Этиопатогенез детских церебральных параличей.

Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащие в основе ДЦП, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий, Наибольшее значение придается влиянию вредных факторов на плод в период беременности (пренатальная патология – 57%), родов (интранатальная патология – 40%) и после рождения ребенка (постнатальные поражения мозга – 3%).

К пренаптальным факторам поражения мозга нервной системы плода относят отклонения в состоянии здоровья матери и акушерском анамнезе:

· Хронические соматические заболевания матери во время беременности, приводящие к хроническому кислородному голоданию (гипоксия) мозга плода (врожденные и приобретенные пороки сердца, анемия).

· Эндокринные заболевания матери во время беременности повышают риск рождения детей с патологией нервной системы (ожирение, сахарный диабет, гипертиреоз и др.).

· Внутриутробное инфицирование плода могут вызвать самые разнообразные возбудители (вирусы простейшие, грибы, микоплазма), проникающие к плоду через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей матери. В возникновении вирусных эмбрио- и фетопатий наибольшее значение имеют вирусы краснухи, цитомегалии, простого герпеса. Из бактериальных возбудителей чаще других выявляют листерии, стрептококки группы В, кишечную палочку, клебсиеллу, протей; из простейших – токсоплазму. Степень и характер инфекционного поражения нервной системы зависит от стадии внутриутробного развития в момент инфицирования. Под воздействием инфекции в периоды органогенеза и плацентации могут формироваться пороки развития мозга; часто внутриутробная гибель плода. Одним из механизмов повреждения мозга плода при воздействии хронической внутриутробной инфекции является сенсибилизация нервной системы продуктами распада нервных клеток являются аутоимунные реакции лежат в основе дистрофических изменений в нервной системе, при этом воспалительные реакции имеют лишь второстепенное значение.

· Причиной тяжелой патологии нервной системы может быть иммунологическая несовместимость матери и плода по различным антигенам эритроцитов (Rh – фактор, системе АВО), имеющимся у плода и отсутствующим у матери. При сенсибилизации матери к антигенам плода в ее организме вырабатываются антитела, которые, проникая через плацентарный барьер в кровь плода, вызывают разрушения (гемолиз) его эритроцитов. При разрушении эритроцитов плода высвобождается непрямой билирубин, который при недостаточном уровне его инактивации проникает в нервную систему и другие ткани организма. Нервная система поражается повышенным содержанием непрямого (токсического) билирубина в крови плода, доношенных и недоношенных детей. Подкорковые ядра, зубчатое ядро мозжечка, ядра ствола мозга, кора большого мозга вначале прокрашиваются билирубином, а затем дегенерируют, что и определяет клиническую специфику гиперкинетической формы церебрального паралича.

· Прием беременными лекарственных препаратов (барбитураты, кортикостероиды) оказывают вредное воздействие на плод на протяжении всего периода внутриутробного развития.

· Влияние алкоголя. Употребление алкоголя в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы, в более поздние сроки беременности – к замедлению и извращению процессов формирования мозговых структур, что обусловлено цитотоксическим и тератогенным влиянием этилового спирта.

· Курение отрицательно сказывается на развитии плода.

· Эмбриотропное действие оказывают различные химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства (сероводород, сероуглерод, сернистый газ, аэрозоль серной кислоты, хлорвинил, фенол, формальдегид и др.) и вызывают тяжелые поражения мозга и внутренних органов у плода.

· Стрессовые состояния матери нарушают внутриутробное развитие плода из-за избыточного выделения гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к спазму сосудов матки и пуповины, способствуя развитию гипоксии плода.

· Поздние токсикозы беременности приводят к возможным структурным изменениям, как мозга, так и задержке его созревания вследствие гормонального дисбаланса, сдвига кислотно-основного состояния и состава электролитов, нарушению функции сердечно-сосудистой системы и почек, что приводит к выраженной плацентарной недостаточности и хронической гипоксии плода.

