Психические нарушения у детей с церебральными параличами.

Для детей с церебральными параличами характерна своеобразная аномалия психического развития, обусловленная ранним органическим поражением головного мозга, задерживающим и нарушающим его постнатальное формирование, и различными сенсорными (патология зрения, слуха, кинестетического восприятия) и речевыми дефектами. Важную роль в генезе психических нарушений играют ограничение деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения.

Характер психического дефекта зависит от степени поражения мозга, времени действия патогенного фактора. Клиническая картина психических нарушений на фоне внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер.

На первом году жизни неблагоприятное влияние на психическое развитие оказывают двигательные расстройства, нарушения зрительного и слухового восприятия, несформированность зрительно-моторного манипулятивного поведения. Для развития умственной деятельности решающее значение имеет образование комплексных ассоциаций. Чтобы познать окружающие предметы, ребенок должен составить представление об их внешнем виде, форме, вкусе, цвете, уметь манипулировать с ними. В процессе практической деятельности (игры) с участием речи обогащается комплекс образующихся временных связей, расширяется объем знаний и представлений об окружающем, формируются память, воображение, мышление.

У детей с церебральными параличами, в связи с двигательной недостаточностью ограничена манипуляция с предметами, затруднено их восприятие на ощупь. Сочетание этих нарушений с недоразвитием зрительно-моторной координации препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. Чувственное познание окружающей действительности уже с первых месяцев жизни развивается аномально и в сочетании с ограниченностью практического опыта становится одной из причин расстройств высших корковых функций.

В дошкольном возрасте психические нарушения обусловлены недостаточной сформированностью представлений, которые играют особо важную роль в развитии познавательной деятельности ребенка и составляют базис памяти, воображения, мышления. В определенной степени аномальное развитие представлений связано с неполноценным восприятием зрительных образов, пространственными нарушениями, ограниченной игровой деятельностью и речевыми расстройствами.

Важную роль в формировании психических расстройств играют своеобразные нарушения онтогенетически ранних форм памяти – двигательно-кинестетической и эмоциональной. Дети плохо запоминают комплексы упражнений лечебной гимнастики, утренней зарядки и т.п. Те же особенности проявляются в «запоминании» движений артикуляционных мышц. В основе таких специфических затруднений лежит низкий уровень кинестетического восприятия как в мышечной системе в целом, так и в артикуляционных мышцах. Недостаточность двигательной кинестетической памяти задерживает развитие праксиса, поэтому движения обычно выполняются медленно, неловко, неточно, с большим мышечным усилием, все двигательные навыки приобретаются с трудом. Больные в течение длительного времени не умеют пользоваться освоенными навыками в новой ситуации.

Эмоциональная память формируется на основе положительного или отрицательного подкрепления от различных раздражителей. Отрицательные эмоции, возникающие у ребенка в ответ на частые болезненные процедуры, помещение в специализированные учреждения и отрыв от матери и близких фиксируются его эмоциональной памятью, а в дальнейшем могут стать источником страхов, неуверенности, тормозных черт характера.

Отрицательное воздействие на нервную систему может оказать психологическая обстановка в семье. Родители в связи с болезнью ребенка находятся в состоянии эмоционального стресса, испытывают чувство неуверенности, беспокойства, избегают общения с близкими. Общее тревожно-беспокойное настроение окружающих запечатлевается в эмоциональной памяти ребенка в виде диффузного чувства беспокойства и страха и в дальнейшем способствует формированию тревожных черт характера, невротических и неврозоподобных проявлений.

Немалую роль в патогенезе психических нарушений при детских церебральных параличах играют также условия воспитания. Недостаточность коммуникативных связей, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность способствуют задержке психического развития, чрезмерная опека или излишняя требовательность формируют патологические черты личности ребенка.

Аномалии развития психики при детских церебральных параличах включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.

Нарушение познавательной деятельности. Контингент детей с церебральными параличами по уровню мыслительной деятельности крайне неоднороден. Одни из них близки к нормально развивающимся сверстникам, другие, составляющие большинство, отличаются низкой познавательной активностью, проявляющейся в отсутствии интереса к заданиям, в недостаточном уровне психического напряжения, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий; в результате снижается способность к запоминанию и концентрации внимания, усиливаются зрительно-моторные расстройства, психическая медлительность, эмоциональная лабильность, двигательная расторможенность или, наоборот, гиподинамия, учащается головная боль. Нарушается целенаправленная деятельность: дети не анализируют исходные условия задачи, не планируют и не контролируют свои действия.

Важным звеном нарушений познавательной деятельности является несформированность отдельных корковых функций, которая проявляется, прежде всего в недостаточности пространственных представлений. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между и т.п.) усваиваются с трудом. Дети не могут сложить из частей целое (например, собрать разрезанную картинку, выполнить постройки из кубиков по образцу, сложить кубики Коса, решить детский вариант матриц Равенна). Другие расстройства корковых функций проявляются в форме недостаточности развития фонематического слуха, зрительного и кинестетического гнозиса, оптико-пространственного синтеза, всех видов праксиса, процессов сравнения и обобщения. Характерна парциальность, мозаичность нарушений отдельных корковых функций.

Таким образом, при церебральных параличах часто не формируются основные предпосылки, на которых базируется логическое мышление, что в сочетании с эмоционально-волевой незрелостью определяет структуру специфической задержки психического развития.

