Костная ткань развивается либо непосредственно из мезенхимы — пере пончатыйостеогенез (кости черепа), либо на основе хрящевой модели — хрящевой остеогенез (трубчатые кости). Основная дифференцировка костной системы происходит на 4— 8-й нед беременности. При хрящевомостеогенезе вначале формируется хрящевая модель кости, затем происходит окостенение: периостальное либо энхондральное.
ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ
К моменту рождения процесс оссификации полностью не завершен. Диафизы трубчатых костей представлены костной тканью, а эпифизы и губчатые кости кисти состоят из хрящевой ткани. На последнем месяце внутриутробного развития в эпифизах появляются точки окостенения. Однако в большей части костей они развиваются уже после рождения в течение первых 5—15 лет, причем последовательность их появления достаточно постоянна. Совокупность имеющихся у ребенка ядер окостенения представляет важную характеристику уровня его биологического развития и носит название «костный возраст». После рождения кости интенсивно растут: в длину — благодаря зоне роста (эпифизарному хрящу); в толщину — благодаря надкостнице, во внутреннем слое которой молодые костные клетки формирую т костную пластинку (периостальный способ образования костной ткани). Костная ткань новорожденных имеет пористое грубоволокнистое сетчатое (пучковое) строение. По мере роста происходит многократная перестрой ка кости с заменой к 3—4 годам волокнистой сетчатой структуры на пластинчатую с вторичны ми гаверсовыми структурами. Перестройка костной ткани у детей — интенсивный процесс. В течение первого года жизни ремоделируется 50—70% костной ткани, в то время как у взрослых за год — всего 5%.
Костная ткань ребенка, в сравнении со взрослым, содержит меньше минеральных и больше органических веществ и воды. Волокнистое строение и особенности химического состава обусловливаю т большую эластичность: кости у детей легче изгибаются и деформируются, но при этом менее ломкие. Поверхности костей сравнительно ровные. Костные выступы формируются по мере развития и активного функционирования мышц. Кровоснабжение костной ткани у детей интенсивное, что обеспечивает рост и быструю регенерацию костей после переломов. Особенности кровоснабжения создают предпосылки к возникновению у детей гетогенного остеомиелита (до 2—3 лет жизни чаще в эпифизах, а в более старшем возрасте — в мтафизах).Надкостница у детей толще, чем у взрослых (при травме возникаю т поднадкостничные переломы и переломы по типу «зеленой ветки»), и ее функциональная активность существенно выше, что обеспечивает быстрый рост костей в толщину. Во внутриутробном периоде и у новорожденных все кости заполнены краным костным мозгом, содержащим клетки крови и лимфоидные элементы и выполняющим кроветворную и защитную функции. У взрослых красный костный мозг содержится только в ячейках губчатого вещества плоских, коротких губчатых костей и в эпифизах трубчатых костей. В костномозговой полости диафизов трубчатых костей находится желтый костный мозг. К двенадцати годам кости ребенка по внешнему и гистологическому строению приближаются к таковым взрослого человека.
Строение черепа
Череп к моменту рождения представлен большим количеством костей. Швы между костям и свода (стреловидный, венечный, затылочный) начинают закрываться только с 3—4 мес жизни и заканчиваются к 3—5 годам. Наиболее характерная особенность черепа новорожденного— наличие родничков (не окостеневших перепончатых участков свода черепа).
Большой родничок расположен в месте пересечения венечного и сагиттального швов. Его размеры — от 1,5X2 см до 3x3 см при измерении междукраям и костей. Закрывается большой родничок обычно к возрасту 1—1,5 года. Малый родничок расположен между затылочной и теменными костями. У 3/4 здоровых доношенных детей к моменту рождения закрыт, а у остальных закрывается к концу 1—2-го мес жизни.
Боковые роднички (передние клиновидные и задние сосцевидные) у доношенны х детей при рождении закрыты. У новорожденного мозговой отдел черепа по объему в 8 раз превосходит лицевой (у взрослых только в 2 раза). Глазницы у новорожденного широкие; лобная кость разделена пополам, надбровные дуги не выражены; лобная пазуха не сформирована. Челюсти недоразвиты, нижняя челюсть состоит из двух половин. На первом году жизни череп растет быстро и равномерно, толщина костей увеличивается в Зраза. На 1—2-м году жизни срастаются поло вины нижней челюсти, на 2—3-м году ускоряется рост лицевого черепа. С трех до семи лет наиболее активно растет основание черепа, и к 7 годам его рост в длину в основном заканчивается. В возрасте 7—13 лет череп продолжает расти, но уже медлен нее и равномернее.
Зубы
Молочные (временные) зубы у детей прорезываются обычно в 5—7 мес в определенной последовательности, при этом одноименны е зубы на правой и левой половинах челюсти появляются одновремено.
Порядок прорезывания молочных зубов следующий: два внутренних нижних и два внутренних верхних резца, а затем два наружных верхних и два наружных нижних резца (к году — 8 резцов); в 12—15 мес — первые временные моляры (передние коренные), в 18—20 мес — клыки, в 22—24 мес — вторые временные моляры (задние коренные). Таким образом, к 2 годам у ребенка 20 молочных зубов. Для ориентировочного определения должного количества молочных зубов можно использовать следующую формулу:
X = п — 4, где п — возраст ребенка в месяцах; X — количество молочных зубов.
