Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 74
Мужчина 25 лет, обратился к участковому терапевту по поводу кровотечения из десен, лихорадки, общей слабости, одышки при ходьбе. Заболел неделю назад. Прием медикаментов или профессиональную интоксикацию отрицает.
Объективно: температура тела 39 градусов. Бледность, увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Множественные петехии и подкожные кровоизлияния. Пульс - 100 в минуту. АД - 110/60 мм рт. ст. На верхушке сердца дующий систолический шум. Печень и селезенка прощупываются.
Анализ крови: Гемоглобин - 56 г/л, лейк. - 2х109/л, эоз. - 1%, баз.- 1%, нейтр. - 30%, лимф.- 62%, мон.- 6%, ретикул.- 0,1%, тромб.- 20х109/л.
Вопросы к задаче:
1. