Гемолитические анемии: первичные и вторичные. Этиология, патогенез, морфологическая картина периферической крови и костного мозга: принципы терапии

Гемолитические анемии возникают в результате повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) и уменьшения продолжительности их жизни.

При гемолитических анемиях в ответ на гипоксию в почках происходит гиперпродукция эритропоэтина и усиление эритропоэза, что обуславливает гиперплазию костного мозга и выход в кровь зрелых форменных элементов красной крови (эритроцитов) и ретикулоцитов, что отражает гиперрегенераторные процессы в костном мозге.

Гемолитические анемии:

I.Наследственно обусловленные:

1. Эритроцитопатии: нарушение структуры оболочки с изменением формы, Минковского-Шоффара.

2.Энзимопатии-дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза.

3.Гемоглобинпатии:наследственный дефект синтеза цепей глобина:

-талассемия (наследуется по рецессивному типу- анемия Кули)

-наследуется дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

II. Приобретенные

-токсическая (гемолитические яды, токсины);

-иммунная(переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода);

-механическая –механические повреждения эритроцитов (маршевая гемоглобинурия);

-приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Наследственная гемолитическая анемия-Болезнь Минковского Шоффара. Неполноценность эритроцитов обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формы существует тесная связь, которая определяется в них концентрацией АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы, эритроциты теряют К+, в них поступает избыточное количество Na и H₂0. При этом эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания актомиозиноподобного белка.Эритроциты в норме имеют размер 7-8 мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает возможность свободно проходить через капилляры. При болезни Минковского Шоффара вследствие дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в ней уменьшается количество белка спектерна. Это вызывает усиленное поступление ионов Na и H₂0 внутрь эритроцита, что приводит их к «раздуванию». Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность. В момент прохождения такого эритроцита через сосуды (синус селезенки) повреждается оболочка и через несколько прохождений эритроцит разрушается. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитической анемии.

Триада симптомов

Желтуха, связана с большим содержанием непрямого билирубина в крови из-за высокого уровня гемолиза эритроцитов.

Анемия- в умеренной степени (Hb80-100 г\л) становится особенно выражена в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Спленомегалия - увеличение размеров селезенки.

Талассемия.

Этиология.

1. Хронические кровопотери, приводящие к потере железав крови.

2. Повышенная потребность в железе в период роста, созревания, лактации.

3. Недостаточное поступление железа с пищей.

4. Не усвоение железа:

а) при ахлоргидрии(соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения),

б)при авитаминозе С(трехвалентное железо организмом не усваивается),

в)при энтеритах и резекции тонкой кишки.

5. Нарушение транспорта железа(наследственная атрансферритемия, гипотрансферринемия при поражении печени).

6. Недостаточная утилизация железа из его резервов (при инфекции, интоксикации).

7.Нарушение депонирования желез.

Наиболее частой причиной ЖДА являются длительные, постоянные кровопотери:

1.Из желудка.

3. Из органов мочеполовой системы.

4. Из органов дыхательной системы.

5. При заболеваниях системы крови.

6. При патологии гомеостаза.

Патогенез

Снижение железа в сыворотке крови, красном костном мозге, приводит к нарушению синтеза гемоглобина. Возникает гипохромная анемия, гипоксия. Появляется сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка.

Картина крови ЖДА. Наблюдается гипохромия со снижением ЦП, и уменьшением содержания гемоглобина (ниже 110 г\л). Количество эритроцитов может оставаться в норме. Анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной характер. В красном костном мозге отмечается нарушение процессов гемоглобинизации эритроцитов, сопровождающееся увеличением базофильных нормобластов.

ВОПРОС 17.