Патогенез и изменения гемодинамики. Сужение левого венозного отверстия связано со сращением створок клапана или сухожильных хорд

Сужение левого венозного отверстия связано со сращением створок клапана или сухожильных хорд. В результате этого процесса размеры левого атриовентрикулярного отверстия значительно уменьшаются. Уменьшение этих размеров в два и более раза приводят к клинически значимым нарушениям внутрисердечной гемодинамики. Нарушается поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, это приводит к недостаточному кровенаполнению левого желудочка и уменьшению сердечного выброса, к переполнению и дилатации левого предсердия. Достаточно быстро в левом предсердии возрастает давление, что влечет за собой повышение давления в системе легочных сосудов. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность.

Правый желудочек, для того чтобы преодолеть сопротивление спазмированных легочных сосудов, вынужден увеличить силу своих сокращений в 3-5 раз по сравнению с нормой. В результате вначале формируется гипертрофия правого желудочка, которая в последствии сменяется его слабостью и дилатацией. Появляются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клиника митрального стеноза определяется стадией компенсации порока. В стадии полной компенсации симптомы нарушения кровообращения отсутствуют. В таких случаях сохраняется полная работоспособность и физическое напряжение не вызывает одышки и сердцебиения. Иногда даже беременность и роды не приводят к ухудшению состояния.

Однако в большинстве случаев, с течением времени неизбежно наступает развитие сердечной недостаточности, сопровождающееся характерными жалобами. Развитие декомпенсации порока может быть связано с повторными атаками ревматизма, появлением мерцательной аритмии, тромбоэмболических осложнений и т.д.

Нередко порок декомпенсируется на фоне инфекционных заболеваний, травм, операций.

Для стадии декомпенсации митрального стеноза характерны:

- боли в области сердца;

- сердцебиение и;

- одышка.

Вначале они появляются только при выраженной физической нагрузке. Боли в области сердца при митральном стенозе отмечаются в 10-20% случаев. Нередко такие боли носят характер стенокардии. Однако более типичным для митрального стеноза являются боли в спине между лопаткой и позвоночником слева, связанные, вероятно, со значительным расширением левого предсердия. Они могут появляться при напряжении, но иногда возникают и в покое. Сердцебиение является ранним симптомом митрального стеноза. Оно часто наступает при напряжении, нередко беспокоит больного вечером, не давая ему заснуть, или появляется внезапно, когда больной просыпается.

Кашель - очень частый симптом, который возникает обычно при физическом напряжении и обусловлен левожелудочковой сердечной недостаточностью. В некоторых случаях причиной кашля служит давление увеличенного левого предсердия на бронхи. При этом могут развиваться приступы кашля, похожие на коклюшные. Обычно при митральном стенозе кашель сухой, но с присоединением к легочному застою инфекции появляется слизистая или слизисто-гнойная мокрота. Достаточно распространенным признаком митрального стеноза является и кровохарканье.

Основными симптомами митрального стеноза при развитии декомпенсации является – одышка и цианоз.

Легкая степень цианоза характеризуется ранним появлением facies mitrales. Это проявляется в темной цианотичной окраске губ, усиливающейся при напряжении; и цианотичном румянце на щеках.

При тяжелом митральном стенозе развивается резко выраженный цианоз.

Одышка - не только самый частый, но и наиболее мучительный симптом при митральном стенозе. Она возникает при физическом напряжении, а так же ночью по типу сердечной астмы. При декомпенсации порока одышка постепенно прогрессирует, и рано или поздно больной начинает ощущать затруднение дыхания и в спокойном состоянии. Выраженная одышка всегда сочетается с ортопноэ, т.е. ощущением нехватки воздуха, увеличением глубины и частоты дыхания в горизонтальном положении.

С течением времени к левожелудочковой сердечной недостаточности присоединяется недостаточность правого желудочка у пациентов появляется резкая слабость, прогрессирует истощение больного. Цианоз еще более усиливается, появляется набухание шейных вен, чувство тяжести в правом подреберье, связанное с увеличением печени, периферические отеки. Может развиваться выпот в плевральные полости, что еще больше усиливает одышку. Развитие асцита свидетельствует о необратимости дистрофических процессов, обусловленных сердечной недостаточностью. Нередко накопление асцитической жидкости выражено больше чем периферические отеки.

Объективное обследование.

