Клинические формы детской гемиплегии

Детская гемиплегия (гемипарез). Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон), могут быть клонусы стоп и коленной чашечки, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария.

Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Момент начала ходьбы колеблется от 1 года 4 месяцев до 3-4 лет. Недостаточность равновесия затрудняет овладение навыком ходьбы без помощи из-за боязни падения в пораженную сторону и невозможности использования паретичной руки для защиты. Судорожные приступы отмечают у 30-40% больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, у 35-40% - дислалии. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы. Умственная отсталость выявляется примерно у 40% больных: от легкой задержки психического развития до тяжелого интеллектуального дефекта. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образов, затруднены чтение, письмо, счет.

Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Уровень социальной адаптации определяется степенью двигательного дефекта, интеллектуальными возможностями ребенка и наличием расстройств поведения.

Спастическая диплегия. Это самая частная форма детского церебрального паралича, болезнь Литтла. Спастическая диплегия в 60-70% случаев развивается у незрелых детей, среди них: 75% составляют дети, рожденные с низкой массой тела относительно гестационного возраста, 25% - недоношенные.

По распространенности двигательных нарушений – это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук вариабильна – от выраженных парезов до легкой неловкости, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением рук иногда обозначают «спастическая параплегия». Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах, при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни, выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 месяцев, когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса ног.

При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения: быстро нарастает мышечный тонус, рано активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы (рефлекс Моро, хватательный, опоры и др.) не имеют тенденции к участию, распределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкосничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.

Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы. У 30-40% детей с ДЦП выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха.

Прогноз. Лишь 20-25% больных с ДЦП ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на колясках. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

Двусторонняя гемиплегия (Спастический церебральный паралич). При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм церебрального паралича. Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловно – рефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе.

При более легком поражении статистические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия.

Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90% больных) в той или иной степени, снижен интеллект. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35-40% случаев сопровождаются патологией черепных нервов – атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами.

У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер; у 40-60% - судороги. У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети необучаемые. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. 

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте – дистоническая форма). Основную роль в развитии данной формы играет желтуха новорожденных с высоким содержанием билирубина в сыворотке крови и асфиксия при рождении. При гиперкинетической форме преимущественно поражаются подкорковые образования, а двигательные расстройства представлены гиперкинезами (непроизвольными движениями) – атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего гиперкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому эту форму церебрального паралича называют атетоидной, атетоидной тетраплегией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, ребенок слабо сосет, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.

В возрасте 2-3 месяцев появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Гиперкинезы обычно появляются к году- полутора и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз – червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический (хореоатетоидный) гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей.

Торсионная дистония – гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируемых эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.

Положение сидя формируется в течение длительного времени. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6-8 лет и старше, иногда только в 10-15 лет.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из-за плохого речевого контакта (речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии) часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем, общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы.

Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30-45% случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30-35% - парез взора вверх, в 60-70% - псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% - судороги.

Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. Наряду с плохим контролем головы это осложняет, а в ряде случаев делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атактическая форма (в раннем возрасте – гипотоническая форма). В клинике атактической формы доминирует нарушение координаций движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития (гипотоническая форма церебрального паралича). В первые месяцы жизни дети напоминают больных с синдромом «вялого ребенка», и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. В положении сидя дети с атактической формой не удерживают равновесия, поэтому они длительное время сидят только с поддержкой взрослого или опорой на руки. В этой стадии пользоваться руками для игры дети практически не могут, поскольку одна рука должна быть опорной. Из-за боязни потерять равновесие дети во время игры не поднимают высоко руки. Стояние и ходьба формируются к 1,5-2 годам, однако эти функции еще длительное время остаются несовершенными. Ходит ребенок на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, много дополнительных движений с целью сохранения равновесия. Атаксия в конечностях может быть асимметричной.

Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Психическое развитие нередко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки рук.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте – гипотоническая форма). В грудном возрасте при атонически-астатической форме как и при атактической форме ведущим симптомом является мышечная гипотония (гипотоническая форма). Больные с этой формой не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля.

При атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния, ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам. Относительная устойчивость в положении сидя появляется лишь в 4-6 лет. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4-8 лет. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире.

При атонически-астатической форме у детей отмечается грубая задержка психического и речевого развития. У 87-90% детей отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.

Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Смешанные формы церебральных параличей. К ним относят сочетание двух или более типов церебральных параличей:

· спастико-гиперкинетическую;

· спастико-атактическую;

· атактико-гиперкинетическую.

Смешанные формы ДЦП формируются в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.