Задержка психического развития при детских церебральных параличах возникает на фоне раннего органического поражения мозга, которое в литературе описывают под различными названиями: «психоорганический синдром», «синдром органического дефекта», «инфантильный и ювенильный органический синдром», «синдром резидуальной церебрастении с запаздыванием школьных навыков». Этот клинический симптомокомплекс включает нарушение памяти и внимания, перцептивные расстройства, эмоциональную лабильность с чертами однообразия и назойливости, замедленность психических процессов и некоторую их инертность, проявления гипертензивного синдрома, специфические затруднения в усвоении школьных навыков. Вследствие двигательных и сенсорных нарушений недостаточно развивается наглядно-действенное мышление (решение каких-либо практических задач путем внешних действий с предметами). Задержано формирование наглядно-образного и словесно-логического мышления, в становлении которых важнейшая роль принадлежит речи, общению с другими людьми. Только усваивая словесные обозначения предметов, их признаки, отношения, ребенок приобретает способность осуществлять мыслительные действия с образами предметов.

При различных формах церебральных параличей преобладают те или иные проявления задержки психического развития. Так, при спастической диплегии и гемипаретической форме в общей структуре задержки психического развития преобладает несформированность ряда высших корковых функций, в первую очередь пространственных представлений, оптико-пространственного гнозиса, конструктивного праксиса; при гиперкинетической форме в связи с частыми дефектами слуха – недостаточность вербального мышления, резко выражено нарушение памяти, внимания, умственной работоспособности; при атактической и особенно при атонически-астатической формах часто отсутствует произвольная регуляция деятельности, нарушена последовательность мышления. В ряде случаев наблюдаются расстройства поведения и эмоционально-волевой сферы в виде некритичности, эйфории или апатии и др.

Олигофрения при церебральных параличах проявляется недоразвитием не только интеллектуальной деятельности, но и психики в целом. При этом на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности – абстрактного мышления и высших, прежде всего гностических функций. Олигофрения наблюдается примерно у 50% больных церебральным параличом. В большинстве случаев выявляют атипичную форму, характеризующуюся неравномерной структурой интеллектуального дефекта. У одних больных неравномерность заключается в более выраженном по сравнению со степенью снижения интеллекта недоразвитии таких высших корковых функций, как оптико-пространственный гнозис, конструктивный праксис, счет. Такие больные с трудом осваивают математические категории, не выполняют задания по ручному труду (дети не могут воспроизвести на бумаге заданный образец, правильно расположив его в пространстве). В других случаях доминируют нарушение поведения и эмоционально-волевой сферы, двигательная расторможенность, недоразвитие речи. У некоторых больных олигофрения сочетается с резко выраженной неспособностью к психическому напряжению, чрезмерной отвлекаемостью, вялостью или даже полной бездеятельностью, трудностью установления контакта с окружающими. Подобная форма олигофрении описана в литературе как атоническая.

Степень тяжести олигофрении варьирует от легкой дебильности до имбецильности; последняя преобладает при двусторонней гемиплегии и атонически-астатической формах церебральных параличей.

Диагностика нарушений познавательной деятельности должна быть комплексной. Важное значение имеют данные клинико-психологического обследования и педагогической оценки, полученные с помощью специальных методик, выявляющих особенности прогностической деятельности, наглядно-действенного, наглядно-образного и словесно-логического мышления. Для диагностики нарушений познавательной деятельности у младших школьников с церебральными параличами наряду с традиционными клинико-психологическими методиками (выполнение заданий на классификацию картинок, на выделение четвертой лишней картинки, на понимание рассказов со скрытым смыслом и др.) применяют матрицы Равенна и метод «Угадай-ка».

Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще всего проявляются повышенной эмоциональной возбудимостью в сочетании с выраженной неустойчивостью вегетативных функций, общей гиперестезией, повышенной истощаемостью нервной системы. У детей первых лет жизни стойко нарушен сон (трудности засыпания, частые пробуждения, беспокойство в ночное время). Аффективное возбуждение может возникать даже под влиянием обычных тактильных, зрительных и слуховых раздражителей, особенно усиливаясь в непривычной для ребенка обстановке.

В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмерной впечатлительностью, склонностью к страхам, причем у одних преобладают повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, у других – робость, застенчивость, заторможенность. Чаще всего отмечаются сочетания повышенной эмоциональной лабильности с инертностью эмоциональных реакций, в некоторых случаях с элементами насильственности. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться, и эмоции как бы приобретают насильственный характер. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакциями протеста и отказа, которые значительно усиливаются в новой для ребенка обстановке, а также при утомлении. Эмоциональные расстройства доминируют в структуре общего дезадаптационного синдрома, характерного для этих детей, особенно в раннем возрасте.

Кроме повышенной эмоциональной возбудимости можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастия (апатикоабулический синдром). Этот синдром, так же как и радостное, приподнятое настроение со снижением критики (эйфория), отмечается при поражениях лобных долей мозга. Возможны и другие эмоционально-волевые нарушения: слабость волевого усилия, несамостоятельность, повышенная внушаемость, возникновение катастрофических реакций при так называемых фрустрационных ситуациях.

Фобический синдром ( синдром страхов) характерен для многих детей с церебральными параличами. Повышенная впечатлительность в сочетании с эмоциональной возбудимостью и аффективной инертностью создает благоприятный фон для возникновения невроза страха. Страх может возникать даже под влиянием незначительных психогенных факторов – незнакомой ситуации, разлуки с близкими, появления новых лиц и новых игрушек, громких звуков и т.п. У одних детей он проявляется двигательным возбуждением, криком, у других – гиподинамией, общей заторможенностью, и в обоих случаях сопровождается выраженными вегатативно-сосудистыми реакциями – побледнением или покраснением кожи, гипергидрозом, учащением пульса и дыхания, иногда ознобом, повышением температуры. В момент страха у ребенка усиливаются саливация и двигательные нарушения (спастичность, гиперкинезы, атаксия). Возможны психогенно-обусловленные навязчивые фобии в виде страха одиночества, высоты, передвижения; в подростковом возрасте – страх болезни и смерти.

