоацидоздың дамуына әкелед≥. —усызданудың әр≥ қарай өршу≥ мен ацидоз әсер≥нен коматозды жағдайдың дамуына әкелед≥, егер дер кез≥нде инсулинд≥к терапи€ және регидратаци€ жүрг≥з≥лмесе өл≥ммен а€қталады (7.7.1 бөл≥мд≥ қараңыз).

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 739 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ћучша€ месть Ц огромный успех. © ‘рэнк —инатра
==> читать все изречени€...

321 - | 294 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.009 с.