Классификация смесей
1. По степени адаптации:
• Адаптированные(Максимально приближенные по составу к женскому молоку)
• Частично адаптированные (Малютка, Малыш, Солнышко, Детолакт) -Частично приближенные по составу к Женскому молоку
• Неадаптированные (Молоко, кефир, биолакт)- Молоко сельскохозяйственных животных
Адаптированные смеси разделяются на " начинающие-стартовые " и " последующие ". К "начинающим" или "стартовым" смесям предъявляются более жесткие требования по содержанию сывороточных белков (не менее 60%), полиненасыщенных жирных кислот класса w 6 и w 3, их соотношению, бифидогенным факторам углеводного компонента, содержанию таурина, меньшей осмолярности. "Начинающие" смеси назначаются детям первого полугодия жизни. В "продолжающих" смесях допускается более высокое содержание казеина, насыщенных триглицеридов, добавление сахарозы, более высокая осмолярность. Эти смеси обогащаются железом, из-за возросшей потребности в нем у детей старше 6 мес. Содержание белка и энергетическая ценность "продолжающих" смесей значительно выше, что соответствует потребностям детей второго полугодия в энергии и пищевых веществах.
2. По кислотности:
• Пресные или сладкие
• Кисломолочные
• В последнее время появляются смеси, сочетающие в себе свойства адаптированных и кисломолочных ("Нан кисломолочный" и др.)
3. По степени готовности:
• Сухие (порошок-инстантные, быстрорастворимые)
• Жидкие (готовые к употреблению, встречаются редко)
Симптом срыгивания -характерный для новорожденных и детей первого года жизни.
При срыгивании регургитация желудочного содержимого происходит пассивно,без напряжения брюшного пресса и не сопровождается вегетативными реакциями,40-60% имеют срыгивания.
Постуральная терапия. Во время продктов прикорма ребенок должен сидеть(угол наклона 45-60 градусов),возможно использование специальных детских кресел с жесткой спинкой и ремней.
Антирефлюксные смеси:
1)Смеси с загустителями(камедь рожкового дерева,крахмал)и измененной белковой доминантной в сторону увеличения пропорции казеина
2)Семпер-Антирефлюкс
3)Фрисовом
4)Нутрилон AR
2)Особенности повреждения костной системы при витамин-Д-дефицитном рахите.Клиника.Диагностика.Лечение.Профилактика рахита.
Определение
Витамин-D-дефицитный рахит является заболеванием быстро растущего организма в грудном и раннем детском возрасте, которое обусловлено недостатком витамина D и его метаболитов, а также последующими отклонениями обмена кальция и фосфора и нарушениями минерализации новообразующейся кости.
Этиология
Этиологические факторы развития рахита многочисленны; среди них следует отметить следующие:
1) недостаточное поступление витамина D с пищей;
2) недостаточную инсоляцию;
3) синдромы нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбции);
4) активную терапию антиконвульсантами (фенобарбитал и т.д.) и мочегонными препаратами;
5) эндогенный/экзогенный дефицит минеральных веществ (Са, Р, Mg, Cu) в совокупности с дефицитом витамина D;
6) заболевания почек (почечная недостаточность с нарушением или полным отсутствием выработки 1,25-дигидрохолекальциферола);
7) перенесение острой и хронической анте-, интра-, перии постнатальной гипоксии (сопровождающейся состоянием ацидоза, усугубляющим процессы нарушений гомеостаза кальция).
Патогенез
Образовавшийся в коже и поступивший из кишечника холекальциферол связывается со специфическим витамин D-связывающим белком, осуществляющим его транспортировку к местам дальнейшего метаболизма. Часть витамина D транспортируется в жировую и мышечную ткани, где он фиксируется, представляя собой резервную форму. Основное же его количество переносится в печень, где происходит первый этап трансформации – гидроксилирование с образованием кальцидиола – 25(ОН)D3, являющегося основной транспортной формой витамина D и маркером, характеризующим обеспеченность им организма. Синтез 25(ОН)D3 зависит только от количества исходного субстрата, то есть витамина D, поступившего с продуктами питания или образовавшегося в коже. Образованный в печени 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью D-связывающего белка в почки, где в проксимальных извитых канальцах осуществляется второй этап его трансформации, приводящий к образованию гормонально активной формы витамина D – кальцитриола (1,25(ОН)2D3) или альтернативного метаболита 24,25(ОН)2D3. В условиях дефицита кальция и фосфора в организме метаболизм 25(ОН)D3 идет по пути образования 1,25(ОН)2D3, основной эффект которого направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции из кишечника и реабсорбции в почках, а также посредством резорбции кальция из костей. Процесс образования кальцитриола катализируется ферментом альфа-1-гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток почечных канальцев. При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит 25(ОН)D3 – 24,25(ОН)2D3, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани.
