Гемостаз – совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирования кровотечения при их повреждении.Расстройства системы гемостаза получили название – коагулопатий. К ним относят повышение и понижение свертываемости крови.
Классификация:
По этиологии:
-наследственные,
-приобретенные.
В зависимости от поврежденного сосуда выделяют два механизма гемостаза:
1)Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (первичный гемостаз), который обеспечивает остановку кровотечения в микрососудах и является первичной реакцией крови на травму сосудов.
2) Коагуляционный (вторичный) – направлен на остановку кровотечения из более крупных сосудов, завершающийся образованием тромба.
Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Тромбоцитопении – группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х109/л. Могут быть обусловлены повышением их разрушения, недостаточным образованием, повышенным потреблением, комбинацией причин.
1)Повышенное разрушение – чаще всего аутоиммунное в результате воздействия антитромбоцитарных антител.
2)Недостаточное образование – синдром Фанкони, краснуха, цитомегаловирус.
3)Повышенное потребление – уремический синдром, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др.
4)Комбинация причин – алкогольное поражение печени, лимфопролиферативные заболевания.
Тромбоцитопатии – возникают при качественном дефекте тромбоцитарного звена гемостаза.Тромбоцитопатии – группа заболеваний, характеризуется повышенной кровоточивостью за счёт нарушения функций тромбоцитов, обеспечивающих начальный этап свертывания крови при их нормальном количестве, но расстройством качественных свойств.Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром, т.е. синдром повышенной кровоточивости.
По происхождению выделяют:
1)Первичные тромбоцитопатии – врожденные; связаны с нарушением строения стенки тромбоцитов
2)Вторичные тромбоцитопатии – приобретенные; развиваются как осложнение некоторых заболеваний (опухоли крови, заболевания почек, дефицит витамина B12, лучевая болезнь).
Среди наследственных тромбоцитопатий можно привести следующие примеры:
1)Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, сопровождается удлинением времени свёртываемости крови. Основными симптомами являются обширные кровотечения - в тяжелой форме, в лёгкой форме - кровоточивость дёсен, частые носовые кровотечения.
2)Тромбостения Гланцмана – описана в 1918 году как геморрагический диатез, передается по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени кровотечения. Возможны повторяющиеся носовые, десневые, маточные кровотечения.
3)Болезнь Шенлейн - Геноха.
Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.Данное заболевание начинается с кожных высыпаний.
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.
Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями.
Нарушение механизмов коагуляции.
Гемофилия – классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодическими, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленное недостатком факторов свертывания крови:
При гемофилии А – дефицит VII фактора – наследуется по рецессивному признаку.
При гемофилии В – дефицитIX фактора - наследуется по рецессивному признаку.
При гемофилии С – дефицитXI фактора – аутосомно-рецессивный тип наследования.
Для гемофилии характерны гематомы. Образующиеся гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что может привести к развитию параличей и гангрен. Свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, зуба (после экстракции).
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС – синдром).
ДВС – это грозный и частый спутник всех критических состояний организма, сопровождающийся нарушением системы гемостаза.
Этиология:
- все виды шоков; (антибиотики, инсулин, дигоксин, нитроглицерин),
-травматические, хирургические вмешательства, сопровождающиеся, кровотечениями (фактор III),
-все терминальные состояние,
-акушерская патология,
-переливание несовместимой крови.
Стадии:
1)Стадия гиперкоагупатии – характеризуется прогрессирующим свертыванием крови в сочетании со стазом (в результате выхода тромбопластина) и активацией свертывания крови. Стаз может быть результатом сердечной недостаточности.
Непосредственной причиной рассеянного внутрисосудистого свертывания является повышенная протебность тромбоцитов и факторов свертывания крови.
2)Стадия гипокоагулопатии – развивается вследствие дефицита тромбоцитов и факторов свертывания крови, что проявляется развитием геморрагического синдрома.
Кровоизлияния обычно происходят в кожу, мышцы, слизистые оболочки, полости тела.Присоединяющийся к коагулопатии фибринолизин настолько усиливает кровоточивость, что она становится катастрофической. Речь идет о полной несвертываемости крови развитие органной недостаточности
ДВС синдром:
1.Предвиденный – обусловлен предшествующей патологией, которую можно предупредить (дефицит факторов свертывания)
2.Непредвиденный – возникает из-за определенного заболевания или после введения медикаментов (заболевания печени, почек, поджелудочной железы)
Патогенез. Резкая активация факторов свертывания приводит к их истощению (тромбозы, макро -, микронекрозы). Постоянными спутниками являются шоковое лёгкое, почечная недостаточность и др.
Лечение:
1 стадия – аспирин, гепарин
2 стадия – аспирин, гепарин+прямое переливание крови
3 стадия - аспирин, гепарин+прямое переливание крови + аминокапроновая кислота.
Противошоковая терапия - в/в инфузии.
Повышение свертываемости крови. Причины:
1)Повышение прокоагулянтов (тромбоциты, плазменные факторы).
2)Ослабление фибринолитической системы.
3)Ослабление противосвртываюшего свойства эндотелия.
4)Понижение активности антикоагулянтов.Примеры:
*Болезнь Мошквиц (капилляры забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами),
*Гемалитико-уремический синдром (капилляры в почках забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами).
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА №5
Вопрос 1.
