Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ётиологи€сы. Қаз≥рг≥ таңда √√Ѕ≈ј және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутаци€лармен байланыстырады




Қаз≥рг≥ таңда √√Ѕ≈ј және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутаци€лармен байланыстырады. ∆асушалық трасформаци€ның ицициаци€сына әкелет≥н түртк≥лер рет≥нде гипоталамус гормондары мен нейротрасмиттерд≥ң әсер≥н қарастыруға болады. Өздер≥н клиникалық қандай да б≥р гормонды артық өнд≥рмесе де көптеген √√Ѕ≈ј шындығында гликопротеидт≥ гормондар бөлу≥ мүмк≥н, бұған алып тасталған ≥с≥кт≥ иммуногистохими€лық зерттеу барысында көз жетк≥зуге болады (гонадотропиндер, гликопротеидт≥ гормондардың α-субъб≥рл≥г≥). √√Ѕ≈ј өсу≥ ба€у, т≥пт≥ микроаденома сатысынан әр≥ аспайтын немесе қарқынды тез гипофизарлы жет≥спеуш≥л≥к пен неврологи€лық симптоматиканың дамуына әкелет≥н жағдайға дей≥н ауытқиды.

 

 есте 2.2. √ипоталамус-гипофиз аймағының гормональды-белсенд≥ емес көлемд≥ түз≥л≥стер≥ мен инфильтративт≥ үрд≥стер≥

 

Ётиологи€сы √ипофизд≥ң гормональды-белсенд≥ емес аденомалары үш≥н (√√Ѕ≈ј) соматикалық мутаци€.  раниофарингиомалар үш≥н- –атке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылуы
ѕатогенез≥ √ипоталамус-гипофиз аймағындағы қандайда б≥р гипофиз гормонының тапшылығы дамыған неврологи€лық симптоматикамен ұштасқан деструктивт≥ үрд≥с
Ёпидемиологи€сы Ѕарлық гипофиз аденомаларының 25%-ын √√Ѕ≈ј құрайды (гипофизд≥ң барлық супрасселл€рлы аденомаларының 70 %). јутопси€ мәл≥меттер≥ бойынша гипофиз микроинциденталомалары таралуы 10Ц25 % жетед≥
Ѕасты клиникалық көр≥н≥стер≥ √ипофиз инциденталомаларында-болмайды. јденогипофизарлы жетк≥л≥кс≥зд≥к, қантсыз диабет, гиперпролактинеми€, неврологи€лық симптоматика (хиазмальды синдром, бассүйек-ми жүйкелер≥н≥ң салдануы)
ƒиагностикасы Ѕас миының ћ–“, гипофизд≥ң тропты гормондарының тапшылығын гормональды зерттеу арқылы дәлелдеу
—алыстырмалы диагностикасы √√Ѕ≈ј гипофизд≥ң гормональды-белсенд≥ аденомаларынан, ең б≥р≥нш≥ пролактиномадан ажырату қажет
≈м≥ ’ирурги€лық+гипофизарлы жетк≥л≥кс≥зд≥кте орынбасушы терапи€.  ездейсоқ анықталған гипофизарлы жетк≥л≥кс≥зд≥к және неврологи€лық симптоматика дамымаған к≥ш≥ көлемдег≥ √√Ѕ≈ј үш≥н- динамикада ћ–“
Ѕолжамы  ездейсоқ анықталған √√Ѕ≈ј (гипофиз инциденталомасы) ешқандай клиникалық маңызы жоқ. Үлкен көлемдег≥ √√Ѕ≈ј операци€лық араласудан кей≥н алғаннан соң көп жағдайда неврологи€лық симптоматиканы жоюға болады, ал гипофизарлы жетк≥л≥кс≥зд≥к қандай да б≥р дәрежеде сақталады

 

 раниофарингиома Ч –атке қалтасының (аденогипофизд≥ң жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы эпителиальды төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ≥с≥г≥. ≤с≥кт≥ң дамуы –атке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты. ≤с≥к гипоталамуста, ≤≤≤ қарыншада, түр≥к ерш≥г≥нде орналасады және жи≥ кистозды құрылымға ие.  раниофарингиомалар гормональды белсенд≥ емес, сондықтан клиникалық көр≥н≥стер≥н≥ң нег≥з≥нде бас миы құрылымдарын механикалық жаншуы жатыр.

√ипоталамус аймағының ≥с≥ктер≥н≥ң ≥ш≥нде краниофарингиомадан басқа, глиомалар, гемангиомалар, дисгерминомалар, гамартомалар, ганглионевриномалар, эпендимомалар, медуллобластомалар, липомалар, нейробластомалар, лимфомалар, плазмоцитомалар, коллоидты және дермоидты кисталар, саркомалар кездесед≥. √ипоталамус шашыраған спецификалық немесе бейспецификалық инфекци€лық үрд≥стер кез≥нде, сонымен қатар жүйел≥к аурулардың диссеминаци€сы кез≥нде патологи€лық үрд≥ске ұшырауы мүмк≥н.

 

ѕатогенез≥

√ипоталамус-гипофизарлы аймақтың √√Ѕ≈ј және инфильтративты патологи€сының патогенез≥ деструктивт≥ үрд≥ст≥ң таралуы мен жылдамдығына, науқастың жасына байланысты. ≤с≥кт≥ң өсу≥ және гипоталамус-гипофиз құрылымдарының деструкци€сы нәтижес≥нде саны жағынан әр науқаста ауытқитын б≥рнеше типт≥ синдромдар дамиды.

Ј јденогипофизарлы жетк≥л≥кс≥зд≥к (2.6 бөл≥мд≥ қараңыз) айқындылығы қандай да б≥р қызметт≥ң жоғалуынан (өсу гормонының немесе гонадотропиндерд≥ң тапшылығы) т≥пт≥ пангипопитуитаризмге дей≥н ауытқуы мүмк≥н.

Ј Қантсыз диабет (2.7 бөл≥мд≥ қараңыз). √ипофиз а€қшасының төменг≥ жағы зақымданса вазопрессин секреци€сы ортаңғы төмпеш≥к аксоны арқылы сақталады, нәтижес≥нде қантсыз диабет дамымайды. √ипоталамус аймағында дамыған деструктивт≥ үрд≥с кез≥нде және гипофиз а€қшасының жоғары зақымдануында вазопрессин өнд≥р≥лу≥ төмендейд≥.

Ј √иперпролактинеми€ (2.4 бөл≥мд≥ қараңыз). √√Ѕ≈ј кез≥нде түрл≥ айқындылықта дамитын жи≥ кездесет≥н гормональды феномен- гиперпролактинеми€. √иперпролактинеми€ себеб≥, инфильтративт≥ үрд≥сте немесе ≥с≥ктерде гипофиз а€қшасының жаншылып қалуына байланысты пролактин синтез≥н тежейт≥н дофаминн≥ң кел≥п түспеу≥ болып табылады. √иперпролактинеми€мен б≥рге гипофиз а€қшасының толық жаншылуы немесе деструкци€сы басқа да аденогипофиз гормондарының (Ћ√, ‘—√, √–, ““√, ј “√) тапшылығын тудырады. јталған феномен Ђоқшауланған гипофиз синдромыї деген атпен де белг≥л≥.

Ј ’иазмалық синдром (битемпоральды гемианопси€) гипофизд≥ң үлкен аденомасының көру жүйкес≥н≥ң қиылысын жаншуымен сипатталады (2.5 сурет).

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 847 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

—тудент всегда отча€нный романтик! ’оть может сдать на двойку романтизм. © Ёдуард ј. јсадов
==> читать все изречени€...

672 - | 495 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.007 с.