Аурулары

2.1. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ЖҮЙЕСІНІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ

 

Гипофиз – сына тәрізді сүйектің түрік ершігінің гипофизарлы ойығында орналасқан ішкі секреция безі (2.1сурет). Гипофиз массасы 0,5–0,7 г, өлшемдері 1,3 х 0,6 х 1,0 см, бірақ өлшемдері адам жасы мен жынысына байланысты өзгеруі мүмкін (ер адамдармен салыстырғанда әйел адамдарда үлкендеу). Гипофизді екі бөлікке бөлуге болады: алдыңғы (аденогипофиз) және артқы (нейрогипофиз). Аденогипофиз үш түрлі жасушалардан құралады: хромофилдер тобын құрайтын ацидофильді, базофильді жасушалар және хромофобтар.

Сурет 2.1. Гипофиз (жоғарыдан қарағанда)

Сурет 2.1. Гипофиз- Гипофиз Задняя мозговая артерия- Артқы ми артериясы Базилярная артерия- Базилярлы артерия Верхняя мозжечковая артерия- Жоғарғы мишық артериясы Глазной нерв- Көз нерві Задняя соединительная артерия- Артқы жалғастырушы артерия Диафрагма седла- Ершік дифрагмасы Внутренняя сонная артерия- Ішкі ұйқы артериясы Верхняя гипофизарная артерия- Жоғарғы гипофизарлы артерия Воронка гипофиза- Гипофиз құйғысы Зрительный нерв- Көру нерві Гипофизарные вены- Гипофизарлы веналар Кавернозная часть внутренней сонной артерии- Ішкі ұйқы артериясының кавернозды бөлігі отводящий нерв- Әкететін нерв кавернозный синус- Кавернозды синус

 

 

Ацидофильды (эозинофильды) жасушалар өсу гормоны (ӨГ; соматотрофтар) мен пролактин (лактотрофтар), базофильды жасушалар — тиреотропты гормон (ТТГ; тиреотрофтар), адренокортикотропты гормон (АКТГ, кортикотрофтар), сонымен қатар гонадотропиндер (гонадотрофтар): фолликулстимулдеуші (ФСГ) және лютеиндеуші (ЛГ) гормонды өндіреді. Хромофобты жасушалар хромофилдер дифференцирленетін жасушалар көзі ретінде қарастырылады.

Нейрогипофизде гипоталамустың супраоптикалық ядроларынан паравентрикулярлы ядроларына баратын гипоталамус-гипофизарлы жолдың талшықтары аяқталады. Нейросекреторлы жасушалардың аксондары аксовазальды синапстармен аяқталады және олар арқылы нейрогипофизге гипоталамус ядроларында өндірілетін вазопрессин (антидиурездік гормон) және окситоцин келіп түседі.

Аденогипофиз эндокринді жүйенің басты реттеушісі болып табылады. Одан бөлінетін гормондар (ЛГ, ФСГ, ТТГ, АКТГ) шеткері эндокринді бездердің қызметін реттейді: қалқанша безі, бүйрек үсті безі, гонадалар. Ал басқа гормондар (ӨГ, пролактин) мүшелер мен нысана-тіндерге тікелей әсер көрсетеді.

Гипоталамус бас миы негізінде орналасқан, алдынан көз жүйкесінің қиылысымен, артынан мамиллярлы денемен, бүйірінен көз жүйкелерімен шектеседі. Гипоталамдық аймақты жоғарыдан бас миының ІІІ қарыншасы шектейді. Ересек адамда гипоталамус массасы шамамен 4 г құрайды. Өткізгіш жолдар гипоталамусты көрші бас миының құрылымдарымен тығыз байланыстырады. Гипофиз бен гипоталамус арасындағы өзара байланыс портальды жүйе арқылы іске асады. Гипофиздің портальды жүйесіне біріншілік капиллярлы тор кіреді, ол арқылы гипоталамустың аркуатты, вентромедиальды және паравентрикулярлы ядроларының аксондарының терминальды бөліктерімен байланысады. Біріншілік капиллярлар шоғыры гипофизарлы аяқша бойымен гипофиздің алдынғы бөлігіне жетіп, портальды көктамырларға келіп жиналады да, екіншілік капиллярлы торға бөлінеді. Екіншілік капиллярлы тордың синусоидтары гипофиздің алдынғы бөлігіне гормондармен байытылған қанды тасымалдайтын әкететін көктамырларға жиналып, жүйелік қанайналымға қосылады. Қазіргі таңда белгілі гипоталамус гормондары сәйкес тропты гормондардың әсерін күшейтетін (рилизинг-гормоны, либериндер) және тежейтін (статиндер) болып жіктеледі, алайда бұл бір либерин (статин)-бір гипофиз гормоны деген ұғымға сай келмейді. Мысалы, тиролиберин ТТГ және пролактин өндірілуін ынталандырады, ал гонадолиберин ЛГ мн ФСГ-ға ортақ рилизинг-гормон болып табылады, соматостатин ГР мен АКТГ секрециясын тежейді.

Пролактин — ақуызды гормон, басты физиологиялық қызметі- лактацияны қамтамасыз ету. Баланы емізу үрдісі пролактин секрециясын ынталандырады. Гипоталамуста синтезделетін дофамин пролактин секрециясының басты ингибиторы болып табылады.

Өсу гормоны (ӨГ, соматотропин) — бауырда өсу гормоны ықпалынан синтезделетін инсулин тәрізді өсу фактор-1 (ИТФ-1) арқылы тіндер мен мүшелерге әсер көрсететін полипептидті гормон. ӨГ жас балалар мен жасөспірімдерде сүйектердің ұзына бойына өсуін ынталандырады (негізінен ұзын түтікті сүйекті). Сонымен қатар, ӨГ ақуыз синтезін және азоттың ағзада сақталуын ынталандырады, липолиздік және натрийуретикалық әсер көрсетеді. Ағзаға ӨГ физиологиялық мөлшерін енгізу қысқа әсерлі инсулин тәрізді әсер (гликемияны төмендетеді), кейін контринсулярлы әсер береді. ӨГ синтезі мен секрециясы екі гипоталамустық нейропептидтермен реттеледі- ӨГ рилизинг-гормоны (соматолиберин, ӨГ-РГ) және соматостатин. Тәулік бойы ӨГ деңгейі қан сарысуында төмен болады, шың дәрежеге тек тағам қабылдағаннан кейін жетсе, деңгейі ұйқы кезінде үдемелі түрде жоғарылайды. Өсіп келе жатқан балаларда ӨГ интегральды тәуліктік өндірілуі ересек адамдармен салыстырғанда жоғары болады.

Лютеиндеуші гормон (ЛГ) аналық бездерде овуляцияны және тека жасушалармен адрогендердің синтезін ынталандырады, ал аталық бездерде Лейдиг жасушаларымен тестостерон өндірілуін реттейді.

Фолликуластимулдеуші гормон (ФСГ) аналық бездерде гранулеза жасушаларының өсуін және эстроген секрециясын ынталандырады, ал аталық бездерде тестостеронмен бірге сперматогенезді ынталандырады (5.1.және 6.1 бөлімді қараңыз).

Адренокортикотропты гормон (АКТГ, кортикотропин) бүйрек үсті безінің қыртысты затында кортизол мен андрогендер өндірілуін ынталандырады (4.1 бөлімді қараңыз).

Тиреотропты гормонның (ТТГ) басты қызметі қалқанша без гормонының синтезін және секрециясын ынталандыру және тиреоциттерге трофикалық әсер көрсету болып табылады (3.1 бөлімді қараңыз).

Нейрогипофиз - гипоталамустың супраоптикалық және паравентрикулярлы ядроларының аксондарынан тұратын, дербес автономды жүйе.

Вазопрессин (аргинин-вазопрессин, антидиурездік гормон, АДГ) 9 аминқышқылдан тұратын ақуыз. АДГ рецепторлары бүйрек нефрондарының дистальды түтікшелерінде орналасады, оның белсенуі су реабсорбциясының күшеюіне әкеледі. Физиологиялық жағдайда АДГ секрециясы гипоталамустың осморецепторларымен реттеледі: қан сарысуының гиперосмолярлығы АДГ секрециясын ынталандырады. Сонымен қатар, гиповолемия және артериялық гипотензия АДГ секрециясын тікелей емес ынталандырушылар болып табылады.