Страхи, возникающие спонтанно, вне связи с какими-либо психогенными факторами, называются неврозоподобными; они обусловлены органическим поражением головного мозга. К ним относят недифференцированные ночные страхи, появляющиеся эпизодически во время сна и сопровождающиеся криком, плачем, общим возбуждением, вегетативными расстройствами. Они характерны для детей с гипертензивно-гидроцефальным синдромом, часто возникают на фоне гипертермии. Если страхи появляются внезапно, на фоне соматического благополучия, в определенное время ночного сна, через одинаковые промежутки времени, сопровождаются двигательными автоматизмами, их следует отличить от пароксизмов эпилептического генеза, которые также наблюдаются при детских церебральных параличах.

Эмоциональные нарушения с соматовегетативными расстройствами являются благоприятной почвой для возникновения истероформных реакций. Такие реакции провоцируются обидой или неудовлетворенными требованиями и желаниями ребенка, сопровождаются бурными проявлениями – падением на пол, криком, агрессивностью по отношению к окружающим, соматовегетативными нарушениями. При неправильном воспитании эти реакции закрепляются и приобретают условно-рефлекторный характер. Превратившись в привычные формы поведения, они могут стать исходным моментом в формировании патологического характера.

Особенности личности. Среди вариантов аномального развития личности при церебральных параличах наиболее часто отмечают задержанное развитие по типу психического инфантилизма. В основе психического инфантилизма лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при преобладающей незрелости последней. Основной признак инфантилизма – недоразвитие произвольной регуляции поведения и высших форм волевой деятельности. В своих поступках дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия, сиюминутными желаниями. Они эгоцентричны, не способны сочетать свои интересы с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. В интеллектуальной деятельности также выражено преобладание эмоций удовольствия, собственно интеллектуальные интересы развиты слабо.

В основе изменений личности по типу психического инфантилизма лежит недоразвитие или замедленное созревание лобных отделов коры большого мозга. К дополнительным условиям развития этого типа отклонений относятся неправильное воспитание, ограничение деятельности и общения, обусловленное двигательной и речевой недостаточностью.

Инфантилизм эмоционально-волевой сферы сохраняется нередко и в старшем школьном возрасте, проявляясь в виде повышенного интереса к детским играм, слабости волевого усилия и целенаправленной интеллектуальной деятельности, повышенной внушаемости. Дети часто двигательно расторможены, эмоционально неустойчивы, легко истощаемы, пресыщаемы и инертны. Игровая деятельность бедна и однообразна. В ряде случаев незрелость дисгармонична, сочетается с эгоцентризмом, склонностью к резонерству, ранними проявлениями сексуальности.

В литературе описано три варианта осложненного психического инфантилизма. Все они с некоторыми специфическими особенностями наблюдаются при детских церебральных параличах. Первый, невропатический вариант представляет собой сочетание психического инфантилизма с проявлениями невропатии. Дети несамостоятельны, повышено внушаемы, заторможены, пугливы, не уверены в своих силах, чрезмерно привязаны к матери, с трудом адаптируются к новым условиям. У детей раннего возраста обычно выражены соматовегетативные нарушения (расстройства сна, аппетита, сверхчувствительность к различным раздражителям). В новой обстановке они проявляют повышенную робость, застенчивость, трусливость, отсутствие инициативы, низкий уровень мотивации. В школьном возрасте эти особенности нередко сочетаются с повышенной самооценкой, эгоцентризмом, в связи с чем возникают ситуационные конфликтные переживания. Не найдя признания у сверстников, некоторые проявляют склонность к уходу в свой внутренний мир фантазии, у них развивается чувство одиночества. Все это приводит к еще большей дисгармонии в развитии свойств личности. При длительных неблагоприятных воздействиях окружающей среды тормозные варианты поведения могут стать привычными, что способствует формированию характерологических отклонений тормозного типа.

«Аффект неадекватности» при невропатическом варианте психического инфантилизма проявляется в различных формах. Одна из них – реакции протеста, представляющие собой преходящие расстройства поведения на основе аффективных переживаний (переживания обиды, ущемленного самолюбия и т.п.). Для реакций протеста характерны определенная избирательность и направленность. Обычно преобладают реакции пассивного протеста. Они проявляются в отказе от еды, от устного общения с определенными лицами (избирательный мутизм), в уходах из дома или из школы, иногда в виде отдельных соматовегетативных нарушений – рвоты, энуреза, энкопреза. Значительно реже результатом протеста бывает суицидальное поведение, либо только в мыслях и представлениях, либо в суицидальных действиях. Такое поведение заранее не обдумывается, возникает внезапно, импульсивно, неожиданно для окружающих. Эта форма протеста в основном ограничена препубертатным и пубертатным возрастом и обусловлена острым переживанием чувства обиды, недовольства окружающими и самим собой; поводом для суицидального поведения могут быть незаслуженное наказание, унизительное замечание, плохая оценка успеваемости в школе, неразделенное чувство первой любви и др. Но, чаще всего, пассивный протест у детей с церебральными проявлениями проявляется в отказе от выполнения требований родителей или учителя.

К реакциям отказа относится «аффект неадекватности», характеризующейся пассивностью ребенка, отказом от его обычных желаний и стремлений, от общения с окружающими. Дети остро переживают потерю перспективы и как бы отказываются от притязаний. Подобные реакции у детей с церебральными параличами могут возникать во фрустрирующей ситуации, при встрече с трудностями, неудачами. В психологическом аспекте это расстройство планов, крушение надежд, проявляющиеся растерянностью, беспокойством, ощущением беспомощности.

Закрепление вышеописанных форм поведения в виде пассивного протеста, реакции отказа при неправильном воспитании способствует так называемому патохарактерологическому формированию личности тормозного типа, сочетающей в себе такие черты характера, как неуверенность, заторможенность, обидчивость, склонность к страхам. При церебральных параличах этому в значительной мере способствует чрезмерная опека, подавляющая естественную активность ребенка, стремление к самостоятельности, в результате чего постепенно начинают закрепляться ощущение зависимости от взрослых, неуверенность в себе, пассивность, робость как устойчивые свойства личности.

При тяжелых двигательных и речевых нарушениях у детей с сохранным интеллектом закрепление тормозных форм поведения носит компенсаторный характер. Тормозимостью, замедленностью реакций, отсутствием активности и инициативы дети как бы стараются завуалировать свои речедвигательные дефекты.

Второй вариант осложненного психического инфантилизма у детей с церебральными параличами представляет собой сочетание психического инфантилизма с симптомами раздражительной слабости. Такое нарушение описано в литературе как церебрастенический вариант осложненного инфантилизма. Признаки эмоционально-волевой незрелости у детей сочетаются с повышенной эмоциональной возбудимостью, нарушением внимания, нередко и памяти, низкой работоспособностью. Характерны повышенная раздражительность, несдержанность, склонность к конфликтам с окружающими, чрезмерная психическая утомляемость, непереносимость психического напряжения, неустойчивость настроения. Дети требуют к себе постоянного внимания, одобрения своих действий; в противном случае возникают вспышки недовольства, гнева, обычно заканчивающиеся слезами. Типичны аффективно-возбудимые формы поведения, однако в новой обстановке может, напротив, проявиться повышенная заторможенность.

Взаимоотношения с коллективом сверстников у больных этой группы часто складываются неправильно, это неблагоприятно сказывается на дальнейшем развитии их личности, становится основанием для неправильной, завышенной самооценки и не соответствующего возможностям больного уровня притязаний. В повседневной жизни такие дети стремятся быть во всем первыми, занять лидирующее положение в коллективе. Отсутствие возможностей для реализации их желаний приводит к отрицательному отношению к школе и к коллективу сверстников, к снижению эмоционального тонуса деятельности вообще. Аффективные переживания усиливают церебрастенические проявления, что еще более увеличивает разрыв между реальными возможностями ребенка и предъявляемыми к нему требованиями. За этим неизбежно следует цепь неудач, которые приводят к новым конфликтам. Ребенок начинает игнорировать отсутствие успеха, обвиняя в неудаче не себя, а окружающих, становится застенчивым. В качестве защитной реакции у мальчиков возникает агрессивность или нарочито дурашливое поведение, у девочек постепенно формируются и закрепляются черты неуверенности в своих силах, занижается самооценка. Подобная динамика развития личности неблагоприятно сказывается на школьной и социальной адаптации детей.

Третий вариант осложненного психического инфантилизма у детей с церебральными параличами – это так называемый органический инфантилизм. В основе органического инфантилизма лежит сочетание незрелости эмоционально-волевой сферы с нарушением интеллектуальной деятельности, проявляющимся в виде инертности, тугоподвижности мышления, низкого уровня операций обобщения. Дети обычно двигательно расторможены, благодушны, у них грубо нарушена целенаправленная деятельность, снижен уровень критического анализа своих действий и поступков. Повышенная внушаемость сочетается с проявлениями упрямства, плохой переключаемостью внимания, выраженным снижением памяти и работоспособности.

Эмоционально-волевые расстройства при органическом инфантилизме характеризуются резкой дисгармонией. Наряду с чертами «детскости», повышенной внушаемостью, несамостоятельностью, наивностью суждений для этих детей характерны склонность к «расторможению» влечений, недостаточная критичность; элементы импульсивности сочетаются с проявлениями инертности. Самооценка и уровень притязаний обычно завышены, отсутствует адекватная реакция на неуспех. При воздействии дополнительных неблагоприятных факторов окружающей среды формируются характерологические отклонения возбудимого типа. Дети проявляют двигательное беспокойство, раздражительность, импульсивность, неспособны адекватно учитывать ситуацию, некритичны к себе и своему поведению. Подобные формы поведения имеют тенденцию к закреплению. Проявления органического инфантилизма чаще наблюдаются при атонически-астатической форме церебрального паралича.

Помимо различных проявлений психического инфантилизма, у детей с церебральными параличами возможны варианты психастенического (тревожно-мнительного), астенического и аутистического развития личности.

Психастенический (тревожно-мнительный) вариант характеризуется выраженной склонностью к возникновению страхов, опасений, боязнью всего нового, колебаниями настроения. В подростковом возрасте страхи приобретают навязчивый характер, сопровождаются болезненной нерешительностью, склонностью к постоянным сомнениям и колебаниям, мнительностью, ипохондрическими опасениями.

При астеническом варианте преобладают робость, застенчивость, неуверенность в себе, повышенная впечатлительность, обидчивость; в подростковом возрасте формируется чувство неполноценности, неспособность преодолевать житейские трудности, раздражительность.

При аутистическом варианте дети сознательно избегают общения, отличаются замкнутостью, обидчивостью, настороженностью к окружающим в связи с переживанием своей неполноценности, у многих из них возникают гиперкомпенсаторные фантазии, в которых они представляют себя сильными, уверенными, активными, окруженными друзьями. В целом больные стремятся «отгородиться» от непосильных для них требований повседневной жизни, сохраняя повышенную ранимость и привязанность к близким.

Процесс формирования личности детей с церебральными параличами связан как с ранним органическим поражением мозга, так и с особенностями их восприятия и окружения. Специфика детского церебрального паралича, тяжесть и характер двигательных нарушений определяют некоторые особенности формирования личности. При более тяжелых формах заболевания, когда ребенок длительное время нуждается в уходе и помощи со стороны взрослых, резко ограничен в социальных контактах и предметно-манипулятивной деятельности, отклонения в развитии личности по типу осложненного психического инфантилизма, оказываются более глубокими.

Специфика двигательного поражения, связанная с вовлечением в патологический процесс различных мозговых структур, также оказывает определенное влияние на особенности развития личности. Так, для спастической диплегии наиболее характерны проявления невропатической формы осложненного инфантилизма и психастенический вариант с преобладанием тормозимости, повышенной пугливости, неуверенности в своих силах, ипохондрических опасений. При гиперкинетической форме заболевания с преимущественным поражением подкорковых мозговых структур преобладают церебрастеническая форма осложненного психического инфантилизма с различными проявлениями аффективного поведения и астенический вариант развития личности.

      Речевые нарушения у детей с церебральными параличами.

Речевые расстройства наблюдаются у 70-80 % детей с церебральными параличами. Самые тяжелые нарушения речи отмечаются при распространенных поражениях головного мозга с вовлечением в патологический процесс коры и подкорково-стволовых отделов. В генезе речевых расстройств при церебральных параличах, наряду с повреждением определенных структур мозга, большое значение имеет вторичное недоразвитие или более позднее формирование тех отделов центральной нервной системы, которые наиболее интенсивно развиваются после рождения: премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга. Известно, что в функциональной организации этих отделов определяющую роль играют афферентная импульсация от речевых и скелетных мышц, зрительно-слуховые-двигательно-кинетические связи. Интегрированное восприятие сенсорных сигналов и их обработка, обобщение и формирование понятий возможны только при совместной деятельности правого и левого полушарий. Поэтому при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласовании деятельности полушарий отмечаются разнообразные расстройства формирования речи.

Первый этап доречевого развития. Расстройства крика при детских церебральных параличах часто сочетаются с псевдобульбарными или бульбарными нарушениями.

В период, соответствующий второму этапу доречевого развития, у детей с церебральными параличами рефлексы орального автоматизма чрезмерно усилены, безусловно-рефлекторные голосовые реакции (крик, кряхтение) не приобретают коммуникативного значения. Появлению гуления препятствует неполноценность функции мимических и речевых мышц, гипомимия, асимметрия лица, паретичность губных мышц, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, неправильное положение языка в полости рта (напряжен, особенно в области корня, оттянут назад, кончик не выражен).

У детей с церебральными параличами третий этап доречевого развития крайне рудиментарен и наступает чаще всего к концу первого года жизни. Звуки гуления и лепета однообразные, тихие, редкие, кратковременные, без интонационной выразительности.

У детей с церебральными параличами в тяжелых условиях к концу первого года жизни более отчетливо проявляются нарушения тонуса в артикуляционных мышцах, ограничение произвольных движений языка, губ, насильственные движения, оральные синкинезии. Такие дети обычно не жуют, затрудняются пить из чашки, поперхиваются при еде. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, отсутствие редукции рефлексов орального автоматизма, лепета. В более легких случаях, при наличии рудиментарного лепета, голосовые реакции однообразны, монотонны, ребенок не может произвольно контролировать высоту и громкость голоса.

Нарушение формирования голосовых реакций сочетается со слабостью слуховых дифференцировок на голос, тон, с недостаточностью слухового внимания и трудностями определения звука в пространстве, что задерживает развитие начального понимания обращенной речи. В большей степени речевые расстройства обусловлены малой занятостью больных детей предметно-практической деятельностью, сравнительно небольшим жизненным опытом и общением с весьма ограниченным кругом лиц.

Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые иногда родителями существенные ошибки в процессе воспитания. Если родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое делать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест и взгляд, потребность в деятельности, в частности в речевой, угасает. В таких случаях ребенок лишен важного для него речевого общения, которое является предпосылкой развития речи. Все перечисленные факторы в комплексе с двигательной патологией, ограничивающей возможности передвижения, определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральными параличами. Жизненный опыт ребенка с церебральным параличом крайне беден, а окружающие его предметы и явления действительности настолько разнообразны, что без помощи взрослого и специального обучения он не может осмыслить то, что воспринимают его органы чувств. Словесное обозначение окружающих предметов закрепляется с трудом из-за слабости ощущения «двигательного образа слова» органами артикуляции. Вследствие глазодвигательных расстройств, слабости ощупывающих движений рук, а также АШТ-рефлекса одновременное функционирование зрения и осязания затруднено, ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются. В связи с этим, а также с нарушением манипулятивной деятельности и слабостью кинестетических ощущений уже с первых лет жизни отмечается аномальное развитие процесса чувственного познания окружающей действительности. Фонетико-фонематические нарушения, замедляющие общий темп речевого развития ребенка, усиливают специфические трудности развития у него целостного представления о предмете, что способствует недоразвитию лексико-семантической системы языка.

При нормальном развитии все ее стороны – фонетическая, лексическая и грамматическая – внутренне взаимосвязаны. У детей с церебральными параличами в результате нарушений функции артикуляционного аппарата недоразвита, прежде всего, фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно, либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к невнятности речи и ограничению общения со сверстниками и взрослыми.

Речедвигательные затруднения вторично приводят к нарушению анализа звукового состава слов. Дети не различают звуки на слух, не могут повторять слоговые ряды, выделять звуки в словах, т.е. недостаточность произношения тормозит нормальное развитие фонематического восприятия. Это, в свою очередь, задерживает развитие лексико-грамматической стороны речи.

Активный словарь (лексика) у детей с церебральными параличами в первые годы жизни увеличивается крайне медленно и даже в школьном возрасте обычно не достигает возрастной нормы пятилетнего ребенка. С большим трудом больные усваивают слова, обозначающие действия, пространственно-временные отношения, абстрактные понятия; у них возникают затруднения при построении предложений, согласовании сказуемого с подлежащим, употреблении правильных падежных окончаний. В дошкольном возрасте дети обычно общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений, а иногда и однословных стереотипных ответов.

Для нарушений речевого развития в дошкольном возрасте характерно отставание в усвоении отдельных языковых категорий, особенно предлогов. Двигательный дефект ограничивает практическую и игровую деятельность, в связи с чем, с трудом усваиваются отношения и связи между предметами и явлениями окружающей действительности, что затрудняет их выражение в речи. Кроме того, нарушение пространственных и временных представлений у детей с церебральными параличами определяет трудности формирования слов, обозначающих эти понятия.

Специфические затруднения связаны с анализом морфемной структуры слов. Даже к началу школьного обучения дети не могут выполнить задания на выделение корня слова, определение его звукобуквенного состава и значения. В дошкольном и в школьном возрасте характерно также отставание в усвоении лексических значений слов. В ряде случаев дети заменяют одно слово другим, совпадающим с правильным по звучанию, легко смешивают значение исходного слова с лексическими значениями других, находящихся с ним в отношениях синонимической зависимости. Иногда вычленяют в слове лишь конкретное значение, не понимая его истинного смысла. Особые трудности возникают при анализе многозначных слов, установлении функциональной общности между значениями многозначного слова. Ограничены семантические представления, языковые абстракции и обобщения.

Характерные нарушения лексики у детей с церебральными параличами обусловлены спецификой заболевания. Количественное уменьшение словаря и медленное его формирование при спонтанном развитии в значительной степени связаны с ограниченностью, неполнотой, несистематизированностью, а порой и ошибочностью знаний и представлений о предметах и явлениях окружающей действительности. Это связано с общим нарушением развития анализаторной деятельности, трудностями формирования комплексных ассоциаций из-за дефектности двигательно-кинестетического анализатора. Так, у детей с церебральными параличами часто возникают специфические трудности в формировании целостного представления о предмете и его основных качествах, например, нарушение восприятия формы и объемности тела. Ребенок не может самостоятельно найти сходное в разном и отличить похожие предметы друг от друга по существенным признакам. Это обусловлено не только моторными нарушениями, но и недостаточностью языковых операций на уровне процессов, связанных с выбором слова.

Системный принцип речевого развития позволяет понять особенности нарушения грамматического строя речи у детей с церебральными параличами. Недостаточная сформированность грамматической стороны речи может быть обусловлена описанными выше нарушениями лексики. Известно, что каждое слово в речи функционирует как словоформа, т.е. в нем одновременно воспринимаются лексическое и грамматическое значения. Грамматическое значение слова обусловлено его лексическим значением. При этом лексическое значение становится предельно обобщенным, абстрактным понятием. Например: дети узнают, что имя существительное обозначает предмет. «Предмет» как лексическая категория приобретает предельно обобщенный смысл и новое качество, которое и обозначается термином «имя существительное». Недостаточная сформированность абстрактного значения слов у детей с церебральными параличами задерживает усвоение ими грамматического строя речи.

Дефекты фонетико-фонематической стороны речи также неблагоприятно влияют на развитие грамматических навыков. Системный подход раскрывает взаимосвязь звуковой стороны слова с его лексическим и грамматическим значением. Замена звуков в слове часто придает ему новое грамматическое значение. Нарушение фонетико-фонематического развития ограничивает не только накопление запаса слов, но и грамматических средств. В норме развитие грамматического строя языка начинается рано и наиболее интенсивно в первые 3 года жизни. К этому времени ребенок оперирует уже всеми частями речи и основными грамматическими категориями.

Дети с церебральными параличами из-за ограниченности речевого общения, недостаточности слухового восприятия, внимания к звуковой стороне и низкой речевой активности грамматические формы и категории усваивают крайне слабо. Кроме того, затруднения в овладении грамматическим строем языка у детей с церебральными параличами в значительной степени обусловлены нарушением их познавательной деятельности. Недостаточность грамматического строя речи особенно выражена при сочетании двигательных нарушений со снижением интеллекта.

В норме темп развития речи в первые 5 лет очень высок. В возрасте 1 года ребенок способен произносить всего несколько слов, в 5 лет – более 2000 слов. При церебральных параличах темп развития речи в первые годы жизни крайне замедлен: первые слова обычно появляются к 2-3 годам, фразовая речь формируется к 4-5 годам. Индивидуальные сроки речевого развития значительно колеблются в зависимости от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала логопедической работы и других факторов.

Таким образом, у детей с церебральными параличами при отсутствии коррекционных мероприятий к началу школьного обучения не формируется лингвистическая готовность к усвоению программного материала по языку. Кроме того, в школьном возрасте часто более отчетливо выявляется недостаточная сформированность связной речи и понимания речевого сообщения.

Для формирования связной речи необходимо тесное взаимодействие фонологических, грамматических и лексических умений и навыков. Связная речь в норме развивается медленнее, чем фразовая. Так, если здоровый ребенок обычно к трем годам владеет фразовой речью, то связная речь у него и к пяти годам еще развита недостаточно.

Нарушения формирования связной речи у детей с церебральными параличами достаточно полиморфны. В одних случаях недостаточен смысловой уровень организации связной речи, дети с трудом называют предметы, подбирают нужные слова, развернутая связная речь у них упрощена, в высказываниях отсутствуют формулировки, выражающие логико-грамматические отношения, и вместо них преобладают заученные фразеологические обороты. Обычно это сочетается с недостаточным пониманием логико-грамматических отношений, особенно таких обратимых структур, как «отец брата» или «брат отца». Возможны слабость мотивации речевого высказывания, недостаточная направленность речевой деятельности. Во всех случаях, вследствие общих двигательно-тонических нарушений, связная речь затрудняется (отсутствует плавность, наблюдаются замедленность, остановки, трудности в переходе от фразы к фразе).

Процесс понимания речи, особенно глубинного смысла высказывания, также непосредственно связан с обобщенным отражением окружающей действительности и развитием абстрактного мышления. Поэтому специфика патогенеза детских церебральных параличей – нарушение постнатального созревания мозга, в частности корковых гностических и премоторно-лобных зон коры большого мозга, а также особенности самого заболевания, ограничивающие и порой делающие невозможной предметно-практическую деятельность ребенка и накопление им практического опыта, не могут не сказаться на понимании обращенной к нему речи.

