гл. 7 II В 2 б (а)(а) Увеличение систолического давления в левом предсердии.
гл. 7 II В 2 б (б)(б) Достаточно позднее возникновение изменений в лёгочных сосудах, повышение лёгочно-капиллярного сопротивления.
гл. 7 II В 2 б (в)(в) Увеличение ударного объёма левого желудочка.
гл. 7 II В 2 в в. Клинические признаки
гл. 7 II В 2 в (1)(1) Между первыми проявлениями митральной недостаточности и развитием выраженной симптоматики может пройти несколько лет.
гл. 7 II В 2 в (2)(2) В большинстве случаев симптомы (одышка при физической нагрузке, утомляемость, сердцебиение) возникают только при декомпенсации.
гл. 7 II В 2 г г. Диагностика
гл. 7 II В 2 г (1)(1) Физикальное обследование. Аускультативно выявляют систолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область. Длительность шума в систолу прямо пропорциональна стадии заболевания. Первый тон ослаблен, верхушечный толчок усилен. Также может возникать мерцание предсердий.
гл. 7 II В 2 г (2)(2) Рентгенологическое исследование. Выявляют расширение левого желудочка и предсердия, признаки лёгочной гипертензии: выбухание II дуги, венозный застой в лёгких, увеличение правого желудочка. Между III и IV дугой возникает симптом коромысла.
гл. 7 II В 2 г (3)(3) ЭКГ. В 50% случаев — признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. У пожилых больных при выраженной регургитации возникает мерцательная аритмия.
гл. 7 II В 2 г (4)(4) Катетеризация сердца необходима для оценки функции левого желудочка, определения степени недостаточности митрального клапана, давления в лёгочной артерии, а также для выявления сочетанных пороков и коронарной недостаточности.
гл. 7 II В 2 г (5)(5) Эхокардиоскопия. Обнаруживают патологические потоки в области митрального клапана, неплотное смыкание его створок, увеличение площади проходного отверстия. Полости левых предсердия и желудочка бывают увеличены.
гл. 7 II В 2 д д. Лечение
гл. 7 II В 2 д (1)(1) Медикаментозное лечение занимает важное место в лечении стабильной митральной недостаточности и в подготовке к операции. Назначают сердечные гликозиды, диуретики, вазодилататоры.
гл. 7 II В 2 д (2)(2) Показания к операции
гл. 7 II В 2 д (2) (а)(а) Прогрессирующая сердечная недостаточность.
гл. 7 II В 2 д (2) (б)(б)Прогрессирующая дилатация левых полостей сердца.
гл. 7 II В 2 д (2) (в)(в) Остро возникшая митральная недостаточность (например, при разрыве хорд).
гл. 7 II В 2 д (2) (г)(г) Поражение других клапанов сердца.
гл. 7 II В 2 д (3)(3) Восстановление митрального клапана с помощью аннулопластики стало популярно сравнительно недавно. Тем не менее, пересадка митрального клапана остаётся операцией выбора.
гл. 7 II Г Г. Пороки трёхстворчатого клапана, клапана лёгочной артерии и сочетанные пороки сердца
гл. 7 II Г 1 1. Стеноз и недостаточность трёхстворчатого клапана
гл. 7 II Г 1 а а. Этиология
гл. 7 II Г 1 а (1)(1) Стеноз трёхстворчатого клапана чаще всего возникает при ревматическом миокардите. Обычно он сочетается с митральным пороком. Изолированный трикуспидальный порок встречают редко.
гл. 7 II Г 1 а (2)(2) Функциональная недостаточность трёхстворчатого клапана — результат дилатации правого желудочка. Она возникает вторично при лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Функциональная недостаточность возникает чаще, чем органические поражения клапана.
гл. 7 II Г 1 а (3)(3) Трикуспидальная недостаточность иногда возникает при карциноидном синдроме, после закрытой травмы сердца, при бактериальном эндокардите.
гл. 7 II Г 1 б б. Патогенез
гл. 7 II Г 1 б (1)(1) Патогенез трикуспидального порока (как и митрального) связан с ревматическим эндокардитом.
гл. 7 II Г 1 б (2)(2) Повышение давления в правом предсердии при трикуспидальном стенозе приводит к возникновению периферических отёков, расширению вен шеи, гепатомегалии и асциту.
гл. 7 II Г 1 в в. Клинические проявления
гл. 7 II Г 1 в (1)(1) Обычно умеренную трикуспидальную недостаточность больные переносят хорошо.
гл. 7 II Г 1 в (2)(2) Клиническая картина (отёки, гепатомегалия, асцит) возникает при выраженной правожелудочковой недостаточности.
гл. 7 II Г 1 г г. Диагностика
гл. 7 II Г 1 г (1)(1) Физикальное исследование
гл. 7 II Г 1 г (1) (а)(а) Трикуспидальная недостаточность сопровождается систолическим шумом у нижнего края грудины.
гл. 7 II Г 1 г (1) (б)(б) Трикуспидальный стеноз — диастолическим шумом в той же области.
гл. 7 II Г 1 г (1) (в)(в) Наблюдают усиленную пульсацию шейных вен.
гл. 7 II Г 1 г (1) (г)(г) При трикуспидальной недостаточности возможна пульсация печени.
гл. 7 II Г 1 г (2)(2) Рентгенологическое исследование грудной клетки свидетельствует об увеличении правых отделов сердца. То же отражает и ЭКГ.
гл. 7 II Г 1 г (2)(3) Катетеризация сердца — наиболее точный метод диагностики трикуспидального порока. Она позволяет обнаружить сопутствующие поражения аортального или митрального клапана.
гл. 7 II Г 1 д д. Лечение
гл. 7 II Г 1 д (1)(1) Изолированный порок трикуспидального клапана (особенно трикуспидальную недостаточность) больные хорошо переносят без хирургического вмешательства.
гл. 7 II Г 1 д (2)(2) При сочетании незначительной или умеренной трикуспидальной недостаточности с митральным пороком мнения о необходимости вмешательства на трёхстворчатом клапане различны.
гл. 7 II Г 1 д (3)(3) При выраженной трикуспидальной недостаточности, сочетанной с митральным пороком, методом выбора может быть как пластика трикуспидального клапана, так и его протезирование.
гл. 7 II Г 1 д (4)(4) Комиссуротомия или пересадка клапана — хирургические методы лечения выраженного трикуспидального стеноза.
гл. 7 II Г 1 д (5)(5) Иссечение клапана показано при трикуспидальной недостаточности, обусловленной эндокардитом.
гл. 7 II Г 2 2. Пороки клапана лёгочной артерии
гл. 7 II Г 2 а а. Патогенез. Приобретённые поражения лёгочного клапана — редкая патология. Тем не менее, при карциноидном синдроме возможен его стеноз.
гл. 7 II Г 2 б б. Лечение. Хирургическое восстановление или пересадка клапана в зависимости от степени его дисфункции.
гл. 7 II Г 3 3. Сочетанные поражения клапанов
гл. 7 II Г 3 а а. Патогенез. При активном ревматическом процессе возможно поражение нескольких клапанов. Обычно доминирует симптоматика, обусловленная наиболее поражённым клапаном.
гл. 7 II Г 3 б б. Лечение: пластика или пересадка всех клапанов с выраженной функциональной недостаточностью.
гл. 7 II Д Д. Ишемическая болезнь сердца
гл. 7 II Д 1 1. Этиология и статистические данные
гл. 7 II Д 1 а а. Атеросклероз приводит к уменьшению просвета коронарных сосудов. Иногда коронарная недостаточность обусловлена васкулитом, коллагенозом, проникающей радиацией или травмой.
гл. 7 II Д 1 б б. ИБС — основная причина смертности.
гл. 7 II Д 1 в в. ИБС поражает мужчин в 4 раза чаще, чем женщин (заболеваемость среди женщин неуклонно растёт).
гл. 7 II Д 1 г г. Факторы риска
гл. 7 II Д 1 г (1)(1) Гипертензия.
гл. 7 II Д 1 г (2)(2) Курение.
гл. 7 II Д 1 г (3)(3) Гиперхолестеринемия.
гл. 7 II Д 1 г (4)(4) Наследственные факторы.
гл. 7 II Д 1 г (5)(5) Диабет.
гл. 7 II Д 1 г (6)(6) Ожирение.
гл. 7 II Д 2 2. Нарушения кровотока в коронарных артериях могут привести к уменьшению растяжимости желудочков, ослаблению силы сердечных сокращений, инфаркту миокарда.
гл. 7 II Д 3 3. Клинические проявления
гл. 7 II Д 3 а а. Стенокардия
гл. 7 II Д 3 а (1)(1) Характерные особенности
гл. 7 II Д 3 а (1) (а)(а) Связь с физической нагрузкой — важный клинический признак стенокардии.
гл. 7 II Д 3 а (1) (б)(б) У некоторых больных возникают преимущественно ночные приступы стенокардии.
гл. 7 II Д 3 а (2)(2) Симптомы. Боль при ИБС часто можно купировать, снизив потребность миокарда в кислороде (остановиться, присесть).
гл. 7 II Д 3 а (2) (а)(а) Часто стенокардия сопровождается тупой болью за грудиной или в области сердца, но может быть и чувство сдавления или жжения по всей груди. Некоторые больные предъявляют жалобы на внезапно появляющуюся сильную одышку.
гл. 7 II Д 3 а (2) (б)(б) Характерна иррадиация боли в левую руку и левую лопатку, реже — в эпигастральную область, правую руку, нижнюю челюсть или горло.
гл. 7 II Д 3 а (2) (в)(в) При каждом приступе стенокардии у определённого больного повторяется один и тот же симптом. Обычно боль нарастает в течение 2–3 мин и длится около 15 мин. Длительность приступа более 30 мин позволяет предположить инфаркт миокарда. Внезапное начало болей в грудной клетке (без предварительной физической или эмоциональной нагрузки) не характерно для стенокардии.
гл. 7 II Д 3 а (3)(3) Типы стенокардии
гл. 7 II Д 3 а (3) (а)(а) Нестабильная стенокардия. Отрицательную динамику течения приступов стенокардии (впервые возникшую стенокардию напряжения, усиление тяжести и продолжительности приступов, впервые возникшую стенокардию покоя) расценивают как нестабильную стенокардию. Опасен прогрессирующий характер нестабильной стенокардии.
(i) Нестабильная стенокардия протекает намного тяжелее стабильной и может быть предвестником инфаркта миокарда.
(ii) Стенокардия покоя возникает при уменьшении поступления кислорода к миокарду (а не при увеличении потребности миокарда в кислороде), что позволяет предположить коронарную окклюзию и возможное развитие инфаркта миокарда.
гл. 7 II Д 3 а (3) (б)(б) Вариантная стенокардия (ПрЋнцметала)
(i) Отличительный признак вариантной стенокардии — появление на ЭКГ в ходе приступа преходящего подъёма сегмента S-T. Подъём сегмента S - T отражает трансмуральную ишемию, возникшую вследствие внезапного уменьшения коронарного кровотока.
(ii) Причиной уменьшения кровотока может быть преходящий коронароспазм, чаще в области атеросклеротического повреждения.
(iii) У трети больных в течение ближайших 12 мес развивается крупноочаговый инфаркт миокарда.
гл. 7 II Д 3 а (3) (в)(в) Классификация стабильной стенокардия напряжения
I функциональный класс — приступы стенокардии возникают только при больших нагрузках.
II функциональный класс — приступы стенокардии возникают через 500 м быстрой ходьбы по ровному месту, при подъёме более чем на 2 этажа.
III функциональный класс — выраженное ограничение обычной физической активности. Приступы возникают при размеренной ходьбе по ровному месту на расстояние 100–500 м, при подъёме на 1 этаж.
IV функциональный класс — стенокардия возникает при небольших физических нагрузках, ходьбе на расстояние 50–100 м. Характерно возникновение приступов стенокардии в покое.
гл. 7 II Д 3 б б. Инфаркт миокарда возникает в результате длительного прекращения кровотока в сосуде, снабжающем кровью (а значит, и кислородом) определённый участок миокарда. Основные причины трансмурального инфаркта миокарда — тромбоз и коронароспазм.
гл. 7 II Д 3 б Симптомы
гл. 7 II Д 3 б (а)(а) В большинстве случаев больной жалуется на нестерпимые давящие боли в груди длительностью более 30 мин, не исчезающие после приёма нитроглицерина.
гл. 7 II Д 3 б (б)(б) Боль часто возникает в состоянии покоя.
гл. 7 II Д 3 б (в) в. Сердечно - сосудистая недостаточность.
гл. 7 II Д 3 б (г) г. Внезапная смерть.
гл. 7 II Д 4 4. Диагностика
гл. 7 II Д 4 а а. Физикальное исследование. В момент приступа состояние больного бывает тревожным. В большинстве случаев увеличены АД и ЧСС. Больные испытывают сильную боль, страх смерти. Вслед за кратковременным подъёмом АД могут появиться тахикардия и артериальная гипотензия. Нередко возникают симптомы сердечной недостаточности (набухание шейных вен, хрипы над лёгкими и ритм галопа), а также систолический шум митральной регургитации.
гл. 7 II Д 4 б б. ЭКГ в покое у больных стенокардией, не перенёсших инфаркт миокарда, не выявляет изменений в 50% случаев. ЭКГ в момент болевого приступа более информативна. При инфаркте миокарда ЭКГ информативна в 85% случаев, в 15% случаев ЭКГ не даёт убедительных признаков наступившего инфаркта.
гл. 7 II Д 4 в в. Электрокардиография с нагрузкой при стенокардии увеличивает информативность и специфичность исследования. Нагрузочные тесты позволяют выявить толерантность к физической нагрузке, влияние упражнений на выраженность клинических симптомов, сердечный ритм и изменения АД.
гл. 7 II Д 4 г г. Сцинтиграфия с нагрузкой в сочетании с записью ЭКГ. При внутривенном введении таллия (201Tl) часть его попадает в миокард. Распределение изотопа в миокарде зависит от кровоснабжения; лучшее кровоснабжение обеспечивает большее накопление 201Tl. При ИБС участки миокарда, васкуляризированные поражёнными артериями, накапливают меньше изотопа, чем здоровые участки.
гл. 7 II Д 4 д д. Радиоизотопное сканирование миокарда. Некротизированный участок миокарда отличает повышенная тропность к ряду веществ. Наиболее часто для визуализации очага некроза используют изотоп технеция (99mTc).
гл. 7 II Д 4 е е. Радионуклидная вентрикулография с нагрузкой. Чувствительность теста для определения патологии венечных артерий достигает 90%.
гл. 7 II Д 4 ж ж. Рентгеноконтрастная коронарография — самый чувствительный и специфичный тест в диагностике ИБС, позволяет проводить прямую визуализацию коронарных артерий. Обструкцию расценивают как физиологически значимую, когда диаметр сосуда на ангиограмме сужен до 50%.
гл. 7 II Д 4 ж (1)(1) Риск. Исследование сопровождает риск смерти больного (примерно 0,2%).
гл. 7 II Д 4 ж (2)(2) Применение. Катетеризацию следует использовать при малой информативности неинвазивных методов либо при определении показаний для хирургического лечения кардиологического больного.
гл. 7 II Д 5 5. Лечение ИБС
гл. 7 II Д 5 а а. Медикаментозная терапия
гл. 7 II Д 5 а (1)(1) Используют следующие препараты: нитраты, †-блокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов.
гл. 7 II Д 5 а (2)(2) Необходимо исключить из рациона жирную пищу, бросить курить. Следует начать лечебные упражнения с дозированными физическими нагрузками.
гл. 7 II Д 5 б б. Хирургическое лечение
гл. 7 II Д 5 б (1)(1) Аортокоронарное шунтирование. Хирургический метод лечения ИБС: наложение шунтов в обход поражённых участков коронарных артерий. В качестве шунта используют вену (v. saphena) или внутреннюю грудную артерию.
гл. 7 II Д 5 б (2)(2) Чрескожная внутрипросветная ангиопластика — альтернативный метод лечения ИБС.
гл. 7 II Д 5 б (2) (а)(а) Показания
(i) Резистентная к медикаментозному лечению или нестабильная стенокардия.
(ii) Поражение основного ствола левой коронарной артерии, обструкция трёх основных коронарных артерий, проксимальное сужение передней ветви левой нисходящей артерии.
гл. 7 II Д 5 б (2) (б)(б) Относительные противопоказания
(i) Стабильная стенокардия с поражением одной правой коронарной артерии или огибающей артерии.
(ii) Сердечно - сосудистая недостаточность, протекающая без приступов стенокардии.
(iii) Острый инфаркт миокарда, возникший менее 6 ч назад, лечат с помощью антикоагулянтов и чрескожной внутрипросветной ангиопластики, но в некоторых кардиологических центрах применяют и неотложное аортокоронарное шунтирование.
гл. 7 II Д 5 в в. Прогноз после аортокоронарного шунтирования
гл. 7 II Д 5 в (1)(1) Результаты операции во многом зависят от функционального состояния левого желудочка до операции.
гл. 7 II Д 5 в (2)(2) Операционная летальность больных со стабильной стенокардией составляет приблизительно 1%. После операции состояние 85–95% больных существенно улучшается, причём 85% больных полностью избавляется от стенокардии.
гл. 7 II Д 5 в (3)(3) Хирургическое лечение существенно увеличивает выживаемость больных с поражением основного ствола левой коронарной артерии и сужением трёх коронарных артерий.
гл. 7 II Д 5 в (4)(4) В течение 10 лет после операции проходимость шунтов из внутренней грудной артерии сохраняется у 90% больных, при использовании аутовенозных трансплантатов — у 50% больных. Получены обнадёживающие результаты при использовании в качестве шунта желудочносальниковой артерии.
гл. 7 II Д 6 6. Хирургическое лечение осложнений инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда и большинство его осложнений лечат медикаментозно, но в некоторых случаях показано хирургическое лечение.
гл. 7 II Д 6 а а. Желудочковые аневризмы. Рубцовые изменения миокарда могут приводить к акинезии или дискинезии стенки желудочка, что значительно уменьшает сердечный выброс.
гл. 7 II Д 6 а (1)(1) Операции по поводу аневризм предпринимают при возникновении следующих осложнений.
гл. 7 II Д 6 а (1) (а)(а) Сердечно-сосудистая недостаточность.
гл. 7 II Д 6 а (1) (б)(б) Рецидивирующая пароксизмальная желудочковая тахикардия.
гл. 7 II Д 6 а (1) (в)(в) Тромбоэмболия ветвей аорты.
гл. 7 II Д 6 а (2)(2) Одновременно можно выполнить реваскуляризацию коронарных сосудов.
гл. 7 II Д 6 б б. Разрыв желудочка с тампонадой сердца—достаточно редкое осложнение в отделении кардиохирургии. Смертность без проведения экстренного оперативного лечения — 100%.
гл. 7 II Д 6 в в. Разрыв межжелудочковой перегородки также сопровождается высокой летальностью, но в распоряжении врача могут быть несколько часов или дней.
гл. 7 II Д 6 г г. Дисфункция или разрыв папиллярных мышц митрального клапана
гл. 7 II Д 6 г (1)(1) Обычно поражается задняя папиллярная мышца.
гл. 7 II Д 6 г (2)(2) Лечение: протезирование или пластика клапана.
гл. 7 II Д 6 г (3)(3) Выживаемость зависит от тяжести инфаркта миокарда.
гл. 7 II Е Е. Опухоли сердца
гл. 7 II Е 1 1. Виды опухолей
гл. 7 II Е 1 а а. Доброкачественные опухоли
гл. 7 II Е 1 а (1)(1) Миксомы составляют до 75–80% доброкачественных опухолей сердца. Миксоматозный узел может быть либо на ножке, либо на широком основании. Большинство миксом на ножке обнаруживают в левом предсердии.
гл. 7 II Е 1 а (2)(2) Другие доброкачественные опухоли: рабдомиомы (чаще в детском возрасте), фибромы и липомы.
гл. 7 II Е 1 б б. Злокачественные опухоли. Первичные злокачественные опухоли составляют 20–25% всех первичных опухолей сердца. Чаще встречают различные виды сарком.
гл. 7 II Е 1 в в. Метастатические опухоли распространены больше, чем первичные опухоли сердца (доброкачественные или злокачественные).
гл. 7 II Е 1 в (1)(1) Метастазы в сердце обнаружены у 10% пациентов, умерших от рака.
гл. 7 II Е 1 в (2)(2) При меланоме, лимфоме и лейкозе метастазы в сердце возникают гораздо чаще, чем при других опухолях.
гл. 7 II Е 2 2. Клинические проявления. Опухоли сердца часто сопровождаются экссудативным перикардитом, приводящим к тампонаде сердца. Возможны сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии периферических сосудов (особенно при миксомах).
гл. 7 II Е 3 3. В большинстве случаев показано хирургическое лечение.
гл. 7 II Ж Ж. Травмы сердца
гл. 7 II Ж 1 1. Проникающие повреждения могут затрагивать любые отделы сердца. Чаще поражается передняя стенка правого желудочка.
гл. 7 II Ж 1 а а. Ранения сердца могут быть вызваны различными причинами (огнестрельное, ножевое и т. д.). Кроме того, проникающие ранения могут быть ятрогенными (перфорация катетером или его проводником).
гл. 7 II Ж 1 б б. Кровотечение в полость перикарда — обычное следствие проникающих ранений сердца. Возникающая при этом тампонада сердца сопровождается следующими признаками.
гл. 7 II Ж 1 б (1)(1) Расширение вен шеи.
гл. 7 II Ж 1 б (2)(2) Снижение АД.
гл. 7 II Ж 1 б (3)(3) Парадоксальный пульс.
гл. 7 II Ж 1 б (4)(4) Глухие сердечные тоны.
гл. 7 II Ж 1 в в. Небольшие раны могут самопроизвольно закрываться. В таких случаях иногда достаточно проведения перикардиоцентеза. Однако в большинстве случаев необходима открытая торакотомия.
гл. 7 II Ж 2 2. Закрытые травмы
гл. 7 II Ж 2 а а. Анамнез. Ушиб сердца с последующим очагом некроза сердечной мышцы можно заподозрить после сильного удара в грудь, вызвавшего переломы рёбер и грудины. Больной подлежит такому же обследованию и наблюдению, как и пациент с инфарктом миокарда.
гл. 7 II Ж 2 а (1)(1) Постоянный ЭКГ-контроль и определение содержания ферментов крови (АСТ, КФК, ЛДГ).
гл. 7 II Ж 2 а (2)(2) Эхокардиоскопия.
гл. 7 II Ж 2 а (3)(3) Фонокардиография.
гл. 7 II Ж 2 б б. Лечение. Закрытая травма может вызвать разрыв трикуспидального, митрального или аортального клапана. Поэтому иногда необходимо протезирование или пластика клапана.
гл. 7 II З З. Болезни перикарда
гл. 7 II З 1 1. Экссудативный перикардит
гл. 7 II З 1 а а. Раздражение перикарда (воспаление, некроз) сопровождается увеличением секреции жидкости (экссудата).
гл. 7 II З 1 б б. Если жидкость накапливается стремительно, то при уже при 100 мл выпота могут возникнуть симптомы тампонады сердца. При медленном накоплении экссудата даже значительно больший его объём не вызывает клинической симптоматики.
гл. 7 II З 1 в в. Экссудат удаляют путём перикардиоцентеза или перикардиостомии через доступ под мечевидным отростком.
гл. 7 II З 1 г г. Хронический выпот, например, при злокачественных опухолях перикарда, требует проведения перикардэктомии. Доступ — продольная стернотомия или левосторонняя торакотомия.
гл. 7 II З 2 2. Перикардиты бывают острыми и хроническими.
гл. 7 II З 2 а а. Острый перикардит
гл. 7 II З 2 а (1)(1) Причины
гл. 7 II З 2 а (1) (а)(а) Бактериальная инфекция (стафилококк или стрептококк). Острый гнойный перикардит возникает редко, обычно при системных заболеваниях.
гл. 7 II З 2 а (1) (б)(б) Вирусная инфекция.
гл. 7 II З 2 а (1) (в)(в) Уремия.
гл. 7 II З 2 а (1) (г)(г) Травматический гемоперикард.
гл. 7 II З 2 а (1) (д)(д) Злокачественное заболевание.
гл. 7 II З 2 а (1) (е)(е) Болезни соединительной ткани.
гл. 7 II З 2 а (2)(2) Лечение состоит в устранении причины заболевания. Можно произвести открытое дренирование полости перикарда. Многие случаи острого перикардита разрешаются без серьёзных последствий.
гл. 7 II З 2 б б. Хронический перикардит может быть рецидивом острого процесса или ранее не диагностированным затяжным вирусным перикардитом. Зачастую невозможно установить этиологию процесса. Перикардит может протекать нераспознанным до его перехода в констриктивную форму.
гл. 7 II З 2 в в. Констриктивный перикардит проявляется одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, значительным расширением ярЌмных вен, асцитом, гепатомегалией и периферическими отёками.
гл. 7 II З 2 в (1)(1) Рентгенологически иногда выявляют обызвествление перикарда.
гл. 7 II З 2 в (2)(2) Характерно высокое ЦВД.
гл. 7 II З 2 в (3)(3) На ЭКГ — низкий вольтаж.
гл. 7 II З 2 в (4)(4) Для подтверждения диагноза можно провести катетеризацию полостей сердца.
гл. 7 II З 2 в (5)(5) Если диагноз у больного с симптомами констриктивного перикардита подтверждён, показана перикардэктомия.
· III. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
гл. 7 III А А. Введение
гл. 7 III А 1 1. Частота ВПС составляет приблизительно 3 на 1000 новорождённых.
гл. 7 III А 2 2. Этиология. В большинстве случаев этиология неизвестна.
гл. 7 III А 2 а а. Краснуха, перенесённая в первом триместре беременности, часто приводит к формированию ВПС у ребёнка (например, открытого артериального протока).
гл. 7 III А 2 б б. Дефекты первичной межпредсердной перегородки(персистирующий атриовентрикулярный канал) часто встречают при синдроме Дауна.
гл. 7 III А 3 3. Типы ВПС. Известны более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. Чаще встречаются: ДМЖП — 15–20% всех ВПС, транспозиция магистральных сосудов — 9–15%, тетрада ФаллЏ — 8–13%, коарктация аорты и гипоплазия левого желудочка — 7,5%, открытый артериальный проток — 6–7%, различные формы открытого атриовентрикулярного канала — 5%.
гл. 7 III А 4 4. Анамнез
гл. 7 III А 4 а а. Следует расспросить мать о заболеваниях, перенесённых во время беременности, особенно в её I триместре.
гл. 7 III А 4 б б. Часто мать отмечает у ребёнка симптомы, указывающие на лёгочную гипертензию и сердечную недостаточность.
гл. 7 III А 4 б (1)(1) Повышенная утомляемость и слабость.
гл. 7 III А 4 б (2)(2) Отсутствие аппетита и небольшая масса тела.
гл. 7 III А 4 б (3)(3) Частые инфекции органов дыхания.
гл. 7 III А 4 в в. Следует выяснить, не было ли цианоза у ребёнка, поскольку одна из причин цианоза — сброс крови справа налево.
гл. 7 III А 5 5. Физикальное исследование
гл. 7 III А 5 а а. Соответствие роста и развития возрасту.
гл. 7 III А 5 б б. Цианоз, деформация концевых фаланг пальцев (барабанные палочки).
гл. 7 III А 5 в в. Исследование сердца (у детей выполняют в том же объёме, что и у взрослых).
гл. 7 III А 5 в (1)(1) Систолический шум, часто выслушиваемый у новорождённых и маленьких детей, обычно не имеет существенного клинического значения.
гл. 7 III А 5 в (2)(2) Ритм галопа — важный клинический симптом.
гл. 7 III А 5 в (3)(3) Сердечная недостаточность у детей прежде всего проявляется увеличением печени.
гл. 7 III Б Б. Открытый артериальный проток (рис. 7 – 5)
Рис. 7–5. Открытый артериальный проток
Рис. 7–5. Открытый артериальный проток [из: ВН Медведев и др. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца]
гл. 7 III Б 1 1. Общие сведения
гл. 7 III Б 1 а а. Обычно открытый артериальный проток закрывается в течение первых дней жизни.
гл. 7 III Б 1 б б. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов.
гл. 7 III Б 1 в в. Течение заболевания вариабельно.
гл. 7 III Б 1 в (1)(1) У небольшого количества больных уже на первом году жизни возникает сердечная недостаточность. У других патологические признаки появляются позже, когда развивается гипертензия в малом круге кровообращения.
гл. 7 III Б 1 в (2)(2) У многих больных открытый артериальный проток клинически не проявляется, его выявляют случайно.
гл. 7 III Б 1 в (3)(3) Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками (ДМЖП, коарктация аорты).
гл. 7 III Б 1 г г. Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объём крови приводит к переполнению сосудистого русла лёгких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдалённых сроках наступает перестройка мелких сосудов лёгких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Лёгочная гипертензия ведёт к гипертрофии правых желудочка и предсердия.
гл. 7 III Б 2 2. Клинические проявления. Обычно предъявляют жалобы на одышку, утомляемость, сердцебиение. Возникают симптомы возрастающей сердечной недостаточности.
гл. 7 III Б 3 3. Диагностика
гл. 7 III Б 3 а а. Физикальное обследование
гл. 7 III Б 3 а (1)(1) Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический машинный шум, но его может и не быть на первом году жизни.
гл. 7 III Б 3 а (1) (а)(а) При лёгочной гипертензии может выслушиваться лишь один (систолический) компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и лёгочной артерии становится одинаковым).
гл. 7 III Б 3 а (1) (б)(б) Эпицентр шума — II–III межреберье слева от грудины.
гл. 7 III Б 3 а (2)(2) Другие признаки: повышение АД и быстрый высокий периферический пульс.
гл. 7 III Б 3 а (3)(3) Открытый артериальный проток — ВПС бледного типа. Цианоз возникает лишь при развитии необратимых склеротических изменений в сосудах лёгких, когда сброс крови меняет своё направление и идёт справа налево.
гл. 7 III Б 3 б б. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока.
гл. 7 III Б 3 б (1)(1) Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).
гл. 7 III Б 3 б (2)(2) Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту.
гл. 7 III Б 4 4. Лечение
гл. 7 III Б 4 а а. Хирургическое лечение — лигирование открытого артериального протока. Операции подлежат следующие больные.
гл. 7 III Б 4 а (1)(1) Недоношенные дети с выраженной дыхательной недостаточностью.
гл. 7 III Б 4 а (2)(2) Дети первого года жизни, страдающие сердечной недостаточностью.
гл. 7 III Б 4 а (3)(3) Дети, не имеющие симптоматики (в том случае, если проток не закрылся до 2–3 лет).
б. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.
в. Противопоказания к операции: сброс крови из лёгочной артерии в аорту, лёгочная гипертензия.
г. Индометацин, ингибитор простагландинов, используют для закрытия артериального протока у недоношенных детей, имеющих признаки неосложнённого открытого артериального протока.
