Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


ƒиагностика.  ритерии, примен€емые дл€ постановки диагноза наследственного —”»QT, предложенные J.P




 ритерии, примен€емые дл€ постановки диагноза наследственного —”»QT, предложенные J.P. Schwarz, представлены в табл. 14.

“аблица 14. ƒиагностические критерии наследственного синдрома удлинЄнного интервала QT (в соответствии с изменени€ми 2006 г.).

 ритерий Ѕаллы
Ёлектрокардиографические критерии: QTc >480 мс; QTc 460Ц470мс; QTc 450Ц459 мс (у мужчин); зарегистрированна€ тахикарди€ типа Ђпируэтї; альтернаци€ волны “; наличие зазубренной волны “ в отведении III; частота сердечных сокращений ниже соответствующей возрасту больного   3 2 1 2 1 1 0,5
 линические про€влени€ заболевани€: обмороки, провоцируемые физической нагрузкой или эмоциональным стрессом; потер€ сознани€ в покое; врождЄнна€ глухота   2 1 0,5
—емейный анамнез: наличие диагностированного —”»QT у члена семьи больного; внезапна€ смерть в семье больного в возрасте <30 лет   1 0,5
ѕримечание: —”»QT Ч синдром удлинЄнного интервала QT

Ќаследственный —”»QT диагностируют в случае, если сумма баллов составл€ет ≥3,5, при наличии подтверждЄнной молекул€рно-генетическими методами мутации, привод€щей к увеличению продолжительности интервала QT, при повторной регистрации на Ё √ удлинени€ интервала QTc ≥600 мс в случае отсутстви€ других причин удлинени€ интервала QT.

ƒиагноз наследственного —”»QT может быть также поставлен при повторной регистрации на Ё √ удлинени€ интервала QTc до 480Ц499 мс у пациентов с синкопальными состо€ни€ми не€сного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинени€ интервала QT.

ћетоды молекул€рно-генетической диагностики имеют большое значение в диагностике —”»QT и определении прогноза больных. ѕри проведении комплексных генетических анализов мутации удаЄтс€ обнаружить приблизительно у 75% больных, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позвол€ет полностью исключить диагноз —”»QT.

ѕроведение комплексного генетического анализа на вы€вление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A (—”»QT 1, 2 и 3-го типов Ч наиболее распространЄнные формы заболевани€) рекомендовано всем больным, имеющим клинические про€влени€ —”»QT, от€гощЄнный семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на Ё √ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных —”»QT симптомов, при регистрации на Ё √ удлинени€ интервала QTc >500 мс при отсутствии других возможных причин удлинени€ интервала QT.

ѕроведение комплексного генетического анализа на вы€вление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A может иметь смысл у пациентов, не имеющих характерных —”»QT симптомов, при регистрации на Ё √ удлинени€ интервала QTc >480 мс при отсутствии других возможных причин удлинени€ интервала QT.

¬ случае обнаружени€ у больного —”»QT генетической мутации проведение скрининга, направленного на вы€вление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических про€влений и изменений Ё √.

ѕоскольку удлинение интервала QT может носить преход€щий характер, в диагностике заболевани€ имеют значение продолжительна€ регистраци€ Ё √ (например, суточное мониторирование Ё √ по ’олтеру; данный метод особенно информативен у больных —”»QT 2-го и 3-го типов, поскольку у больных этими формами заболевани€ наибольшее увеличение длительности интервала QT отмечают обычно в ночное врем€) и провокационные пробы.

¬ цел€х обеспечени€ безопасности пациента и повышени€ диагностической значимости, существует р€д требований, которые должны быть учтены при проведении данных диагностических исследований. ѕоскольку в ходе исследований возможна индукци€ опасных дл€ жизни нарушений ритма сердца, все провокационные пробы должны проводитьс€ опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации Ё √ (следует производить мониторирование Ё √ до полной нормализации индуцированных в ходе исследовани€ изменений Ё √, при проведении фармакологических провокационных проб Ч не менее 30 мин после окончани€ введени€ препарата) и систематическом измерении јƒ больного, в услови€х непосредственной доступности необходимого дл€ сердечно-легочной реанимации оборудовани€ [включа€ дефибрилл€тор] и возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога. ѕроведение нагрузочных проб должны осуществл€ть физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падени€ в случае возникновени€ гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.

ѕровокационные пробы далеко не всегда вызывают типичные дл€ конкретного заболевани€ изменени€ Ё √. ѕограничные изменени€ не должны расцениватьс€ как диагностически значимые. ¬ случае пограничных изменений Ё √ или отрицательного результата исследовани€ при большой веро€тности заболевани€ (характерна€ клиническа€ картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой провокационной пробы.

ƒл€ вы€влени€ —”»QT используют следующие провокационные пробы.

Ј јктивна€ ортостатическа€ проба. ќценка динамики интервала QT при регистрации Ё √ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позвол€€ в р€де случаев вы€вить больных —”»QT. ѕосле перехода в вертикальное положение отмечаетс€ умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшаетс€, а у больных —”»QT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшаетс€ менее существенно, не измен€етс€ или увеличиваетс€.

Ј ѕроба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Ќаиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановлени€. ƒлительность интервала QTc >445 мс в конце периода восстановлени€ (спуст€ 4 минуты после окончани€ нагрузки) характерна дл€ больных —”»QT 1-го и 2-го типов. ѕри этом длительность интервала QTc <460 мс в начале периода восстановлени€ позвол€ет отличить больных —”»QT 2-го типа от больных —”»QT 1-го типа.

Ј ‘армакологические провокационные пробы.

І ѕроба с адреналином (эпинефрином). ѕозвол€ет вы€вить больных —”»QT1, поскольку при этой форме заболевани€ при проведении инфузии адреналина отмечаетс€ парадоксальное увеличение длительности интервала QT. ѕредложены 2 протокола проведени€ данной пробы: протокол Ўимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществл€етс€ кратковременна€ инфузи€ адреналина, и протокол ћейо (Mayo), в соответствии с которым осуществл€етс€ внутривенна€ инфузи€ постепенно увеличиваемой дозы адреналина. ќба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо перенос€тс€ и редко сопровождаютс€ нежелательными реакци€ми. ѕроба расцениваетс€ как положительна€ при увеличении длительности интервала QT >30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. —ледует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменени€ми морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируютс€ высокоамплитудные волны U. —опутствующий прием β-адреноблокаторов снижает диагностическую значимость пробы. —реди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упом€нуть артериальную гипертензию и индукцию опасных дл€ жизни нарушений ритма. ƒиагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического јƒ >200 мм рт.ст. (или при меньших значени€х в случа€х, если артериальна€ гипертензи€ сопровождаетс€ выраженными клиническими про€влени€ми), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ∆“. ¬ случае возникновени€ клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих β-адреноблокааторов, вводимых внутривенно.

І ѕроба с аденозином. Ѕольным —”»QT характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410 мс и QTc >490 мс, регистрируемые во врем€ минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. ¬ насто€щее врем€ диагностическа€ значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным —”»QT, поэтому интерпретаци€ полученных в ходе исследовани€ результатов требует осторожности.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1072 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

≈сли президенты не могут делать этого со своими женами, они делают это со своими странами © »осиф Ѕродский
==> читать все изречени€...

535 - | 500 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.008 с.