Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 76
Больная 43 лет, вызвала участкового терапевта на дом, предъявляет жалобы на общую слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, тяжесть и боли в левом подреберье. Больна около 3 лет.
Объективно: бледность кожных покровов и слизистых. Шейные и подмышечные лимфоузлы увеличены до 1 см в диаметре. Живот увеличен в объеме. Печень на 3 см ниже края реберной дуги. Селезенка значительно увеличена, ниже уровня пупка, плотная, безболезненная.
Вопросы к задаче:
1. Назовите основные синдромы болезни.
2. Назовите наиболее вероятную причину спленомегалии и гепатомегалии у данной больной?
3. Какие изменения можно ожидать в анализе крови?
4. Что ожидаете в миелограмме?
5. Чем окончательно подтверждается диагноз?
6. Сформулируйте клинический диагноз.
7. Есть ли показания для госпитализации?
8. Какое лечение следует назначить больной? Показана ли спленэктомия?
9. Есть ли основания для пересадки больной костного мозга?
10. Определите прогноз.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 76
1. Основные синдромы болезни: гепатомегалия, спленомегалия, анемия, симптомы опухолевой интоксикации.
2. Наиболее вероятная причина гепатоспленомегалии - накопление злокачественных клеток в селезенке и печени - миелоидная метаплазия как проявление хронического миелолейкоза (миелофиброза).
3. В анализе крови в таком случае должно быть: снижение эритроцитов и гемоглобина, высокий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево до миелоцитов и миелобластов со всеми промежуточными формами, увеличение содержания эозинофилов и базофилов, возможен тромбоцитоз.
4. В миелограмме при хроническом миелолейкозе определяют миелоидную пролиферацию и метаплазию.
5. Диагноз хронического миелолейкоза подтверждает аномальная хромосома-маркер (филадельфийская хромосома) определяемая в клетках крови и костного мозга и очень низкая активность щелочной фосфатазы лейкоцитов.
6. Клинический диагноз: Хронический миелоидный лейкоз. Развернутая стадия.
7. В связи с прогрессированием тяжести состояния у пациентки, можно предполагать переход заболевания в терминальную фазу (ст. бластного криза), что требует контроля миелограммы, и решения вопроса о курсах полихимиотерапии. В связи с этим пациентку необходимо госпитализировать в гематологическое отделение.
8. В течение многих лет препаратом для лечения хронического миелолейкоза был миелосан. Препаратом выбора в настоящее время является гидроксимочевина (и ее дериваты). Это эффективное паллиативное средство, уменьшающее число лейкозных клеток в хронической фазе заболевания. Препарат назначается по 40-50 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема (по 2-3 капсулы). Количество лейкоцитов обычно снижается медленно, одновременно уменьшаются размеры селезенки. Поддерживающая (постоянная) терапия – 25-30 мг/кг в день, может быть и меньшая доза. Если у больной окажется исходно высокий лейкоцитоз, то за 2 суток до начала цитостатической терапии и во время лечения надо назначить аллопуринол (милурит) по 600 – 800 мг в день (6-8 таблеток) в 2-3 приема для предотвращения урикемии. Гидроксимочевину надо сочетать с препаратами интерферона a – интроном, реафероном или веллфероном (3 000 000 – 5 000 000 МЕ/м2 3-7 раз в неделю длительно). Интерферон не только способствует нормализации лейкоцитарной формулы и уменьшению селезенки, но и вызывает эрадикацию Ph-положительного лейкозного клеточного клона. Эта комбинация достоверно увеличивает показатели выживаемости больных. Так, в ряде работ при такой терапии наблюдали среднюю продолжительность жизни больных – 6-7 лет, 40% больных живут более 10 лет. Спленэктомия как метод механического удаления опухолевой клеточной массы,сейчас применяется редко, ее проводят лишь при повторных инфарктах селезенки и признаках гиперспленизма. При прогрессирование заболевания в терминальную фазу, решается вопрос о схемах полихимиотерапии, идентичных схемам лечения ОЛ.
9. Новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечение ХМЛ является – Гливек (имитинаб), ингибитор тирозинкиназы белка BCR/ABL, в клетках содержащих филадельфийскую хромосому, что приводит к индукции апоптоза и гибели клеток. Благодаря Гливеку можно получить полный цитогенетический ответ и достигнуть минимального уровня остаточной болезни. У больной можно достигнуть не только длительной ремиссии с помощью полихимиотерапии, но и добиться истинного излечения болезни с помощью успешной трансплантации костного мозга. Пересадка костного мозга при хроническом миелолейкозе рекомендуется всем больным моложе 45 лет. Нашей больной всего лишь 43 года и при наличии HLA - совместимого сиблинга вопрос о трансплантации костного мозга должен быть решен положительно, хотя вероятность успеха больше на ранних стадиях болезни, у лиц до 40 лет, и при трансплантации костного мозга от родного брата или сестры больного.
10. Прогноз для больной очень серьезный. Средняя продолжительность жизни больных при хроническом миелолейкозе ранее составляла 3-4 года. Большинство больных умирало во время бластных кризов при переходе хронического заболевания в чрезвычайно злокачественный вариант острого лейкоза. Терапия интерфероном значительно улучшила прогноз больных с увеличением продолжительности жизни даже до 10 лет. Пятилетний опыт применения Гливека показывает более выраженную эффективность и безопасность лечения ХМЛ, и делает прогноз для жизни более благоприятным нежели он был до применения блокаторов тирозинкиназы.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