гл. 7 III В В. Коарктация аорты (рис. 7 – 6)
Рис. 7–6.
Рис. 7–6. Коарктация аорты. 1 — коарктация; 2 — гипертрофия левого желудочка [из: ВН Медведев и др. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца]
гл. 7 III В 1 1. Введение. Коарктация (сужение перешейка) аорты встречается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
гл. 7 III В 1 а а. Анатомические области коарктации аорты и открытого артериального протока примыкают друг к другу.
гл. 7 III В 1 б б. Иногда коарктация может привести к смерти ребёнка в первые месяцы его жизни.
гл. 7 III В 1 в в. Сопутствующие пороки сердца возможны в 60% случаев.
гл. 7 III В 1 г г. Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:
гл. 7 III В 1 г (1)(1) гипертонический — в дуге аорты и её ветвях;
гл. 7 III В 1 г (2)(2) гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).
гл. 7 III В 1 д д. Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения.
гл. 7 III В 2 2. Клинические проявления
гл. 7 III В 2 а а. У некоторых детей порок протекает бессимптомно в течение нескольких лет.
гл. 7 III В 2 б б. У других детей симптомы сердечно-сосудистой недостаточности возникают вскоре после рождения.
гл. 7 III В 2 в в. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей, головокружения.
гл. 7 III В 3 3. Диагностика
гл. 7 III В 3 а а. Физикальное исследование
гл. 7 III В 3 а (1)(1) Повышение АД на верхних конечностях.
гл. 7 III В 3 а (2)(2) Слабый пульс или его отсутствие на нижних конечностях.
гл. 7 III В 3 а (3)(3) Систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума — II–III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II–V грудных позвонков.
гл. 7 III В 3 б б. Рентгенологическое исследование грудной клетки. Узурация рёбер у старших детей. Этот симптом отражает наличие коллатеральных путей кровотока через систему межрёберных артерий.
гл. 7 III В 3 в в. Катетеризация сердца и аортография могут быть рекомендованы для выявления уровня коарктации и сопутствующих пороков сердца.
гл. 7 III В 4 4. Лечение
гл. 7 III В 4 а а. Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5–7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
гл. 7 III В 4 б б. Способы операций
гл. 7 III В 4 б (1)(1) Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец.
гл. 7 III В 4 б (2)(2) При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).
гл. 7 III В 4 б (3)(3) Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии.
гл. 7 III В 4 б (4)(4) Шунтирование.
гл. 7 III В 4 в в. Устранение сопутствующих пороков.
гл. 7 III В 5 5. Осложнения
гл. 7 III В 5 а а. Наиболее частое осложнение — послеоперационная гипертензия.
гл. 7 III В 5 б б. Интраоперационное ишемическое повреждение спинного мозга.
гл. 7 III В 5 в в. Послеоперационная ишемия кишечника — редкое, но очень грозное осложнение, связанное с послеоперационной гипертензией.
гл. 7 III Г Г. Дефекты межпредсердной перегородки (рис. 7 – 7)
Рис. 7–7. Двойной рисунок
Рис. 7–7. Циркуляция крови в норме (слева) и ДМПП (справа). Обозначения: Ао — аорта, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, ЛА — лёгочная артерия, ЛВ — лёгочные вены; слева в камерах и сосудах указаны величины давления: числитель — систолическое, знаменатель — диастолическое (в мм рт.ст) [Из: Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 16 издание Merck Res. Lbs, 1992, с.2052, 2055]
гл. 7 III Г 1 1. Классификация. ДМПП у девочек встречают в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их разделяют на три типа.
гл. 7 III Г 1 а а. Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
гл. 7 III Г 1 б б. Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части перегородки. Им часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен.
гл. 7 III Г 1 в в. Дефекты первичной перегородки бывают расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый атриовентрикулярный канал.
гл. 7 III Г 1 г г. Открытое овальное окно не рассматривают как ДМПП (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови).
гл. 7 III Г 2 2. Гемодинамические нарушения
гл. 7 III Г 2 а а. При большом ДМПП давление одинаково в обоих предсердиях.
гл. 7 III Г 2 б б. Поскольку опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков, направление шунта на уровне предсердий зависит от растяжимости правого и левого желудочков(диастолический феномен). Поскольку обычно растяжимость правого желудочка больше, чем левого, сброс крови через ДМПП происходит слева направо.
гл. 7 III Г 2 в в. В результате умеренно усиливается лёгочный кровоток.
гл. 7 III Г 2 г г. При некорригированном пороке может возникнуть поражение лёгочных сосудов, приводящее к развитию лёгочного сердца.
гл. 7 III Г 3 3. Клинические проявления. ДМПП — порок бледного типа. Слабую одышку и лёгкую утомляемость наблюдают в младенчестве и раннем детстве. Эти симптомы нарастают с возрастом и в последующем проявляются в виде сердечной недостаточности, часто возникающей после эпизода фибрилляции предсердий.
гл. 7 III Г 4 4. Диагностика
гл. 7 III Г 4 а а. Аускультативно: систолический шум во II–III межреберье; II тон над лёгочной артерией усилен и расщеплён.
гл. 7 III Г 4 б б. Рентгенологическое исследование грудной клетки:умеренное увеличение правого желудочка и усиление сосудистого рисунка лёгких.
гл. 7 III Г 4 в в. ЭКГ. Признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и частичная блокада правой ножки пучка ХЋса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
гл. 7 III Г 4 г г. Катетеризация сердца. Диагноз ставят на основании скачкообразного повышения (на 8–10%) оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Можно вычислить объём сброса крови слева направо.
гл. 7 III Г 5 5. Лечение зависит от объёма сбрасываемой крови.
гл. 7 III Г 5 а а. У детей старше 2 лет самопроизвольное закрытие дефекта происходит крайне редко.
гл. 7 III Г 5 б б. Хирургическое закрытие дефекта производят в том случае, если лёгочный кровоток превышает общий в 1,5–2 раза. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж лёгочных вен.
гл. 7 III Г 5 в в. Риск летального исхода не превышает 1%.
гл. 7 III Г 5 г г. Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4–5 лет (до поступления в школу).
гл. 7 III Г 5 д д. Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.
гл. 7 III Д Д. Дефекты межжелудочковой перегородки (рис. 7 – 8)
Рис. 7–8.
