Лейкозы – (лейкемия, алейкемия) – белокровие. Рак крови.
Это злокачественное заболевание кроветворной системы. Среди больных с патологией крови лейкозы занимают 1-е место по смертности При этом мужчины в 1,5 раза болеют чаще, чем женщины.
Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. К возможным факторам относят:
-в ирусы (у каждого органа свой вирус, ждет подходящего условия для онко проявления),
- ионизирующую радиацию (облучение),
- химические канцерогены (бензол, ксилол, цитостатики, иммунодепрессанты).
Рак крови (опухоль) развивается в результате встречи канцерогена с организмом. Канцерогены оказывают действие на генетическийаппарат(ДНК), в результате чего клетка начинает мутировать и бесконтрольно размножаться. Клетка приобретает новые свойства, которые ранее ей не были свойственны – это явление носит название атипизм. В силу действий патологических нарушений подключается иммунная система:
1.Репарация ДНК, РНК (пытаются восстановить структуру клеток).
2.Апоптоз (самоуничтожение мутированных клеток чтобы удалить опухоль).
Патогенез.
1-этап - инициация - происходит нарушение генетического аппарата, т.е. клетка подвергается мутации. Активизируются протоонкогены и подавляются антионкогены.
2-этап – промоция (активация промоторами-канцерогенами изменения инициированной клетки) –начинается автономный, бесконтрольный рост и размножение. В норме клетка может совершить 30 делений – максимум. Опухолевая клетка размножается бесконечно.
3- этап – инфильтрация. Опухоль начинает врастать в окружающую ткань, сдавливать и разрушать соседние органы. Она не имеет четких границ.
4 этап – прогрессия. Проявляется дальнейшим ростом и метастазированием.
В основе мутаций лежит бласт-трансформация ранних клеток (IV и III класса) под влиянием канцерогена. В результате происходит выход кроветворных клеток из под контроля регулирующих систем организма. Дифференцировка лейкозных клеток при этом подавляется. Формируется клон опухолевых клеток – потомки одной первоначально мутировавшей клетки, которые инфильтрируют костный мозг т.е возникает моноклональная опухоль. В моноклональной стадии опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии.
Острые лейкозы – опухоль поражающая кроветворную систему, морфологической основой которой выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические клетки. Происходит бласттрансформация клеток 4 класса.
1.Алейкемическая фаза – бластные клетки до 20% в красном костном мозге, но их нет в крови.
2.Лейкемическая фаза – бластные клетки в большом количестве находятся в крови.
Классификация острого лейкоза:острые миелолейкозы и острые лимфолейкозы. Виды острого миелолейкоза:
1) Острый миелобластный – наиболее частая форма у взрослых, представляет опухоль, исходящую из клетки предшественницы миелопоэза. В крови до 80% миелобластов.
2) Острый лимфобластный – чаще встречается у детей, их подразделяют на T и B – линейные лейкозы. Опухоль возникает из клетки предшественницы лимфопоэза.
3) Острый промиелобластный – наблюдается обильно крупная зернистость фиолетово- бурого цвета. Характеризуется злокачественным течением.
4) Острый монобластный – представляет редкую разновидность. Появление большого количества монобластов в периферической крови.
5) Острый эритробластный–поражаются клетки предшествинники, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты.
6) Острый мегакариоцитарный.
Виды острого лимфобластного лейкоза:
1)Типичный острый лимфобластный лейкоз.
2)Микроцитарный острый лимфобластный лейкоз.
3)Макроцитарныйострый лимфобластный лейкоз.
Хронические лейкозы– длительно дифферинцирующиеся опухоли миелоидного и лимфоидного ряда. Эти опухоли долгое время остаются на доброкачественной стадии и их основу составляет клоны более зрелых клеток (5-го класса) - грануло-моно-эритро-мегакариоцитов.
Миелопролиферативные хронические лейкозы:
1)Хронический нейтрофильный.
2)Хронический эозинофильный.
3)Эссенциальная тромбоцитопения.
4)Эритремия (болезнь Вакеза).
Лимфопролиферативные хронические лейкозы:
1)Хронические B- клеточные лейкозы:
-хронический лимфолейкоз,
-миелома,
-макроглобулинемия Вальденстрема.
-волосатоклеточный лейкоз.
-парапротеинемические гемобластозы
2) ХроническиеT-клеточные лейкозы:
-T-клеточный пролимфоцитарный,
-T-клеточный большой гранулоцитарный,
-агрессивный НК – клеточный.
Отличия лейкозов от лейкемоидных реакций.
| Признак | Лейкоз | Лейкемоидная реакция |
| Причинный фактор | Неизвестен | Часто известен (сепсис, дизентерия, скарлатина, дифтерия, гнойная инфекция, крупозная пневмония, метастазы С-ч в костный мозг, некоторые стадии лучевой болезни и др.) |
| Антибактериальная терапия | Не дает эффекта | Дает эффект |
| Характер изменений | Необратимый | Временный, обратимый |
| Трансформация в опухоль | Трансформируется | Не трансформируется |
| Изменения в костном мозге | Бластная метаплазия соответствующего ростка | Реактивная гиперплазия лейкопоэтической ткани |
| Изменение красного и тромбоцитарного ростка | Есть | Нет |
| Метастазирование клеток | Есть (лейкемические инфильтраты) | Нет |
ВОПРОС 23.