Качественные особенности нарушений понимания обращенной речи при церебральных параличах также достаточно полиморфны. В одних случаях затруднено различие фраз с правильным и неправильным синтаксическим согласованием слов, а также понимание сложных грамматических конструкций, содержащих последовательные подчинения, таких, например, как «ручка, которой ученик писал в тетради сочинения, была шариковой»; в других – больные недостаточно понимают обратные конструкции типа «брат отца – отец брата», что отражается на осмыслении рассказов, условий задач, особенно косвенных, и другого программного материала.

Таким образом, для детей с церебральными параличами характерны различные формы речевого дизонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений – задержек речевого развития, так и более стойких системных расстройств - общего недоразвития речи.

Клинические формы

Клинические формы речевых нарушений при детских церебральных параличах крайне разнообразны, что связано с вовлечением в патологический процесс разных мозговых структур. Речевые расстройства целесообразно подразделять на следующие формы: дизартрию – нарушение произносительной стороны речи из-за патологической иннервации речевых мышц; алалию – системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон; нарушения письменной речи – дислексию, дисграфию. Кроме того, под влиянием неблагоприятных внешних факторов могут возникать невротические и неврозоподобные.

Дизартрия – нарушение речи – звукопроизношения и голоса, связанное с нарушением артикуляции вследствие патологической иннервации речевых мышц при поражении речедвигательных механизмов центральной нервной системы. Речь медленная по темпу, прерывистая и монотонная, звуки произносятся неправильно.

К особенностям нарушения моторики артикуляционного аппарата при дизартрии относятся: недостаточность произвольных артикуляционных движений, нарушение мышечного тонуса в речевом аппарате и проприоцептивной афферентной импульсации от него, наличие гиперкинезов и других непроизвольных движений, влияние патологических тонических рефлексов на мышцы артикуляторного аппарата.

Недостаточность произвольных артикуляционных движений обусловлена поражением корково-ядерных путей и черепных нервов, иннервирующих мышцы речевого аппарата, и проявляется псевдобульбарным или бульбарным синдромами в виде нарушения дыхания, глотания, голосообразования, ограниченной подвижности языка, затрудненного жевания, поперхивания во время еды и др. Произвольные движения губ ограничены, а в ряде случаев невозможны (дети не могут вытянуть губы вперед, сделать «хоботок» и т.п.

Выделяют следующие формы дизартрии:

· псевдобульбарную;

· мозжечковую;

· экстрапирамидную;

· эфферентную корковую.

Псевдобульбарная форма дизартрии характеризуется спастичностью мышц, артикуляционного аппарата и наблюдается при двусторонней гемиплегии, спастической гемиплегии (гемипарезах) и спастической диплегии.

Ребенок со спастической формой церебрального паралича произносит звуки медленно, его мимика скудна.

Гипотония артикуляционных мышц характерна для мозжечковой формы дизартрии.

Мозжечковая форма дизартрии бывает при атактической форме церебрального паралича. Речь ребенка замедленная, толчкообразная, с нарушенной модуляцией, затуханием голоса к концу фразы (скандированная речь), его мимика скудна.

Дистония и гиперкинезы артикуляционных мышц наблюдаются при экстрапирамидной дизартрии, характерной для гиперкинетической формы церебрального паралича. У детей при гиперкинетической форме церебральных параличей звуки очень высокие и громкие, избыточная мимика, гримасничание. Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями по типу нейросенсорных расстройств, прежде всего слуха на высокие тона.

Эфферентная корковая дизартрия чаще наблюдается при гемипарезах и спастической диплегии.

При эфферентной корковой дизартрии недостаточность артикуляционной моторики более ограниченная и не сопровождается выраженными нарушениями мышечного тонуса и артикуляционного праксиса. В этих случаях при обследовании выявляют избирательный спастический парез мышц речевого аппарата. Поражаются, главным образом, наиболее тонкие изолированные движения, особенно поднимание кончика языка вверх, что сказывается преимущественно на произношении переднеязычковых звуков, в частности какуминальных согласных, образующихся при поднятом и слегка загнутом кверху кончике языка (ш, ж, р). Достаточно трудны для произношения также апикальные согласные, для образования которых необходимо сближение кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л). В некоторых, более легких случаях нарушаются только темп и скорость тонких дифференцированных движений мышц кончика языка, что проявляется в замедленном произношении переднеязычковых звуков, слогов и слов с этими звуками.

Слабость кинестетических ощущений органов артикуляции является причиной оральной диспраксии у детей с церебральными параличами.

Диспраксия – нарушение, которое характеризуется трудностями в планировании целенаправленных действий, в том числе движений, и в использовании конкретных действий в конкретной ситуации. В некоторых случаях именно нарушением артикуляционного праксиса, главным образом, и обусловлена недостаточность звукопроизношения. У одних детей преобладает слабость кинестетического праксиса – так называемый кинестетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Он обусловлен односторонним поражением коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры. При этом расстраивается произнесение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции обычно непостоянны и неоднозначны. «Поиск» нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность. При исследовании артикуляционного праксиса отмечают, что дети с трудом ощущают и воспроизводят определенные артикуляционные уклады. Кроме того, возможна недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется четко определить точечное прикосновение к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.

У других детей преобладает недостаточность динамического кинетического праксиса – кинетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Эта патология наблюдается также при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторной области коры. Из-за нарушения кинетического праксиса затрудняется произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части; кроме того, щелевые звуки заменяются смычными (з-д), возможны пропуски звуков в сочетаниях согласных. Речь ребенка напряженная, замедленная. При исследовании артикуляционного праксиса отмечают трудности воспроизведения серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции). Кинетический и кинестетический варианты афферентной корковой дизартрии в изолированном виде встречаются редко, чаще они сочетаются.

