Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 75
Больной 65 лет, обратился к участковому терапевту по поводу увеличения лимфоузлов разных групп, что он заметил несколько недель назад. Наблюдается по поводу гипертонической болезни, получает b-блокаторы.
Объективно: прощупываются увеличенные лимфоузлы - шейные, подмышечные, паховые. Лимфоузлы безболезненные, подвижные, тестоватой консистенции. Бледность кожных покровов и слизистых. В остальном без особенностей.
Анализ крови: Гемоглобин - 88 г/л, лейк. - 75х109/л, п/я - 2%, с/я - 8%, лимф. - 90%, тромб. - 100х109/л, ретикул. - 5%.
Вопросы к задаче:
1. Назовите основные синдромы болезни.
2. Какой из перечисленных синдромов является основным диагностическим критерием заболевания? Назовите это заболевание.
3. Назовите вероятную причину анемии.
4. Назовите основную причину тромбоцитопении.
5. Какие другие изменения в периферической крови возможны?
5. Какие осложнения, обусловленные поражением лимфоидной ткани, возникают при данном заболевании? Какие из них имеются у больного?
7. Нужны ли дополнительные исследования для подтверждения диагноза? Назовите их.
6. Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте стадию заболевания согласно современной классификации.
7. От чего зависит прогноз при данном заболевании? Каков прогноз у больного?
10. Требуется ли активное лечение? Какое?
11. Показания для госпитализации, трудоспособность.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 75
1. Основные синдромы болезни: лимфоаденопатия (генерализованное увеличение лимфатических узлов), лейкоцитоз (75х109/л), абсолютный лимфоцитоз – 67,5 г/л, анемия (бледность кожных покровов и слизистых, снижение гемоглобина до 88 г/л), тромбоцитопения (100х109/л).
2. Лимфоцитоз периферической крови более 15 г/л является основным диагностическим критерием хронического лимфолейкоза.
3. Анемия связана с подавлением красного кроветворения лейкозными клетками, вытеснением из костного мозга опухолевыми клетками нормальных клеток кроветворения и гемолизом эритроцитов вследствие аутоиммунной гемолитической анемии. В пользу гемолиза говорит ретикулоцитоз (5%).
4. Тромбоцитопения также как и анемия обусловлена с одной стороны вытеснением и подавлением мегакариоцитарного ростка лейкозными клетками, а с другой - это аутоиммунное осложнение - аутоиммунная тромбоцитопения.
5. В клиническом анализе крови могут выявляться клетки лейколиза - "тени" Боткина - Гумпрехта.
6. Характерной особенностью хронического лимфолейкоза является предрасположенность к бактериальным инфекциям. Это связано с поражением лимфоидной ткани и, вследствие этого, резким снижением иммунитета из-за гипогаммаглобулинемии и гранулоцитопении. Кроме того, при хроническом лимфолейкозе развиваются аутоиммунные осложнения в виде аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. Эти осложнения наблюдается и у нашего больного. Инфекционных осложнений у него пока нет, хотя бактериальные, вирусные и грибковые инфекции характерны для поздних стадий болезни.
7. Диагноз хронического лимфолейкоза у нашего больного очевиден по имеющимся клинико-гематологическим данным. Миелограмма выявляет более 30% лимфоцитов в костном мозге, Трепанобиопсия – диффузную лимфоидную гиперплазию. Тоже выявляется в биоптатах л/узлов. К современным методам относится цитогенетика и иммуннофенотипирование. Эти исследования необходимы для дифференциального диагноза с другими зрелоклеточными лимфоцитарными опухолями: лимфоцитомой, Т- клеточным лейкозом и др.
8. Клинический диагноз: хронический лимфолейкоз, стадия С (IV стадия по Рею - лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения). Напомним, что в Европе и в нашей стране пользуются классификацией Binet (1981), выделяющей три стадии ХЛЛ. Стадия А - лимфоцитоз крови и костного мозга + увеличение лимфоузлов в 1-2 областях при гемоглобине выше 100 г/л и числе тромбоцитов более 100х109/л. Стадия В – все показатели те же, что и в стадии А, но увеличены лимфоузлы в 3 и более областях. Стадия С – имеется лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л и числа тромбоцитов ниже 100х109/л не зависимо от увеличения лимфоузлов и органов. По классификации Rai (1975), которая используется преимущественно в США, выделяется 5 стадий болезни. Для 0 стадии является характерным только лимфоцитоз, для I стадии: + лимфаденопатия, для II стадии + спленомегалия, III + анемия, IV + тромбоцитопения.
9. В основу классификаций, изложенных выше, положен единый принцип, учитывающий массу опухоли и наличие или отсутствие угнетения здоровых ростков кроветворения. Эти признаки имеют прогностическое значение. Показано. что в 0 и А стадиях медиана выживаемости такая же как в популяции. В I стадии – 9 лет, в стадии Б - 7 лет, во II стадии – 6 лет, в III и IV стадиях – 1,5 года, в стадии С медиана выживаемости – 2 года. Так как у нашего больного имеется стадия С (или IV стадия) – прогноз очень серьезный.
10. Известно, что в 0 или А стадиях больной ХЛЛ в лечении не нуждается. У некоторых больных минимальные проявления болезни сохраняются много лет, даже до 20-25 лет. В стадии В- проводится монохимиотерапия Хлорбутином (Лейкераном) или Флюдарабином. Стадия С по Бинету или III и IV по Рею – «продвинутые стадии». Показана комбинированная терапия хлорбутином (лейкераном) и циклофосфаном. В связи с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией – преднизолон, начиная с 40-50 мг/сутки. Флюдарабин хотя и превосходит по эффективности при ХЛЛ все известные схемы полихимотерапии, но больному противопоказан из-за имеющейся аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. При прогрессирование заболевания, при резистентности к флюдарабину, в настоящее время применяют моноклональные антитела против поверхностных антигенов лимфоцитов - Мабтера (анти СD20), Кемпас (анти СD52).
11. Почти все программы химиотерапии могут проводится амбулаторно. Показанием для госпитализации является любой цитологический криз - гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз, инфекционные осложнения (пневмония, грибковая инфекция и др.), прогрессирование заболевания. На стадии начальных проявлений, и даже на фоне проводимой цитостатической терапии у лиц не связанных с тяжелым физическим трудом сохраняется возможность продолжать свою привычную работу. Определение степени нетрудоспособности должно быть ориентированно на фактические соматические нарушения здоровья.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
