Предположение о наличии у больного диссеминированного процесса в легких основывается на различных сочетаниях признаков следующего симптомокомплекса:
1. одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке (если она не обусловлена другими заболеваниями);
2. кашель сухой или со скудной слизистой мокротой;
3. цианоз, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке;
4. повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной (признак непостоянный);
5. крепитирующие хрипы на вдохе (признак непостоянный);
6. укорочение фазы вдоха и выдоха (признак постоянный);
7. укорочение перкуторного тона над областью поражения
8. интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые при рентгенологическом исследовании легких;
9. гипоксемия при физической нагрузке;
10. рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких;
11. снижение диффузной способности легких.
При выявлении 1-го, 7-го, 8-го, 10-го и 11-го признаков вероятность заболевания, входящего в группу диссеминированных процессов в легких, практически не вызывает сомнений.
Лечение ех juvantibus по поводу «затяжной» или «хронической» пневмонии, диссеминированного туберкулеза или саркоидоза легких (что делается чаще всего) совершенно неоправданно и ведет лишь к потере драгоценного времени.
При ИФА исключительно важное дифференциально-диагностическое значение имеют характерные особенности одышки:
· однажды возникнув, она имеет тенденцию к прогрессированию;
· она не зависит от времени суток, температуры и др. факторов;
· имеется укорочение фаз дыхания и гипервентиляционный синдром;
· попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель.
Перечисленные признаки одышки позволяют уже при первом опросе больного исключить такие заболевания, как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, эмфизема легких.
Нехарактерные признаки ИФА: к ровохарканье, кашель, мокрота (чаще скудная, слизистая), повышение температуры тела, скорее указывает на активность патологического процесса или присоединение интеркуррентной инфекции.
Прогрессирование перечисленных выше признаков, несмотря на проводимую антибактериальную и противовоспалительную терапию, один из важных (хотя и не самый ранний) дифференциально-диагностических критериев, позволяющих предположить у больного диссеминированный процесс в легких.
Необходимо подчеркнуть, что данные рентгенологического и функционального методов исследования свидетельствуют, в первую очередь, о наличии диссеминированного процесса в легких, а во вторую — о распространенности процесса.
При двустороннем поражении (в особенности на ранних этапах) могут возникнуть трудности при проведении дифференциальной диагностики диссеминированных процессов в легких. Особенности клиники и инструментальной диагностики представлены ниже.
Эозинофильная пневмония (синонимы: синдром Леффлера, легочная эозинофилия, легочный эозинофильный инфильтрат и др.). Заболевание необходимо дифференцировать, в первую очередь, от экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА), так как клинические проявления этих двух заболеваний могут совпадать.
Отличительные особенности:
· гиперэозинофилия периферической крови, достигающая иногда 60-80%;
· эозинофилия мокроты;
· летучесть инфильтративных затенений в легких;
· отсутствие корреляций между выраженностью рентгено-
логических изменений в легких и умеренной клинической симп-
томатикой;
· данные гистологического исследования биоптата легочной
паренхимы: инфильтрация альвеол эозинофилами и серозной
жидкостью.
Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы), где частота поражения легких у больных составляет: при системной красной волчанке - 40-90%, при системной склеродермии – 30-90%, при узелковом периартериите - до 97%, при дерматомиозите - 5-23%, при ревматоидном артрите – 1-60% случаев и проявляется чаще всего картиной интерстициального пневмонита или васкулита.
Основные отличительные особенности поражения лёгких при коллагенозах:
·системность поражения соединительной ткани - наиболее
важный признак коллагенозов, однако следует учитывать, что иногда поражение легких может быть первым проявлением коллагеноза;
· кровохарканье и легочные кровотечения, образование
полостей лёгких, формирование абсцессов и эмпиемы плевры;
· синдром полисерозита при системной красной волчанке,
сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плевре и паренхиме легких при ревматоидном артрите
и ревматизме;
· аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония при дерматомиозите и системной склеродермии;
· поражение межреберных мышц и диафрагмы при дерматомиозите;
·плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при системной склеродермии;
·сухость слизистых оболочек глаз, рта, носа, глотки, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта при синдроме Шегрена.
Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом и др.) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Типичные проявления синдрома:
· кровохарканье, повторные легочные кровотечения;
· прогрессирующая гипохромная железодефицитная анемия;
· поражение почек, сопровождающееся протеинурией (массивной), гематурией, цилиндрурией, азотемией, периферическими отеками;
· злокачественное течение, заканчивающееся смертью_в_течение одного годавследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии;
· картина некротизирующего геморрагического альвеолита, некротизирующего нефрита с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями с развитием гломерулярного фиброза при гистологическом исследовании легких.
Диссеминированный туберкулез легких. Характерны следующие дифференциально-диагностические признаки:
· анамнестические данные (контакт с больным туберкулезом, перенесенный в прошлом туберкулез легких или других органов);
· особенности клинического течения: от практически бессимптомного и длительного течения при хронических формах, умеренно выраженной симптоматики при подострых формах, протекающих по типу септического заболевания с резко выраженной одышкой, менингеальными симптомами — при острых милиарных формах;
· рецидивирующие (сухие или экссудативные) плевриты;
· возможность поражения других органов (лимфатические узлы, серозные оболочки, глазное дно, кости, почки, мозговые оболочки и др.);
· данные рентгенологического исследования: симметричность и однотипность легочных изменений (мелкоочаговые затенения величиной в 1—2 мм, вокруг которых может образовываться зона перифокального воспаления; преимущественная локализация патологических изменений в верхних и средних отделах легких; возможность повторных волн диссеминаций («волны посева»), распада легочной ткани с образованием так называемых штампованных каверн;
· данные исследования функции дыхания (умеренно выраженный рестриктивный синдром, возможно умеренное снижение диффузии лёгких);
· положительные туберкулиновые пробы, диагностические
титры противотуберкулезных антител в реакции связывания
комплемента;
· данные гистологического исследования материала биопсии легких, слизистой оболочки бронха: эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным казеозным некрозом;
· выявление туберкулезной палочки при бактериоскопическом исследовании мокроты; посеве крови, мокроты.
Саркоидоз легких (синонимы: синдром Бека, болезнь Бенье — Бека-Шауманна, доброкачественный гранулематоз, доброкачественный лимфогранулематоз Шауманна и др.) представляет собой системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в пораженных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем.
Отличительные признаки:
· относительно доброкачественное и малосимптомное течение (отсутствие признаков интоксикации; как правило, нормальная или субфебрильная температура тела).
· Системность поражения (чаще всего поражаются прикорневые лимфатические узлы и легкие, реже — печень, селезенка, почки, желудочно-кишечный тракт, костная система, кожа, нервная и эндокринная системы);
· повышение в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента;
· гиперкальциемия (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сут) у '/з больных;
· туберкулиновая анергия (при ИФА реакция на туберкулин не меняется);
· положительная реакция Квейма (приблизительно у 60% больных);
· медиастинальная лимфаденопатия в I стадии и в начале
II стадии саркоидоза; возможно увеличение периферических
лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);
· умеренные рестриктивные нарушения вентиляции и умеренное (по сравнению с фиброзирующими альвеолитами) снижение диффузии лёгких;
· участки расширения сосудистой сети слизистой оболочки бронхов, специфические саркоидные бугорки (признаки непостоянные), выявляемые при эндоскопическом исследовании;
· данные гистологического исследования биопсийного материала: эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
Гранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз,гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита и др.) представляет собой гиперергический системный васкулит, проявляющийся развитием некротизирующих гранулем.
Дифференциальная диагностика основывается на следующих характерных признаках:
·неуклонно прогрессирующее (злокачественное) течение
генерализованной формы;
·гнойный синусит, гнойный отит, дисфагия, экзофтальм;
·обширные инфильтраты в легких с большими полостями
распада;
· геморрагический выпот в плевральной полости;
·невриты, артралгии, полиаденит, гепатолиенальный синдром, язвеннонекротическое поражение кожи;
·поражение почек (массивная протеинурия, гематурия,
цилиндрурия, азотемия);
·данные гистологического исследования: картина гранулематозного васкулита (гранулемы представляют собой узелки
с некротической тканью в центре, по периферии определяются
клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистиоциты).
