Полиэндокринопатиялар

10.1. Аутоиммунды полигландулярлы синдромдар

10.1.1. Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 1 түрі

10.1.2. Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 2 түрі

10.2. Көптеген эндокринді неоплазиялар синдромы

10.2.1. Көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-түрі

10.2.2. Көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 2-түрі

 

11 бөлім

ТАҒАМДАНУ ТӘРТІБІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ

11.1. Май тіні

11.2. Семіздік және метаболикалық синдром

11.3. Жүйкелік анорексия

ҚЫСҚАРТЫЛҒАН СӨЗДЕР ТІЗІМІ

 

17-OHPg — 17-гидроксипрогестерон

5-ГИСҚ — 5-гидроксииндолсірке қышқылы

L-T4 — левотироксин

АБЕТС — аналық бездің ерте тозу синдромы

АГ — артериалдық гипертензия

АДГ — антидиурездік гормон

АИТ — аутоиммунды тиреоидит

АКТГ — адренокортикотропты гормон

АЛД — адренолейкодистрофия

АмИТ— амиодароиндуцирлеуші тиреотоксикоз

АПС — аутоиммунды полигландулярлы синдром

АХГ — адамның хорионды гонадотропині

БА — бел айналымы

БА — бөксе айналымы

БГА — біріншілік гиперальдостеронизм

БГП — біріншілік гиперпаратиреоз

БҚЗТД — бүйрек үсті безі қыртысты затының туа біткен дисфункциясы

БТЕС —бос түрік ертшігі синдромы

НПХ (БХП) — бейтарап Хагедорн протамині

БҮБЖ — бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі

ВИП — вазобелсенді интенстинальды пептид

ВМҚ — ванилил-миндаль қышқылы

ГА — Грейвс ауруы

ГГБЕА — гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомасы

ГК — глюкокортикоидтар

ГҚД — гестациялы қантты диабет

ГОК — гиперосмолярлы кома

ГТБ — глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы

ДКА — диабеттік кетоацидоз

ДМИ — дене массасының индексі

ДНЕ — диабеттік нейропатия

ДНФ — диабеттік нефропатия

ДР — диабеттік ретинопатия

ДТС — диабеттік табан синдромы

ДЭА — дегидроэпиандростерон

ДЭА-С — дегидроэпиандростерон-сульфат

Е2 — эстрадиол

ЕГА — екіншілік гиперальдостеронизм

ЕГП — екіншілік гиперпаратиреоз

ЖА — жүйкелік анорексия

ЖГБГ — жыныс гормондарымен байланысушы глобулин

ЖДҚБҚІ — жоғары дифференциаланған қалқанша бездің қатерлі ісігі

ЖИАБ — жіңішке инелі аспирациялы биопсия

ИТФ — инсулинтәрізді фактор

ЙТА — йодтапшылық аурулар

КА — Кушинг ауруы

КК — кетоацидоздық кома

КРГ — кортикотропин-рилизинг-гормон

КС — Кушинг синдромы

КТ — компьютерлі томография

ҚБ — қалқанша без

ҚБМО— қалқанша бездің медуллярлы обыры

ҚБҚІ— қалқанша бездің қатерлі ісігі

ҚД — қантты диабет

ҚзД — қантсыз диабет

ҚМБ — қалқанша маңы бездері

ҚСРБ — қан сарысуы ренинінің белсенділігі

ЛГ — лютеиндеуші гормон

ЛПГ — липотропты гормон

МЙБГ — метайодбензилгуанидин

МРТ — магниттік-резонансты томография

МС — метаболикалық синдром

МСГ — меланоцитстимулдеуші гормон

МЭН — көптеген эндокринді неоплазия синдромы

НБ — нан бірлігі

АБГ — ашқарынға бұзылған гликемия

ОГТС — оральды глюкозотолерантты сынама

ӨГ — өсу гормоны

ӨГ-РГ —өсу гормонының рилизинг гормоны

ПАБС — поликистозды аналық без синдромы

ПОМК — проопиомеланокортин

ПТГ — паратгормон

ПТУ — пропилтиоурацил

рТ3 — реверсивті үшйодтиронин

СБҮБЖ — созылмалы бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі

СБЖ — созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі

СМП — сульфонилмочевина дәрілері

Т3 — трийодтиронин

Т4 — тироксин

ТБГ — тироксин-байлаушы глобулин

ТГ — туа біткен гипотиреоз

ТГ-ҚД — тиреоглобулинге қарсыденелер

ТПО — тиреоидты пероксидаза

ТТГ — тиреотропты гормон

ТТГр-ҚД — ТТГ рецепторларына қарсыденелер

ТТҚДТД — таблетка түріндегі қант деңгейін төмендететін дәрілер

УДЗ — ультрадыбысты зерттеу

ҰБ— ұйқы безі

ФА — функциональды автономия

ФСГ — фолликулстимулдеуші гормон

ШСС — Шиен-Симмондс синдромы

ШФЖ — шумақтық фильтрация жылдамдығы

ЭОП — эндокринді офтальмопатия

Алғы сөз

Эндокринология — гормондардың биосинтез үрдісі мен әсер ету механизмін, эндокринді аурулардың этиологиясын, патогенезін, клиникалық көрінісін, сонымен қатар басқа да патологияларда кездесетін эндокринді жүйе бұзылыстарын зерттейтін медицинаның саласы. Кең мағынада эндокринология ағзаның гуморальды интегративті жүйесі жөніндегі ғылым болып табылады. Бұл клиникалық және теориялық медицинаның қарқынды дамып жатқан салаларының бірі. Медицина саласындағы әрбір бесінші Нобель сыйлығының эндокринология саласындағы еңбектерге берілгендігі сөзсіз оны дәлелдейді.

Эндокринологиядағы қабылданған кейбір қалыптар қазіргі таңда жалпы биологиялық пәндердің іргетасы ретінде, тіпті күнделікті тәжірибеде қолданыс таппағаны белгілі. Алайда, соңғы жарты ғасырда клиникалық эндокринология саласындағы қол жеткізген зор жетістіктер ешкімде де күмән туғызбайды. Бұдан жарты ғасыр бұрын науқастарда эндокринологиялық сырқаттың дамуы үкім ретінде қабылданса, қазір өмір бойғы емді қажет ететін емделмейтін сырқаттардың өзі заманауи емдеу әдістері мен бақылаулар арқасында науқастарға толық құнды өмір сүруге, өзінің интеллектуальды және психологиялық ерекшеліктеріне сай мамандық таңдауға, тіпті өз отбасын құрып, сау балаларының болу мүмкіндігіне ие болып отыр.

Қазіргі таңда эндокринология негіздері жөнінде білімі жоқ дәрігер медицинаның қай саласында қызмет атқарса да қиындықтар туындауы сөзсіз. Бұл эндокринопатиялардың эпидемиялық кең таралуына ғана байланысты емес, сонымен қатар эндокринология курсындағы талданатын мәселелер дәстүрлі жеті эндокринді бездердің патологиясы шеңберінен шығып кеткендігінде. Медицинаның барлық саласындағы дәрігерлер гормоналдық терапияны қолданатыны сөзсіз, ал медицинаның кей пәндеріне заманауи тұрғыдан жақынырақ үңілсең эндокринологияның жеке бір саласы екені анық.

Оқулықты жазу барысында авторлар И.М. Сеченов атындағы Москва Медициналық Академиясының эндокринология кафедрасындағы білім берудегі көп жылдық тәжірибелерін қолданды, ал оқулықтың бірінші өңделген басылымы педагогикалық үрдістің бес жылғы тәжірибесіне негізделген болатын. Сонымен қатар, біз Ресейдің көптеген жоғарғы оқу орындарынан келіп түскен тілектер мен ескертулерді де ескердік.

Оқулықтың екінші басылымының көлемі біршама қысқарды. Бұл оқыту үрдісін интенсификациялау қажеттігінен туындаса керек, себебі іс жүзінде байқағанымыздай материалдың аса көптігі студенттерге берілген уақыт аралығында талданатын мәселенің негізгі тұстары нәтижелі меңгерілмейді, өйткені олардың ойы жан-жаққа шашырап маңызы аз тұстарға көбірек бөлінеді.Сол себепті, оқулықтың бірінші басылымы қайта өңделіп, оқулық жаңадан жазылып шықты. Тәжірибелік эндокринологиядағы клиникалық маңызды мәселелерге көбірек көңіл бөлінді. Басқа пәндерден алынған кейбір тараулар түгелдей қысқартылды.Екінші рет басылған оқулық нақты тарамдалып, аргоитмделіп және сызбалар мен кестелер түрінде берілген. Соңғы бес жылда эндокринологияның көптеген салаларына арналған нұсқаулықтар мен монографиялар басылып шықты, Интернет жүйесімен таралатын электрондық басылымдар ұйымдастырылды. Сондықтан, жаңа оқулық базалық курста эндокринология пәнін оқитын студенттер мен ординаторлар үшін нақты және пайдалы кітап болатынына сенімдіміз.