В условиях дефицита витамина D уменьшается синтез кальцитриола, следствием чего является снижение абсорбции кальция в кишечнике. Развивающаяся при этом гипокальциемия активирует синтез паратиреоидного гормона. В условиях вторичного гиперпаратиреоза усиливается резорбция костной ткани с целью поддержания нормокальциемии, а также увеличивается реабсорбция кальция в почках и экскреция фосфатов (рис.). Усиление всасывания кальция в кишечнике носит временный характер, так как этот процесс осуществляется посредством активации паратгормоном синтеза 1,25(ОН)2D3 в почках, однако в условиях дефицита исходного субстрата (25(ОН)D3) процесс образования кальцитриола будет также нарушаться [1, 4].
Классификация
1. Клинические варианты рахита характеризуются изменениями концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Выделяют варианты:
кальцийпенический;
фосфопенический;
без выраженных изменений уровня кальция и фосфора.
2. По течению:
острое — преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы
подострое — преобладают явления остеоидной гиперплазии
рецидивирующее (волнообразное) — при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит.
3. По степени тяжести:
I — лёгкая — соответствует начальному периоду рахита
II — средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов
III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита.
4. Заболевание характеризуется циклическим течением и в своём течении проходит четыре последовательные стадии:
начальный период;
период разгара;
период реконвалесценции (репарации);
период остаточных явлений.
Диагностика
Первые симптомы рахита обычно выражаются в беспокойстве, раздражительности, нарушениях сна, обильном потоотделении (нарушения со стороны ЦНС и вегетативной нервной системы). Позже присоединяется мышечная гипотония различной выраженности. Сопутствующие «скелетные» симптомы: краниотабес (размягчение костей черепа с уплощением затылка и асимметрией), разбухание метафизарных зон роста длинных костей (нарушения структуры хрящевой ткани и отложения некальцифицирующихся остеоидов), появление рахитических «четок». Характерные расширения на пальцах (в форме «чашечек»), на запястьях и лодыжках, «квадратная» деформация черепа (caput quadratum), искривления и деформации других участков костной системы: кифоз, лордоз, сужение костей таза, формирование «колоколоподобной» грудной клетки («грудь сапожника») и т.д., обычно отмечаются у детей старше 6 мес.
Диагностика витамин D-дефицитного рахита основывается преимущественно на объективной диагностике. Помимо физикальных признаков рахита, возможно проведение следующих лабораторно-инструментальных исследований: 1) рентгенологическое исследование лучезапястных и/или коленных суставов; 2) биохимическое определение в крови содержания Са (общего и ионизированного), Р04, Mg, активности щелочной фосфатазы — ЩФ); 3) определение в сыворотке крови циркулирующих метаболитов витамина D (25-гидроксивитамина D3); 4) исследование в крови уровня циркулирующего гормона паращитовидной железы (ПТГ); 5) определение в моче содержания Р04, Mg, креатинина и аминокислот (гиперэкскреция аминоазота).
Лечение
Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.
Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.
Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 – 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.
При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.
Масляный раствор витамина Д3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.
Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.
При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д2 содержится 50 000 ME, в 1 капле – 1000 ME.
В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения – 100 000 – 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза – 200 000 – 400 000 ME.
Суточную дозу витамина Д2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д2 переходят на прием профилактических доз – 400 МЕ/сут.
Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.
Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.
Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.
Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.
Прогноз
Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет.
БИЛЕТ №41
1. Вопрос гбн
Определение: Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроци- тарным Аг.
Этиология и патогенез. ГБН развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh- фактору) или групповым Аг, реже - по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.
• Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.
• АВ0-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода - А (II) (в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Аг ГБН развивается в 3-6%. Существует мнение, что ГБН по системе АВ0 развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легко и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВ0, особенно при наличии у новорождённых B(III) группы крови.
Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-АТ или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии ГБН по системе АВ0 порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).
Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоконедоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы.
• Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсические свойства и способность проходить через ГЭБ).
• Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.
• Концентрация глюкозы (глюкоза - исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).
• Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).
• Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).
Неконъюгированный билирубин - тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенератив- ные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.
В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в пери- ферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.
В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.