Окситоцин вазопрессин секілді 9 аминқышқылдан тұрады, бірақ одан екі аминқышқылының қалдықтарымен ерекшеленеді. Окситоцин жатыр бұлшықетіне әсер ету арқылы оның жиырылу күшін күшейтеді, нәтижесінде босану кезіндегі және босанудан кейінгі жатыр жиырылуын қамтамасыз етеді. Окситоцин сүт бездері альвеолаларының миоэпителиоциттерінің жиырылуын ынталандырып, сүт жолдарына сүттің түсуіне жағдай жасайды. Окситоцин секрециясының физиологиялық ынталандырушысы әйел жыныс жолдарының кеңеюі мен емізу болып табылады.

 

2.2. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ПАТОЛОГИЯСЫМЕН СЫРҚАТТАНҒАН НАУҚАСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ

 

2.2.1. Физикалық зерттеу әдістері

 

Гипоталамус-гипофиз патологиясының клиникалық көрінісі өзінің алуан түрлілігімен ерекшеленеді, сондықтан бұл патологиямен сырқаттанған науқастарға арнайы физикалық зерттеу әдістері қолданылмайды. Соған қарамастан, диагноз қою үшін клиникалық көрініс жөніндегі мәліметтердің маңызы зор.

 

2.2.2. Зертханалық зерттеу әдістері

 

Гипофизарлы гормондар өндірілуінің бұзылыстарын диагностикалау мақсатында жиі гормондардың базальды деңгейін анықтайды, сирек жағдайда функционалдық сынақтар қолданылады (2.1 кесте). Қазіргі таңда гипоталамус гормондарының деңгейін зерттеудің ешқандай клиникалық маңызы жоқ.

 

2.1 кесте. Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

 

Гормон	Өнімділігін бағалау
Тапшылық	Артық бөліну
ӨГ	Инсулинді гипогликемиямен сынама. Таңертең ашқарынға глюкозаның, ӨГ және кортизолдың базальды деңгейі бағаланады. Көктамырға қысқа әсерлі инсулин енгізіледі (0,1–0,2 БР/кг). Гликемияның даму көрінісінде (< 2,2 ммоль/л) қалыпты жағдайда ӨГ мөлшері 5 мкг/л, кортизол – 500 нмоль/л жоғары болады	ИТФ-1* деңгейін анықтау ӨГ-нің базальды деңгейін анықтаумен салыстырғанда ақпаратты. Оральды глюкозатолерантты сынама (ОГТС): таңертең ашқарынға 75 г глюкоза беріледі, ӨГ мөлшері 30-минуттық интервалмен 150 минут бойы бағаланады, қалыпты жағдайда ол 0,5 мкг/аса төмендейді
ТТГ	ТТГ мен Т4 гормондарының базальды деңгейлерінің бірдей төмендеуі	Казуистикалық сирек кездесетін патология (ТТГ↑,Т4↑)
ЛГ, ФСГ	ЛГ, ФСГ және жыныс гормондарының базальды деңгейлері төмендейді	Казуистикалық сирек кездесетін патология
АКТГ	Инсулинді гипогликемиямен сынақ (жоғарыға және 4 бөлімді қараңыз)	Үлкен және кіші дексаметазон сынақтары (4 бөлімді қараңыз)
Пролактин	Көп жағдайларда патологиялық маңызды емес	Пролактиннің базальды деңгейі жоғарылайды

 

*ИТФ-1 – инсулинтәрізді өсу факторы

 

2.2.3. Аспаптық зерттеу әдістері

 

Гипоталамус-гипофиз аймағын визуализациялау мақсатында қолданылатын аспаптық әдістерге рентгенокраниография, компьютерлі томография (КТ) және магнитті-резонансты томография (МРТ) жатады. Қосымша зерттеу әдістеріне көру алаңдарын анықтау (периметрия) жатады, бұл зерттеу әдісі гипофиздің макроаденомасымен сырқаттанған науқастарға, сонымен қатар көру қызметі бұзылып, жабыспалармен асқынған нейрохирургиялық араласудан кейінгі науқастарға тағайындалады.