Жаңа оқулық заман талабына сай динамикалы, қысқа, әрі ақпаратты жазылған. Эндокринді ауруларды диагностикалау, емдеу, алдын алу ұстанымдары дәлелді медицинана ұстанымдары мен халықаралық клиникалық тәжірибе қалыптарына негізделген.

Түрлі бағыттардағы ғылыми-практикалық әдебиеттермен жасалған тәжірибелер, монографиялар жазуға қарағанда, іс жүзінде оқулық жасаудың күрделі міндет екендігіне көз жеткізді.

Эндокринология толассыз өркендеуде, сондықтан көптеген нұсқаулықтар мен оқулықтар жарық көрер алдында ескіріп жатады. Бірінші басылымның жарыққа шыққанынан бергі алты жыл біздің кейбір көзқарастарымызды түбегейлі өзгертті. Дегенмен оқулық үнемі жаңартуды талап етеді, пәннің белгілі бір даму кезеңін көрсетеді. Сол тұрғыдан автор өз әріптестері-эндокринология оқытушыларынан, дәрігерлер мен студенттерден ескертулер мен ұсыныстарды ризашылық сезіммен қабылдайды.

 

И.И. Дедов

Г.А. Мельниченко

В.В. Фадеев

2007ж наурыз.

1 БӨЛІМ

ЭНДОКРИНДІ АУРУЛАРДЫ ДИАГНОСТИКАЛАУ

МЕН ЕМДЕУДІҢ ЖАЛПЫ

ҚАҒИДАЛАРЫ

1.1. ЭНДОКРИНДІ АУРУЛАРМЕН СЫРҚАТТАНҒАН НАУҚАСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ

 

Эндокринді аурулармен сырқаттанған науқастарды зерттеу ішкі аурулар тәжірибесіндегі қабылданған зерттеу жоспарларынан айтарлықтай айырмашылығы жоқ. Дегенмен, эндокринді бездер қызметінің бұзылуы бірнеше, кейде көптеген мүшелер мен жүйелердің зақымдалуымен ұштасатынын есте ұстаған жөн. Эндокринопатия диагноздарын қоюдың басым көпшілігі зертханалық және аспаптық әдістермен растауды талап етуіне қарамастан, анамнездік мәліметтер мен физикалық зерттеу қорытындылары маңыздырақ болып табылады.

Эндокринопатия анамнездерінің жалпы ерекшеліктерінің ішінде ескеретін жәйт, қантты диабет пен бірқатар басқа да ауруларды есептемегенде, эндокринді патологиялардың көпшілігі жиі салыстырмалы жас кезде дамиды. Көптеген эндокринді бездер қызметінің бұзылуы кезінде дене массасы, сыртқы келбет, физикалық белсенділік пен жыныс қызметі өзгереді. Әйелдерде жүктілік пен босану фактісінің болуы жорамалды анамнез ретінде ауыр эндокринді патологияның бар екеніне күмән тудырады. Эндокринді сырқат жөнінде анамнез жинау барысында талқылануға тиіс маңызды сұрақтар төмендегі 1.1 кестеде көрсетілген.

Клиникалық тәжірибеде кең тараған көптеген ауруларда нақты диагноз қоюда, отбасылық анамнездің маңызы шектеулі деуге болады (қантты диабеттің 2 типінен басқа). Бұл эндокринопатиялардың басым көпшілігі тұқым қуалайтын аурулар емес, тұқым қуалауға бейім патологиялар болуына байланысты болса керек.

