Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


√емолитические анемии: первичные и вторичные. Ётиологи€, патогенез, морфологическа€ картина периферической крови и костного мозга: принципы терапии




√емолитические анемии возникают в результате повышенного разрушени€ эритроцитов (гемолиза) и уменьшени€ продолжительности их жизни.

ѕри гемолитических анеми€х в ответ на гипоксию в почках происходит гиперпродукци€ эритропоэтина и усиление эритропоэза, что обуславливает гиперплазию костного мозга и выход в кровь зрелых форменных элементов красной крови (эритроцитов) и ретикулоцитов, что отражает гиперрегенераторные процессы в костном мозге.

√емолитические анемии:

I.Ќаследственно обусловленные:

1. Ёритроцитопатии: нарушение структуры оболочки с изменением формы, ћинковского-Ўоффара.

2.Ёнзимопатии-дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза.

3.√емоглобинпатии:наследственный дефект синтеза цепей глобина:

-талассеми€ (наследуетс€ по рецессивному типу- анеми€  ули)

-наследуетс€ дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточна€ анеми€).

II. ѕриобретенные

-токсическа€ (гемолитические €ды, токсины);

-иммунна€(переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода);

-механическа€ Цмеханические повреждени€ эритроцитов (маршева€ гемоглобинури€);

-приобретенна€ мембранопати€ (соматическа€ мутаци€ под действием вирусов, лекарств с образованием патологической попул€ции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Ќаследственна€ гемолитическа€ анеми€-Ѕолезнь ћинковского Ўоффара. Ќеполноценность эритроцитов обусловлена генной недостаточностью синтеза ј“‘, необходимого дл€ поддержани€ дво€ковыпуклой формы эритроцитов. ћежду уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формы существует тесна€ св€зь, котора€ определ€етс€ в них концентрацией ј“‘. ѕри падении содержани€ ј“‘ ниже 10% от нормы, эритроциты тер€ют  +, в них поступает избыточное количество Na и H20. ѕри этом эритроциты измен€ют свою форму и превращаютс€ в сфероциты.  роме того, понижаетс€ их осмотическа€ резистентность, что св€зано с уменьшением содержани€ актомиозиноподобного белка.Ёритроциты в норме имеют размер 7-8 мкм и форму дво€ковогнутого диска. Ёто дает возможность свободно проходить через капилл€ры. ѕри болезни ћинковского Ўоффара вследствие дефекта гена, нарушаетс€ синтез клеточной стенки эритроцитов, в ней уменьшаетс€ количество белка спектерна. Ёто вызывает усиленное поступление ионов Na и H20 внутрь эритроцита, что приводит их к Ђраздуваниюї. ќни приобретают сферическую форму и тер€ют эластичность. ¬ момент прохождени€ такого эритроцита через сосуды (синус селезенки) повреждаетс€ оболочка и через несколько прохождений эритроцит разрушаетс€. Ёто приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитической анемии.

“риада симптомов

∆елтуха, св€зана с большим содержанием непр€мого билирубина в крови из-за высокого уровн€ гемолиза эритроцитов.

јнеми€- в умеренной степени (Hb80-100 г\л) становитс€ особенно выражена в период интенсивного разрушени€ эритроцитов, который прин€то называть гемолитическим кризом.

—пленомегали€ - увеличение размеров селезенки.

“алассеми€.

Ётиологи€.

1. ’ронические кровопотери, привод€щие к потере железав крови.

2. ѕовышенна€ потребность в железе в период роста, созревани€, лактации.

3. Ќедостаточное поступление железа с пищей.

4. Ќе усвоение железа:

а) при ахлоргидрии(сол€на€ кислота ионизирует железо, что необходимо дл€ его усвоени€),

б)при авитаминозе —(трехвалентное железо организмом не усваиваетс€),

в)при энтеритах и резекции тонкой кишки.

5. Ќарушение транспорта железа(наследственна€ атрансферритеми€, гипотрансферринеми€ при поражении печени).

6. Ќедостаточна€ утилизаци€ железа из его резервов (при инфекции, интоксикации).

7.Ќарушение депонировани€ желез.

Ќаиболее частой причиной ∆ƒј €вл€ютс€ длительные, посто€нные кровопотери:

1.»з желудка.

3. »з органов мочеполовой системы.

4. »з органов дыхательной системы.

5. ѕри заболевани€х системы крови.

6. ѕри патологии гомеостаза.

ѕатогенез

—нижение железа в сыворотке крови, красном костном мозге, приводит к нарушению синтеза гемоглобина. ¬озникает гипохромна€ анеми€, гипокси€. ѕо€вл€етс€ сухость, в€лость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофи€ слизистой оболочки €зыка.

 артина крови ∆ƒј. Ќаблюдаетс€ гипохроми€ со снижением ÷ѕ, и уменьшением содержани€ гемоглобина (ниже 110 г\л).  оличество эритроцитов может оставатьс€ в норме. јнеми€ может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной характер. ¬ красном костном мозге отмечаетс€ нарушение процессов гемоглобинизации эритроцитов, сопровождающеес€ увеличением базофильных нормобластов.

¬ќѕ–ќ— 17.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2018-10-18; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 3767 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

¬аше врем€ ограничено, не тратьте его, жив€ чужой жизнью © —тив ƒжобс
==> читать все изречени€...

427 - | 426 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.013 с.