Рис. 7–8. ДМЖП. Обозначения см. рисунок 7–7 [Из: Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 16 издание Merck Res. Lbs, 1992, с.2054]
гл. 7 III Д 1 1. Классификация. ДМЖП — самый распространённый ВПС. ДМЖП часто сопровождают другие ВПС (коарктация аорты и т.д.). Классификация дефектов основана на их локализации.
гл. 7 III Д 1 а а. Дефекты, связанные с выходным трактом правого желудочка.
гл. 7 III Д 1 а (1)(1) Высокие расположены выше наджелудочкового гребня.
гл. 7 III Д 1 а (2)(2) Низкие локализованы ниже наджелудочкового гребня (наиболее частые).
гл. 7 III Д 1 б б. Дефекты, связанные с входным трактом.
гл. 7 III Д 1 б (1)(1) Высокие расположены ниже перегородковой створки трёхстворчатого клапана. Иногда сочетаются с низким ДМПП и расщеплением створки клапана (атриовентрикулярный канал).
гл. 7 III Д 1 б (2)(2) Низкие размещаются в мышечной части перегородки вблизи от верхушки желудочка.
гл. 7 III Д 2 2. Гемодинамические нарушения
гл. 7 III Д 2 а а. При большом ДМЖП давление в обоих желудочках одинаково.
гл. 7 III Д 2 б б. Поскольку желудочки опорожняются во время систолы, направление шунта на их уровне определяет соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения (систолический феномен).
гл. 7 III Д 2 б (1)(1) Пока лёгочно-сосудистое сопротивление меньше сопротивления в большом круге, сброс через ДМЖП будет происходить слева направо. Следовательно, порок изначально бледного типа. Цианоз появляется при склерозировании сосудов малого круга (т.е. в терминальной стадии болезни).
гл. 7 III Д 2 б (2)(2) Это приводит к увеличению лёгочного кровотока, что в свою очередь увеличивает объёмную нагрузку левого желудочка и может привести к развитию ранней сердечной недостаточности.
гл. 7 III Д 2 в в. Другие неблагоприятные последствия повышенного лёгочного кровотока.
гл. 7 III Д 2 в (1)(1) Отставание в физическом и умственном развитии.
гл. 7 III Д 2 в (2)(2) Частые инфекции дыхательных путей.
гл. 7 III Д 2 в (3)(3) Увеличение сосудистого сопротивления лёгких.
гл. 7 III Д 2 в (4)(4) Развитие необратимых склеротических изменений в сосудах лёгких.
гл. 7 III Д 2 в (4) (а)(а) В результате сопротивления кровотоку в сосудах лёгких давление крови становится выше, чем в сосудах большого круга кровообращения, и возникает обратный сброс крови (синдром АйзенмЌнгера).
гл. 7 III Д 2 в (4) (б)(б) С этого момента больной становится неоперабельным.
гл. 7 III Д 3 3. Клинические проявления
гл. 7 III Д 3 а а. Небольшие ДМЖП редко вызывают выраженную симптоматику в младенчестве и раннем детстве. Часто они закрываются самопроизвольно.
гл. 7 III Д 3 б б. Симптомы при ДМЖП хорошо выражены, когда диаметр дефекта приближен к диаметру корня аорты.
гл. 7 III Д 3 б (1)(1) Дети с большими дефектами обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость.
гл. 7 III Д 3 б (2)(2) Выраженную сердечную недостаточность можно наблюдать у новорождённых и гораздо реже у взрослых детей.
гл. 7 III Д 4 4. Диагностика
гл. 7 III Д 4 а а. Аускультативно: грубый систолический шум с эпицентром в III–IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над лёгочной артерией.
гл. 7 III Д 4 б б. Рентгенологическое исследование грудной клетки и ЭКГ свидетельствуют огипертрофии обоих желудочков (особенно при больших дефектах).
гл. 7 III Д 4 в в. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
гл. 7 III Д 5 5. Лечение
гл. 7 III Д 5 а а. Хирургическое закрытие дефектов показано в следующих случаях.
гл. 7 III Д 5 а (1)(1) Детям с выраженной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в сосудах лёгких.
гл. 7 III Д 5 а (2)(2) При бессимптомно протекающей болезни (но значительном сбросе крови), если ДМЖП не закрылся до 2-х лет.
гл. 7 III Д 5 а (3)(3) Если сердечный выброс в малый круг кровообращения превышает выброс в большой в 1,5–2 раза.
гл. 7 III Д 5 б б. Послеоперационная летальность менее 3%. Она зависит от тяжести имевшихся до операции поражений сосудов лёгких.
гл. 7 III Д 5 в в. Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения или углублённой гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.
гл. 7 III Е Е. Тетрада ФаллЏ (рис. 7 – 9)
Рис. 7–9
Рис. 7–9. Тетрада ФаллЏ Обозначения см. рисунок 7–7 [Из: Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 16 издание Merck Res. Lbs, 1992, с.2059]
гл. 7 III Е 1 1. Патогенез
гл. 7 III Е 1 а а. Тетрада ФаллЏ — один из распространённых пороков сердца синего типа, включает четыре дефекта.
гл. 7 III Е 1 а (1)(1) Стеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный, клапанный или комбинированный), в 50–70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей.
гл. 7 III Е 1 а (2)(2) Большой ДМЖП, располагающийся под наджелудочковым гребнем.
гл. 7 III Е 1 а (3)(3) Гипертрофия правого желудочка.
гл. 7 III Е 1 а (4)(4) Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).
гл. 7 III Е 1 б б. Пентада ФаллЏ — сочетание ДМПП с компонентами тетрады ФаллЏ. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада ФаллЏ различаются незначительно.
гл. 7 III Е 1 в в. Поскольку сопротивление правожелудочковому выбросу превышает системное сосудистое сопротивление, сброс крови идёт справа налево. В результате понижается насыщение крови кислородом, возникает цианоз.
гл. 7 III Е 1 г г. Толерантность больного к физической нагрузке ограничена (лёгочный кровоток невозможно увеличить).
гл. 7 III Е 2 2. Клинические признаки
гл. 7 III Е 2 а а. Цианоз и одышка при физической нагрузке.
гл. 7 III Е 2 а (1)(1) Приседание повышает системное сосудистое сопротивление, что снижает величину сброса справа налево и приводит к увеличению лёгочного кровотока.