 

1.1 кесте. Көптеген эндокринді патологияларға тән анамнез мәліметтері

 

Дене массасының төмендеуі (жиі айқын) Дене массасының жоғарылауы (сирек айқын) Сырт келбеті мен психикасының өзгеруі Менструальды циклдің бұзылуы Бедеулік Либидоның төмендеуі Эректильді дисфункция Галакторея Тер бөлінуінің бұзылуы (тершеңдік, терінің құрғақтығы) Шаш өсудің бұзылуы (гипертрихоз, шаштың көп түсуі) Кардиомиопатия (ырғақтың бұзылуы, жүрек жеткіліксіздігі) Артериялық қан қысымының өзгеруі (гипотензия, гипертензия) Тамақтану тәртібінің бұзылуы (анорексия, булимия) Бұлшықеттік әлсіздік Сүйектердің сынуы Өсудің тежелуі Эндокринді сырқаттың отбасылық анамнезі

 

Балалар эндокринологиясы тәжірибесінде тұқым қуалайтын аурулардың үлестік салмағы айтарлықтай жоғары. Дегенмен, бірқатар тұқым қуалайтын эндокринопатиялар, алғаш рет ересек жаста да басталуы мүмкін (көптеген эндокринді неоплазия синдромы). Көптеген эндокринді аурулар кезінде науқасты алғаш қарағанның өзінде жоғары дәлділікпен диагнозды қоюға болады (1.2 кесте).

 

1.2 кесте. Науқасты қарау барысында диагнозы түсінікті (анық) аурулар

 

Кушинг синдромы Акромегалия Грейвс ауруы (офтальмопатия болғанда) Тернер синдромы Аддисон ауруы

 

Көптеген эндокринопатиялардың айқын клиникалық симптоматикасының науқастың писхикалық ерекшеліктерімен бірігуі, дәрігерде диагностикалық концепцияның бірден, науқасты алғаш қарағанынан бастап қалыптасуына септігін тигізеді және диагноз қоюда маңызды кейбір шағымдарды науқастың өзі айтпауына байланысты, дәрігер сұрастыруды белсенді түрде жүргізеді. Дегенмен, кейде тіпті тәжірибелі эндокринологтың алғашқы қорытындысы гормональды зерттеу нәтижесі бойынша да дәлелденбейтін кездер болады (мысалы, гипотиреоз).

Эндокринді ауруларды диагностикалауда жіберілетін қателіктерді 4 топқа бөлуге болады:

1. Айқын клиникалық симптоматиканы елемеу. Жиі бұл қателік

Кушинг синдромы мен акромегалия кезінде жіберіледі, себебі баяу дамитын клиникалық симптоматика жиі «жасқа байланысты» өзгерістер немесе жеке дара симптомдар (артериялық гипертензия, семіздік, анемия), тіпті жеке аурулар ретінде қабылданады.

2. Зертханалық зерттеу әдістерінің маңыздылығын асыра бағалау.

Гормондар деңгейін «кез-келген жағдайға» тексере салу, зертханалық мәліметтерді абсолюттік диагностикалық маңыздылыққа әкеледі. Гормональды зерттеудің нәтижелерін талқылауда жиі жіберілетін қателіктердің көзі материалды жинау ережелерін елемеу (консерванттарды, антикоагулянттарды және т.б. қосу), сонымен қатар гормональды зерттеу әдістемесін сақтамау болып табылады.

3. Аспаптық зерттеу әдістерінің маңыздылығын асыра бағалау.

Жиі сырқаттың клиникалық көрінісін талдамай және қажетті гормондар деңгейін анықтамай, бүйрек үсті бездері мен аналық бездердің УДЗ, бүйрек үсті бездерінің және бастың компьютерлік немесе магнитті-резонансты томографиясын өткізу, сәйкес мүшелердің патологиясы жөнінде нақты емес қорытынды жасауға негіз болып табылады. Сонымен қатар, анатомиялық құрылымның орналасу түрлері немесе қалыптыдан сәл ғана ауытқуы патологиялық үрдіске тура көрсеткіш болып, дамымаған жоқ сырқаттың диагнозын қоюға әкеледі.

4. Эндокриндік патологияны тапжылмай іздеу. Жиі зат алмасуында

конституциональды ерекшеліктері бар, астениялық белгілері, вегетативті және алиментарлы бұзылыстары, дәрі дәрмектерді шектен тыс қабылдайтын, невроздар мен түрлі психикалық бұзылыстары бар адамдарда эндокринді сырқаттарды табандылықпен іздеу іске асады. Бұл жағдайды жүйесіз көптеген гормональды және аспаптық зерттеулерді жүргізу ушықтырады, мұндай науқастардың көпшілігінде, кейде негізгі сырқатпен патогенетикалық байланыспайтын, клиникалық мәні жоқ болмашы ауытқулар анықталады.