По поводу пневматоза, даже если этот диагноз поставлен при тщательном обследовании больного, нет необходимости проводить какие-либо специальные лечебные мероприятия.
Газ обычно рассасывается в ближайшие дни без особых местных и общих реакций [Аминев А. М., 1979; Voisin et al., 1970]. Чаще всего диагноз пневматоза устанавливают непосредственно во время оперативного вмешательства, предпринятого по поводу предполагаемого другого заболевания. Если крупные кисты или большое число мелких кист закрывают просвет кишки и вызывают явления кишечной непроходимости, то, по мнению В. В. Алякриц-кого (1926), достаточно выпускание газа из кист для полного успеха, т. е. для восстановления проходимости кишечника. В последнее время некоторые авторы высказываются о необходимости резекции кишки, если пневматоз занимает ограниченный участок кишки, чаще — сигмовидной ободочной. В этих случаях авторы расценивают пневматоз как первичный, не связанный с другими заболеваниями [Berthon et al., 1970]. Voisin и соавт. (1970) описали случай рецидива пневматоза после резекции сигмовидной ободочной кишки.
Глава 8 МЕГАКОЛОН
Мегаколон, или гигантизм ободочной кишки, у взрослых до настоящего времени еще мало изучен. Встречаются различные виды гигантизма толстой кишки, в частности гигантизм отдельных ее частей: мегацекум, мегасигма, мегаколон, мегаректум. Любой из этих диагнозов всегда связан с хроническими запорами. Для лечения запоров предложено множество различных методов консервативного лечения: специальные диеты, слабительные средства, физиотерапевтическое лечение, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, массаж, санаторно-курортное лечение. Все эти меры могут оказаться бесполезными, а запоры до такой степени упорными, что больных после обследования у терапевта направляют в хирургические клиники для оперативного лечения или в результате экстренных ситуаций больной подвергается оперативному вмешательству по поводу непроходимости кишечника. В ряде случаев хирург производит порочную операцию, так как не устраняется основная причина заболевания и в дальнейшем возникает рецидив заболевания. Это связано с тем, что существует много разных причин для возникновения мегаколон и не всегда эту причину можно установить непосредственно во время экстренного оперативного вмешательства. В связи с этим встает вопрос о более тщательном обследовании больных с хроническими запорами в плановом порядке.
J. Von Damme и соавт. (1960), J. Todd (1961, 1971) выделили следующие причины развития мегаколон у взрослых: 1) врожденные аномалии периферической нервной системы, аганглиоз, гипоганглиоз (медленно прогрессирующее течение болезни Гиршпрунга — врожденный мегаколон); 2) инертная прямая или вся толстая кишка (идиопатический или функциональный мегаколон); 3) непроходимость на почве рубцового или опухолевого происхождения (органический или симптоматический мегаколон); 4) отсутствие регуляции при нарушении психического состояния; 5) поражение центральной нервной системы; 6) эндокринные расстройства (гигантизм, микседема, кретинизм).
А. М. Аминев (1979), изучив разбираемый вопрос по данным литературы и на основании собственного опыта, различает по происхождению следующие формы мегако-лон, или хирургических запоров у взрослых.
1. Врожденный мегаколон, аганглиоз ободочной кишки, болезнь Гиршпрунга.
2. Идиопатический мегаколон (парезы, параличи желудочно-кишечного тракта).
3. Скрытый мегаколон.
4. Вторичный мегаколон:
а) на почве Рубцовых процессов в ободочной кишке после воспалительных процессов (рубцы, спайки, перетяжки);
б) после травм, в том числе операционных;
в) обтурации опухолью;
г) запоры при эндокринных расстройствах — гигантизм, миксе-дема, кретинизм и др.;
д) токсический мегаколон при острых воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
е) атонические запоры у пожилых людей и обычно на почве бесшлаковой диеты;
ж) запоры при различных нарушениях нервной системы и психики.
Кроме этой классификации, А. М. Аминев считает, что должна быть приведена вторая классификация, базирующаяся на патолого-анатомических формах различных мегаколон (расширение, увеличение, удлинение) всей кишки — тотальный мегаколон и увеличение
отдельных сегментов ободочной, а также тонкой кишки. Кроме того, должны быть разграничены понятия «мега» и «долихо», так как эти изменения могут быть отчетливо изолированно выражены. В.Д.Федоров (1980), разбирая вопрос о мегаколон у взрослых, отмечает, что не совсем ясно, почему у ряда больных с таким врожденным состоянием клинические проявления длительное время остаются скудными или слабовыраженными, а затем начинают прогрессировать во взрослом состоянии. Еще менее известны причины нарушения рефлекторной регуляции моторной деятельности толстой кишки, что обусловливает «инертность» кишечной стенки при скоплении большого количества содержимого у людей, без видимых заболеваний.