Период замены молочных зубов на постоянны е носит название периода сменного прикуса. Постоянны й зуб прорезывается обычно через 3—4 мес после вы падения молочного. Формирование как молочного, так и постоянного прикуса у детей — критерии биологического созревания ребенка (зубной возраст). В первый период (от прорезывания первого молочного зуба до 3—3,5 лет) зубы стоят тесно, прикусортогнатический (верхние зубы перекрывают нижние на одну треть) в связи с недостаточным развитием нижней челюсти, отсутствует стертость зубов. Во втором периоде (от 3 до 6 лет) прикус становится прям ы м, появляются физиологические промежутки между молочны м и зубами (как подготовка к прорезыванию постоянных, более широких зубов) и их стертость. Смена молочных зубов на постоянны е начинается с 5 лет.
Порядок прорезывания постоянных зубов: в 5—7 лет прорезываются первые моляры, в 7—8 л е т — внутренние резцы, в 8—9 л е т — наружные резцы, в 10—11 л е т — передние премоляры, в 11—12л е т — задние премоляры и клыки, в 10—14 лет — вторые моляры, в 18—25 лет — зубы мудрости (могут отсутствовать).
Для ориентировочной оценки количества постоянны х зубов можно использовать формулу:
X = 4п - 20, где п — возраст ребенка в годах; X — число постоянны х зубов.
У некоторых детей прорезывание зубов может сопровождаться повышением температуры тела, расстройством сна, диареей и др. Формирование как молочного, так и постоянного прикуса у детей — важны й показатель биологического созревания ребенка. Постоянны й прикус в норме должен быть ортогнатическим или прямым.
2)нефротический синдром у детей
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС) - диагностируется чаще у детей дошкольного возраста
НС - клинико-лабораторныйсимптомокомплекс, включающий:
- массивную протеинурию (более 2,0-3,0 г в сутки, или 40 мг/м 2 /ч или 1 г/м 2 в сутки, или более 50 мг /кг в сутки, или соотношение белка к креатинину в утренней порции мочи более 0,33 г/моль);
-гипопротеинемию менее 60 г/л в сочетании с гипоальбуминемией менее 25-30г/л;
- выраженные периферические и полостные отёки;
-гиперлипидемию (холестерин более 5,2 ммоль/л);
-диспротеинемию (уменьшение уровня g-глобулинов, увеличение уровня a2-глобулинов).
-Нормоазотемию.
- В ОАК – резко ускоренное СОЭ (до 50 мм/час и выше).
- АД нормальное или сниженное.
Формы нефротического синдрома:
- Полный (классический)
-Неполный, при котором отсутствует один из симптомов (чаще отёки)
- При гломерулонефрите НС может быть как в чистом виде, проявляющийся клинико-лабораторным симптомокомплексом при отсутствии гематурии и гипертензии, так и в смешанном - НС с гематурией, гипер-тензией (А.В. Сукало, 2002).
Классификация НС (Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, 1997).
I. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НС:
Первичный НС: 1. Врожденный и инфантильный:
· врожденный «финского типа» с микрокистозом и «французского» типа с диффузными мезангиальными изменениями;
· НС с минимальными изменениями (генуинный, идиопатический НС);
· НС с мезангио-пролиферативными изменениями или с фокально- сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).
2. НС при первичномгломерулонефрите:
· НС с минимальными изменениями;
· НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангио-пролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.
· Вторичный НС - обусловленный многочисленной группой врождённых наследственных и приобретенных заболеваний, в т.ч. болезней соединительной ткани:
II. СТАДИИ АКТИВНОСТИ НС: активная, неактивная — клинико-лабораторная ремиссия (полная или частичная, на или без поддерживаю- щей терапии).
III. ТЯЖЕСТЬ НС:
– средней тяжести - гипоальбуминемия до 20 г/л;
– тяжелая - гипоальбуминемия ниже 20 г/л;
– крайне тяжелая - гипоальбуминемия ниже 10 г/л;
IV. ВАРИАНТ ОТВЕТА НА ГЛЮКОКОРТИКОИДНУЮ ТЕРАПИЮ:
– гормоночувствительный НС;
– гормонозависимый НС;
– гормонорезистентный НС.
V. ТЕЧЕНИЕ НС:
– острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов;
– хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее;
– быстро прогрессирующее
— подострое, злокачественное.
VI. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК:
– сохранена
— ПЕН0;
– нарушение функции почек в остром периоде;
– ОПЕН, ХПЕН.
VII. ОСЛОЖНЕНИЯ НС:
– нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПЕН, ХПЕН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции;
– осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами.
Варианты НС в зависимости от чувствительности к ГКС:
Стероид-чувствительный НС (СЧНС) – характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приема преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг/24ч (не более 80 мг/24 ч) в течение 6-8 недель.
Стероид-резистентный НС (СРНС) – характеризуется сохраняющейся протеинурией после курса пред-низолона внутрь в дозе 2 мг/кг/24 ч (не более 80 мг/24 ч) в течение 6-8 недель (и последующих 3-х внутривенных введений метил- преднизолона в дозе 20-30 мг/кг, но не более 1 г на введение).
Стероид-зависимый НС (СЗНС) – характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2-х недель после его отмены (при условии проведения адекватных доз и курса стероидной терапии).
Стероид-токсичность – побочные эффекты стероидов. Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) – характеризуется возникновением рецидивов заболевания не менее 4 раз в год или не менее 2 раз в 6 месяцев (при условии проведения адекватных доз и курса стероидной терапии).
Нефротический синдром с гематурией и гипертензией Сочетает в себе клинические и лабораторные проявления предыдущих двух клинических вариантов. Изолированный мочевой синдром Проявляется изменениями в анализе мочи: протеинурией (до 1 г/л), микро- или макрогематурией, лейкоцитурией (абактериальной), при отсутствии экстраренальных симптомов заболевания