гл. 7 III Е 2 а (2)(2) Цианоз наблюдают в 30% случаев при рождении. У остальных больных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия и симптом барабанных палочек.
гл. 7 III Е 2 б б. Цереброваскулярные расстройства представляют основную угрозу жизни, тогда как сердечная недостаточность редко приводит к гибели больного.
гл. 7 III Е 3 3. Диагностика
гл. 7 III Е 3 а а. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом лёгочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на лёгочной артерии (поскольку давление в лёгочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.
гл. 7 III Е 3 б б. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях — симптомы гипертрофии правого желудочка; у 1/3 больных — неполная блокада правой ножки пучка ХЋса.
гл. 7 III Е 3 в в. Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок обеднён (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.
гл. 7 III Е 3 г г. Эхокардиоскопия. Нет перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. Широкая аорта расположена над дефектом. Двухмерная эхокардиоскопия позволяет определить степень смещения аорты вправо, размеры ДМЖП, степень стеноза лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка.
гл. 7 III Е 3 д д. Катетеризация сердца. Обнаруживают высокое давление в правом желудочке, равное левому, а также значительный градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, где регистрируется пониженная оксигенация крови.
гл. 7 III Е 3 е е. Ангиокардиография имеет важное значение в распознавании уровня стеноза лёгочной артерии, а также в определении размера ствола и ветвей лёгочной артерии.
гл. 7 III Е 4 4. Лечение одышечно - цианотических приступов. Больным с тетрадой ФаллЏ нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе лёгочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4% р-р бикарбоната натрия, 5% р-р глюкозы, р-р РЋнгера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная операция.
гл. 7 III Е 5 5. Оперативное лечение многообразно и зависит от анатомии дефекта и возраста ребёнка.
гл. 7 III Е 5 а а. Операция выбора — радикальная коррекция порока после 2-летнего возраста.
гл. 7 III Е 5 б б. Вопрос, нужно ли корригировать порок до этого возраста, остаётся спорным. Новорождённым и детям раннего возраста с выраженным цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами первоначально накладывают паллиативный системно - лёгочный шунт. Цель паллиативной операции — увеличить кровоток по лёгочной артерии. После такого вмешательства одышка и цианоз проходят. Окончательную коррекцию производят спустя 1–3 года, лучше всего в 6–7 лет. Виды паллиативных операций.
гл. 7 III Е 5 б (1)(1) Операция БлЌлока – ТЊуссиг — подключично-лёгочный анастомоз.
гл. 7 III Е 5 б (2)(2) Операция УотерстЏуна – Кђли — боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью лёгочной артерии.
гл. 7 III Е 5 б (3)(3) Операция ПЏтса – СмЋта — боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью лёгочной артерии.
гл. 7 III Е 5 в в. Радикальная операция при тетраде ФаллЏ — закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза лёгочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углублённой гипотермии.
гл. 7 III Ж Ж. Транспозиция магистральных сосудов (рис. 7 – 10).
Рис. 7–10
Рис. 7–10. Транспозиция магистральных сосудов Обозначения см. рисунок 7–7 [Из: Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 16 издание Merck Res. Lbs, 1992, с.2060]
гл. 7 III Ж 1 1. Патогенез
гл. 7 III Ж 1 а а. При транспозиции магистральных сосудов аорта дренирует анатомически правый желудочек, а лёгочная артерия дренирует анатомически левый желудочек. В результате возникают два независимых круга кровообращения.
гл. 7 III Ж 1 б б. Больной с таким пороком может жить лишь вследствие того, что между левыми и правыми отделами сердца существует сообщение, позволяющее смешиваться оксигенированной и неоксигенированной крови. Обычно смешение происходит через ДМПП либо через открытый артериальный проток, или же через ДМЖП. При транспозиции магистральных сосудов сброс крови через шунты осуществляется в обоих направлениях, и чем больше диаметр шунта, тем менее выражена гипоксемия. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП лёгочный кровоток резко увеличен, развивается лёгочная гипертензия.
гл. 7 III Ж 2 2. Клиническая картина. Сразу же после рождения у ребёнка отмечают тотальный цианоз, вскоре возникают одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отёки, асцит.
гл. 7 III Ж 3 3. Диагностика базируется на определении степени оксигенации артериальной крови, рентгенологическом исследовании и эхокардиоскопии.
гл. 7 III Ж 4 4. Лечение
гл. 7 III Ж 4 а а. Закрытая баллонная атриосептотомия показана для увеличения размера межпредсердного сообщения и облегчает смешивание крови.
гл. 7 III Ж 4 б б. В последующем проводят окончательную хирургическую коррекцию.
гл. 7 III Ж 4 б (1)(1) Инверсия предсердий (операции СЌннинга и МЊстерда).
гл. 7 III Ж 4 б (2)(2) Перемещение магистральных артерий (операция ЖатенЌ).
· IV. гипотермия и искусственное кровообращение
гл. 7 IV А А. Гипотермия — искусственное охлаждение тела больного, позволяющее останавливать кровообращение и выполнять операции на открытом сердце. Различают умеренную, углублённую и глубокую гипотермии.
гл. 7 IV А 1 1. Общая умеренная гипотермия. Операцию проводят при температуре тела больного 28–30 °С. Максимальное время остановки кровообращения — не более 10 мин. Поэтому умеренная гипотермия позволяет проводить лишь непродолжительные вмешательства (например, ушивание ДМПП, коррекция триады ФаллЏ, ликвидация клапанного стеноза лёгочной артерии). Основные технические особенности выполнения операций.
гл. 7 IV А 1 а а. Общий наркоз. Мышечную дрожь снимают миорелаксантами длительного действия. Для улучшения реологических свойств крови используют реополиглюкин и гепарин. Готовясь к реинфузии крови, катетеризируют 1–2 вены.
гл. 7 IV А 1 б б. Охлаждение проводят в ванне с холодной водой. По достижении температуры тела 30 °С больного переводят на операционный стол, где без дополнительного охлаждения температура тела падает ещё на 1–2 градуса.
гл. 7 IV А 1 в в. Выполняют операционный доступ. На полые вены накладывают турникеты.
гл. 7 IV А 1 г г. Пережимают турникетами полые вены. На сокращающемся сердце выполняют вмешательство. Операционное поле осушают от крови коронарным отсосом. Заканчива