Гипофиздің интраселлярлы ісіктерінің рентгендиагностикасы түрік ершігінің өлшемдерін анықтауға негізделеді. Қалыпты жағдайда түрік ершігінің өлшемдері тең: сагиттальды — 12–15 мм, вертикальды— 8–9 мм (2.2 сурет).

 

Сурет 2.2. Клиновидная пазуха- Сына тәрізді қуыс Гипофизарная ямка-Гипофиз шұңқыры Спинка седла- Ершік жотасы Задневерхняя стенка носовой полости- Мұрын қуысының артқы жоғарғы қабырғасы Бугорок седла- Ершік төмпешігі Глазодвигательный нерв- Көз қимылдатқыш нерв Задний наклонный отросток- Артқы еңкейген өсінді Передний наклонный отросток- Алдыңғы еңкейген өсінді Зрительный перекрест- Көру қиылысы

 

2.2 сурет. Рентгенкраниография:

а — түрік ершігінің рентгенографиялық бағдарлары;

б — қалыпты жағдайдағы түрік ершігінің рентгенограммасы

 

Гипофиздің үлкен аденомалары түрік ершігі өлшемдерінің үлғаюына, кіреберісінің кеңеюіне, сына тәрізді сүйек өсінділерінің жіңішкеріп, қысқаруына, түбінің тереңдеуіне, ершік арқасының бұзылуына, екі контурлы болуына (бір немесе екі кескіннің нақты болмауы) әкеледі, дегенмен бұл ешқандай диагностикалық қиындықтар тудырмайды (2.3 сурет). Түрік ершігінің шекарасынан аспайтын гипофиз микроаденомаларының рентгенограммаларында ешқандай өзгерістер анықталмайды.

Гипофизді визуализациялаудың аса қымбат емес және ақпаратты әдістерінің бірі - КТ. Дегенмен, КТ қолдануына кескіннің жазықты сипаты, сүйектік құрылымдардан тарайтын кедергілер, рентгенологиялық тығыздығы цереброспинальды сұйықтыққа немесе қалыпты ми тініне жақын шағын патологиялық түзілістерді ажырату кезіндегі қиындықтар кедергі келтіреді.

Гипофиз бен гипоталамусты визуализациялау әдісі ретінде, сонымен қатар гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы түзілістердің топикалық диагностикасы мақсатында МРТ қолданылады (2.4сурет). МРТ гипофизде дамыған азғантай өзгерістердің өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды.

 

Сурет 2.3. Гипофиз макроаденомасы кезіндегі бассүйек рентгенограммасы

 

Сурет 2.4. Гипоталамус-гипофиз аймағының магнитті-резонансты томографиясы

а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция);

б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)

 

Контрасты заттарды қолдану МРТ-ның диагностикалық мүмкіндіктерін арттырады. МРТ-ның негізгі артықшылығы- сәулелік жүктеменің болмауы, яғни науқасты бірнеше рет динамикалық бақылау мүмкіндігінің болуында.

 

2.3. ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ АЙМАҒЫНЫҢ ГОРМОНАЛЬДЫ-БЕЛСЕНДІ ЕМЕС КӨЛЕМДІ ТҮЗІЛІСТЕРІ МЕН ИНФИЛЬТРАТИВТІ ҮРДІСТЕРІ

 

Гипоталамус-гипофиз аймағының патологиялық өзгерістерінің бұл тобына гормональды-белсенді емес аденомалар, краниофарингиомалар, сирек гистиоцитоз Х, саркоидоз секілді инфильтративті аурулар, сонымен қатар киста, гемангиома, ганглионевринома, гамартома және т.б. секілді көлемді түзілістер жатады.

Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары (ГГБЕА) гипофизарлы гормон гиперсекрециясының клиникалық көріністерінсіз дамитын гипофиз аденомасы. Этиологиялары бойынша ерекшеленетін бұл үрдістердің барлығын ұқсас клиникалық көріністер мен синдромдардың болуы біріктіреді (кесте 2.2).