Болезнь Гиршпрунга у взрослых встречается редко и мало изучена. В 1846 г. G. Fawalli (Фавалли) описал расширение толстой кишки у взрослого мужчины. В 1886 г. датский педиатр Н. Hirschprung выступил с до
кладом на заседании Берлинского общества детских врачей, в котором обобщил 57 наблюдений врожденного расширения толстой кишки у человека, добавил три своих наблюдения, продемонстрировал препараты толстой кишки двух мальчиков, умерших от этого страдания в возрасте 8 и 11 мес и дал название этому заболеванию «megacolon congenitum idiopaticum» (цит. по А. М. Ами-неву, 1979). В настоящее время это заболевание называют болезнью Фавалли — Гиршпрунга и признана аганглионар-ная теория его происхождения. Впервые недоразвитие узлов ауэрбаховского парасимпатического нервного сплетения в дистальных отделах толстой кишки при болезни Фавалли — Гиршпрунга отметил Tittel еще в 1901 г., но в то время на это не было обращено должного внимания. Только в 1948 г., после опубликования работы F. White-house и I. Kernohan, эта теория получила признание. Своими исследованиями авторы также установили недоразвитие ауэрбаховского нервного сплетения в толстой кишке, которое нарастает в дистальном направлении и особенно выражено в суженной ректосигмоидной зоне. Кроме того, они отметили поражение мейсснеровского сплетения и обнаружили безмиелиновые нервные стволы, расположенные между продольным и кольцевым мышечными слоями толстой кишки. Таким образом, патологические изменения локализуются не в расширенной части толстой кишки, а в узком отделе сигмовидной ободочной и прямой кишки. Следовательно, аганглионарная зона в дистальном отделе толстой кишки является причиной клинической картины при болезни Фавалли — Гиршпрунга [Долецкий С. Я., 1958; Тернов-ский С. Д., 1959; Исаков Ю. Ф., 1959; Веретенков В. И., 1959, и др.]. А. М. Аминев (1979), рассматривая патогенез болезни Фавалли — Гиршпрунга на основании теории аганглиоза, заключает:
1) нервные клетки узлов ауэрбаховского сплетения отсутствуют в дистальной суженной части толстой кишки;
2) в проксимальных расширенных отделах толстой кишки узлы не изменены;
3) в месте перехода расширенной части кишки в узкую узлы ауэрбаховского сплетения в большинстве наблюдений не изменены;
4) параллельно с изменениями в ауэрбаховском (парасимпатическом) нервном сплетении наблюдаются аналогичные изменения и в мейсснеровском (симпатическом) сплетении. Врожденное отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных сплетений кишки означает истинную двигательную денервацию и ведет к полному или частичному выключению дистальных отделов кишечника из перистальтики, что является одной из причин болезни Фавалли — Гиршпрунга. Отсутствие перистальтики в дистальной аганглионарной зоне кишечника вызывает застой кишечных масс в лежащих выше отделах, в результате чего появляется расширение проксимальной части кишки, но не раскрывается причина отсутствия акта дефекации, одного из основных симптомов заболевания.
На основании опыта НИИ проктологии В. Д. Федоров и соавт. (1980) отмечают, что у части взрослых людей заболевание начинает проявляться не с детского возраста, а с 18—20 лет. Подобное положение заслуживает самого пристального внимания, так как свидетельствует о возможности не только врожденного, но и приобретенного поражения интрамуральных нервных узлов толстой кишки.
По данным А. М. Аминева (1979), до взрослого состояния доживают не более 5—7% детей, но и будучи взрослыми они продолжают страдать и рано или поздно подвергаются хирургическому вмешательству.
Для клинической картины болезни Фавалли — Гиршпрунга у взрослых, так же как и у детей, характерны упорные запоры с отсутствием стула от 5—6 дней до 1 мес и более, полное отсутствие самостоятельного стула, отсутствие позывов на акт дефекации, вздутие живота, могут быть видны перистальтирующие раздутые петли кишки, боли в животе, асимметрия живота, шум плеска при высоком положении диафрагмы, одышка и сердцебиение, слабость, головные боли, нарастающие явления кишечной непроходимости, интоксикация [Долецкий С. Я., 1958; Исаков Ю. Ф„ 1965; Федоров В. Д. и др., 1973, и др.].
Осложнения при болезни Фавалли — Гиршпрунга разнообразны: удлинение и расширение ободочной кишки может приводить к заворотам различных ее отделов, в связи с застоем каловых масс образуются каловые камни, изъязвления и перфорации стенки кишки, развитие перитонита, явления интоксикации [Федоров В. Д., 1980].