К интранатальным факторам риска поражения нервной системы относятся асфиксия в родах и внутричерепная родовая травма.

Асфиксияноворожденного может быть вызвана различными неблагоприятными факторами (затяжные или стремительные роды, преждевременное излияние околоплодных вод, отслойка плаценты, аномальное предлежание плода, несоответствие размеров плода и таза матери, обвитие пуповины вокруг шеи и др.), что вызывает нарушение маточноплацентарного кровообращения и может привести к выраженной кислородной недостаточности.

Асфиксии при рождении способствуют пороки сердца, легких, почек у плода.

К факторам высокого риска развития церебральных параличей относятся кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, чаще всего обусловленные повреждением тканей плода (разрыв мозжечкового намета, синусов, крупных сосудов) при различной акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, несоответствие между размерами плода и тазом матери, неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций и др.). В большинстве случаев внутричерепные кровоизлияния возникают на фоне хронической гипоксии плода, обусловленной неблагоприятным течением беременности. Асфиксия и внутричерепная травма тесно связаны друг с другом.

Таким образом, из пренатальных факторов, приводящих к развитию детских церебральных параличей, следует отметить отклонения в состоянии здоровья и акушерском анамнезе матери, которые предшествовали настоящей беременности; из интранатальных – асфиксия, гипоксия и внутричерепная родовая травма; ранних постнатальных поражений мозга – инфекционные заболевания (менингит, менингоэнцефалит и др.), черепномозговые травмы. Аномальное развитие мозга нарушает адаптационные механизмы плода, что нередко осложняет течение родов. Акушерская патология в родах может усугубить возникшие внутриутробно негрубые отклонения, приводя к тяжелым структурным дефектам.

Механизм действия повреждающих факторов на структуры мозга независимо от их причины сводится к кислородной недостаточности (гипоксия) и внутричерепной родовой травме. Кислородная недостаточность, снижение симпатического тонуса сосудов, развивающийся метаболический ацидоз приводят к повреждению эндотелия капилляров, нарушению ауторегуляции (саморегуляции) сосудов головного мозга, их расширению и венозному застою. Все это вызывает повреждения головного мозга: кровоизлияния, отек, локальные ишемии.

Хроническая гипоксия приводит к замедлению процессов миелинизации нервной системы, нарушению дифференцировки нервных клеток, патологическому формированию межнейрональных связей. Все эти изменения могут приводить к тяжелой церебральной патологии, следствием которой является развитие у ребенка церебрального паралича.

 

Классификация ДЦП

Классификация детских церебральных параличей по К.А.Семеновой (1978):

· Спастическая диплегия.

· Двойная гемиплегия.

· Гиперкинетическая форма.

· Атонически-астатическая форма.

· Гемиплегическая форма.

 

Возрастная классификация ДЦП по Л.О.Бадалян и соавт. (1988)

Ранний возраст                                   Старший возраст

Спастические формы:                         Спастические формы:

гемиплегия                                                    гемиплегия

              диплегия                                    диплегия

              двусторонняя гемиплегия              двусторонняя гемиплегия

    Дистоническая форма                         Гиперкинетическая форма

    Гипотоническая форма                       Атактическая форма

                                                             Атонически-астатическая

                                                             форма

                                                             Смешанные формы:

                                                             спастико-атактическая

                                                             спастико-гиперкинетическая

                                                             атактико-гиперкинетическая

 

Международная классификация болезней (10-й пересмотр), ВОЗ (1994)

Детский церебральный паралич (G 80):

· Спастический церебральный паралич (G 80.0)

· Спастическая диплегия (G 80.1)

· Детская гемиплегия (G 80.2)

· Дискинетический церебральный паралич (G 80.3)

· Атактический церебральный паралич (G 80.4)

· Другой вид детского церебрального паралича (G 80.8)

· Детский церебральный паралич неуточненный (G 80.9).