При афферентной корковой дизартрии нарушение речи обычно не ограничивается расстройствами фонетической системы. Недостаточность речевых кинестезий препятствует формированию активного и пассивного словаря, грамматического строя речи, письма и чтения. Новые слова осваиваются и вводятся в речь с большим трудом. Речевая функция легко тормозится при действии различных раздражителей, нарушено формирование развернутого речевого высказывания.

Нарушения голоса проявляются в мелодико-интонационных расстройствах, в наибольшей степени влияющих на разборчивость, эмоциональную выразительность речи. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого неба, голосовых складок гортани. Особенно большое влияние на голос оказывают мышцы гортани, натягивающие истинные голосовые связки.

Аномалии голоса у детей с церебральными параличами разнообразны и зависят от формы дизартрии. Чаще всего они характеризуются недостаточной силой голоса (слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями его тембра (глухой, назализированный, хриплый, монотонный, сдавленный, гортанный, напряженный, прерывистый и т.п.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения вследствие нарушения иннервации мышц речевого аппарата называется анартрией. Она бывает при всех формах церебральных параличей, но чаще – при двусторонней гемиплегии.

Среди различных нарушений речи наибольшую сложность для диагностики и коррекции представляет особая форма речевой патологии, которая в отечественной литературе обозначается термином «алалия», «афазией развития», «врожденной афазией», «конституциональной задержкой речи». Различают моторную и сенсорную алалию. При моторной алалии нарушено развитие экспрессивной речи. В одних случаях нарушается формирование слоговой структуры слова, дети затрудняются в переключении с одного слова на другое, в других – преобладает недоразвитие навыков правильной артикуляции. В отличие от дизартрии, при алалии артикуляционная моторика не нарушена и артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков речи сохранены. Иными словами, на неречевом уровне ребенок может выполнять все артикуляционные движения, но затрудняется реализовать эти возможности на «речевом знаковом уровне».

При сенсорной алалии преимущественно нарушено понимание обращенной речи при сохранности слуха и познавательной деятельности. В случае первичного недоразвития импрессивной речи ребенок не только не понимает обращенную к нему речь, но и не говорит сам. Интонационно-ритмическая сторона речи может быть относительно сохранной. Для детей с сенсорной алалией характерны повышенная эмоциональная возбудимость, двигательное беспокойство, неустойчивость слухового внимания, снижение интеллекта. Сенсорная алалия наблюдается преимущественно при гиперкинетической форме церебрального паралича.

Заикание и мутизм у детей с церебральными параличами обычно имеют сложный невротически-неврозоподобный генез, т.е. в возникновении этих речевых расстройствах играют роль как психические травмы (испуг, изменение привычного жизненного стереотипа, разлука с близкими, различного рода волнения и переживания, страх ответа в новой обстановке в связи с выраженными нарушениями звукопроизношения, ошибки воспитания и др.), так и органические нарушения речедвигательной функции. Особенностью заикания при церебральном параличе является преобладание клонико-тонических судорог в дыхательно-вокальных и артикуляционных мышцах. Заикание обычно стойкое, сопровождается выраженными сомато-вегетативными расстройствами, усиливается в пубертатном возрасте. У детей с церебральными параличами возможно также органическое заикание, чаще возникающее на фоне мозжечковой или экстрапирамидной дизартрии, для которой характерны особая выраженность насильственных движений в речевых и скелетных мышцах, стойкость проявлений и резистентность к терапии.

Дети с церебральными параличами с трудом овладевают навыками чтения и письма. Нарушения письменной речи – дислексия (нарушение понимания или воспроизведения написанных символов; проявляется при чтении) и дисграфия – обычно сочетаются с недоразвитием устной речи и бывают при различных формах дизартрии. При дислексии наблюдаются своеобразные затруднения в усвоении навыка чтения: перестановки букв, смещение сходных по начертанию букв, пропуски строчек. Длительное время дети читают медленно, по слогам, часто пытаются угадать слово.

Одновременно с нарушениями чтения у таких детей отмечают трудности в овладении письмом. Они с трудом соединяют буквы в слова, а слова во фразы, искажают графический образ букв, заменяют, пропускают и переставляют буквы и слоги.

Нарушение чтения и письма у детей с церебральными параличами может быть связано с недостаточностью движений глаз, отсутствием синхронности их движения вдоль строки, сужением полей зрения, специфическими оптико-гностическими расстройствами. Для овладения навыком письма необходимы полноценный фонематический слух и звуковой анализ, постоянная связь и взаимодействие речеслуховой, речедвигательной и зрительномоторной систем. Ребенок должен не только выделять звуковые элементы, но и перешифровывать их в графемы, а графемы – в кинемы (изображение оптико-пространственного знака на плоскости). Кроме того, необходимы операции замысла и отбора слов, а также высокий уровень аналитико-синтетической и произвольной деятельности. При детских церебральных параличах каждая из этих необходимых для письма операций может быть недостаточной, что определяет специфические трудности в овладении письменной речью. Нередко это может быть связано с несформированностью умственных действий в области звукового анализа, и тогда даже при развитой устной речи дети не готовы к обучению грамоте, либо с недостаточностью зрительных впечатлений и представлений, недоразвитием оптико-пространственного гнозиса.

Контрольные вопросы

1. В чем проявляется нарушение познавательной деятельности у детей с церебральными параличами?

2. Охарактеризуйте нарушения эмоционально-волевой сферы у детей с церебральными параличами.

3. В чем состоят особенности личности при ДЦП?

4. Сколько выделяют вариантов осложненного психического инфантилизма при ДЦП?

5. Дайте характеристику патогенетических основ речевых нарушений при ДЦП.

6. Назовите клинические формы речевых нарушений при ДЦП.

  

 

 

Лекция № 29