Витамин В12 - фолиеводефицитные анемии развивается вследствие замены нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты.
Этиология.
1. Недостаток витамина в пище.
2. Неусвоение витамина B12 в желудке, что может быть связано с нарушением функции эндогенных клеток фундального отдела желудка, который вырабатывает гастромукопротеин -антианемический фактор (витамин B12 усваивается в комплексе с гастромукопртеином). Нарушение функции обкладочных клеток сопровождается падением кислотности, что также тормозит усвоение витаминов В12 и фолиевой кислоты. Кроме того, подобное состояние может возникнуть после резекции желудка.
3. Неусвоение витамина B12 в кишечнике (при резекции тонкой кишки, опухоли, спру, дифиллоботриозе, алкоголизме).
4. Повышенное расходование витаминов при беременности.
5. Нарушение депонирования витаминов в печени при ее диффузном поражении.
Патогенез. Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Замедление репликации ДНК прежде всего заметно в тканях, где в норме деление клеток происходит наиболее часто - в клетках крови и эпителия желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации (об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной облочки)). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1.0).
Обычное физиологическое слущивание эпителия ЖКТ из-за нарушения клеточного деления не восстанавливается. Поэтому развиваются атрофически-воспалительные процессы в эпителии всего ЖКТ. При этом всасывание витаминов еще более нарушается.
В результате недостатка витамина B12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, которая токсична для нервных клеток. Кроме того, при дефиците витамина B12 в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и приводит к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепно-мозговые и периферические нервы.
Картина крови. B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия - это анемии мегалобластические, гиперхромные, макроцитарные. В мазке крови появляются мегалоциты - клетки патологической регенерации костного мозга и мегалобласты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которой характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гиперхромия, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбо - и лейкоцитопения с атипическими клетками.
Триада клинических признаков В12
1.Мегалобластиченская анемия
2.Глоссит Хантера (язык мясистый, блестящий, «лаковый», с атрофией сосочков и признаками нарушения эпителизации языка).
3.Фуникулярный миелоз(потеря чувствительности), дегенерация периферических нервов.
Терапия: нормализация кроветворения- инъекция витамина В12 или фолатов, либо сочетание витамина В12 и фолатов.
Вопрос20.