Бронхиолоальвеолярный рак (синонимы: аденоматоз легких, альвеолярный рак легких, аденоматозный рак легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз, первично-множественная альвеолярноклеточная опухоль и др.) — высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. В пользу бронхиолоальвеолярного рака свидетельствуют следующие признаки:
1. выделение большого количества слизистой пенистой мокроты (до 1-4 л в сутки), что зависит от секреторных свойств
эпителия, из которого развивается опухоль;
2. концентрическое сужение пораженных бронхов, обнаруживаемое при эндоскопическом исследовании (признак непостоянный);
3. данные цитологического исследования мокроты, гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани
(комплексы атипических клеток, высокодифференцированная
аденокарцинома).
Милиарный карциноматоз легких представляет собой следствие лимфогематогенного метастазирования первичной опухоли, локализующейся в других органах или в самих легких. Основными отличительными являются:
· особенности клинической картины: неуклонное прогрессирование заболевания, выраженные признаки интоксикации с субфебрильной или фебрильной температурой тела;
· возможно развитие серозного или серозно-фибринозного
плеврита.
Верификация первичной опухоли или атипических клеток в мокроте (материале биопсии) подтверждает злокачественный характер поражения легких.
Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена — Геллерстедта, «железное легкое» и др.) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легких, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Основными отличительными признаками являются:
· кровохарканье (легочные кровотечения), волнообразное течение (обострения могут сменяться ремиссиями до года и более);
· признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойколицитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии — лейкоцитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, увеличение СОЭ;
· повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови;
· повышение концентрации железа в плазме крови и в 100—200 раз — в легочной ткани;
· сидерофаги в мокроте;
· усиление_эритропоэза по данным миелограммы;
· сравнительно быстрая динамика_рентгенологических изменений (отрицательная при обострении и положительная принаступлении ремиссии);
· выявление гемосидерофагов при цитологическом исследовании мокроты;
· данные гистологического исследования материала биопсий легочной ткани: отложения гемосидерина в альвеолах имежальвеолярных перегородках, иногда выявляются участки сосвежими кровоизлияниями, гемолизированные эритроциты; импрегнация эластических и коллагеновых волокон железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегене-
рации коллагена.
Пневмокониозы (силикоз, силикатозы и др.) — заболевания легких, характеризующиеся прогрессирующим развитием фиброза в ответ на вдыхание неорганической пыли. Основными отличительными признаками пневмокониозов являются:
· работа на пылевом производстве;
· преимущественная локализация изменений в среднелатеральных легочных полях, тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные, бесструктурность и уплотнениекорней легких («ствол обрубленного дерева»);
· отсутствие параллелизма между выраженностью рентгенологических изменений и степенью одышки;
· выявление силикотических гранулем при гистологическом
исследовании материала биопсий легочной ткани.
Занятие № 29
Тема: «Плевриты и тромбоэмболия легочной артерии».
Цель. Освоить критерии диагностики и принципы лечения острых плевритов
и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
Вопросы для повторения.
Студент в курсе изучения патологии системы дыхания должен быть готов при
клиническом разборе конкретного случая:
1. различать варианты заболевания плевры,
2. уметь оценить цитологический анализа плеврального содержимого,
3. представлять особенности медикаментозной и не медикаментозной терапии при эмпиеме плевры,
4. знать клинико-ренгенологические критерии диагностики ТЭЛА, особенности ЭКГ, ФВД и другие современные методы диагностики (пульмоноангиография и т.д.) и лечения (установление кавафильтров),
5. правильно провести дифференциальную диагностику ТЭЛА с другими острыми состояниями системы дыхания и кровообращения, в частности:
· с острой стадией задне-диафрагмального инфаркта миокарда,
· спонтанным пневмотораксом,
· крупозной пневмонией,
· массивным плевральным выпотом,
· расслаивающей аневризмой грудной аорты,
· экссудативным перикардитом.