При объективном обследовании, в случае развития митрального порока в молодом возрасте, иногда бывает заметно некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой. При чрезмерном расширении левого предсердия может наблюдаться волнообразная пульсация всей области сердца.

Общий вид больного часто очень характерен:

хрупкое телосложение или малый рост, губы несколько цианотичные, отчетливо заметны на фоне бледного с синюшным оттенком лица.

При развитии порока в детском возрасте заметны отставание в росте и признаки инфантилизма - “митральный нанизм”.

С развитием недостаточности сердца появляются признаки затруднения дыхания, ортопноэ, цианоз и другие симптомы.

Пальпация выявляет ускоренный, внезапный верхушечный толчок, пресистолическое дрожание, часто ощущаемое в течение почти всей диастолы, - так называемое диастолическое “ кошачье мурлыканье”.

При полностью компенсированном митральном стенозе пульс не отличается от нормального. Значительная степень сужения атрио-вентрикулярного отверстия ведет к уменьшению систолического объема сердца, и пульс становится малым и часто мягким (pulsus parvus et mollis).

Чем тяжелее стеноз, тем меньше пульсовая волна.

С наступлением мерцания предсердий пульс становится полностью аритмичным: при тахиаритмии нередко отмечается значительный дефицит его.

Экстрасистолия, “выпадение пульса” наблюдаются в любой стадии митрального стеноза. Уменьшение величины пульса а.radialis слева носит название pulsus differens (признак Попова), и объясняется сдавлением подключичной артерии увеличенным левым предсердием у места ее отхождения от аорты.

Перкуторные границы сердца в начальных стадиях заболевания практически не изменяются, и только при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности можно определить их смещение вправо.

Аускультативно определяется короткий, хлопающий I тон на верхушке сердца. Хлопающий I тон обнаруживается сравнительно рано и может предшествовать появлению диастолического шума.

Обычно измененный I тон на верхушке сочетается с усилением, акцентом II тона на легочной артерии.

Характерным признаком митрального стеноза является раздвоение второго тона над верхушкой сердца.

Важнейшим аускультативным признаком сужения левого венозного устья является наличие диастолического шума, определяемого в области верхушки сердца.

Диастолический шум возникает вследствие ускоренного тока крови через суженное митральное отверстие в левый желудочек. Этот шум - звуковой эквивалент диастолического дрожания, важнейший признак сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Диастолический шум при данном пороке может проявляться в различных вариантах.

Шумы при митральном стенозе лучше всего выслушиваются на верхушке и обычно не проводятся далеко от места выслушивания. В большинстве случаев митрального стеноза выслушивается также систолический шум над верхушкой, являющийся иногда единственным воспринимаемым шумом.

Он может быть выражением одновременно имеющейся недостаточности митрального клапана или обнаруживаться при изолированном митральном стенозе.

Артериальное давление при митральном стенозе обычно остается в пределах нормы или несколько понижено. Чем значительнее стеноз, тем заметнее уменьшение пульсового давления, что связано с падением систолического объема сердца. В случаях митрального стеноза, сопровождающегося уменьшением минутного объема, сохранением артериального давления в пределах нормы может рассматриваться как результат компенсаторного сужения сосудов большого круга кровообращения. Нередко при митральном стенозе наблюдается гипертония. Ряд исследователей связывают эту гипертонию с недостаточным артериальным кровообращением в почках.

Осложнения.

Митральный стеноз - порок, при котором чаще, чем при любом другом пороке сердца возникают осложнения.

Важнейшим из них является развитие сердечной недостаточности.

У больных появляется одышка, тахикардия, ортопноэ, приступы сердечной астмы, влажные хрипы в легких, цианоз, набухание шейных вен, увеличение печени, периферические, полостные отеки и т.д. Примерно в 10-20% случаев развивается кровохарканье.

Кроме того, могут наблюдаться осложнения, не связанные с сердечной недостаточностью. Очень часто развиваются нарушения ритма. Примерно у 50% больных, длительно страдающих митральным стенозом, развивается мерцательная аритмия. Появление мерцаний предсердий с одной стороны ухудшает течение сердечной недостаточности, а с другой - способствует развитию тромбоэмболических осложнений. К более редким осложнениям при стенозе левого венозного отверстия относятся паралич левой голосовой связки и подострый септический эндокардит.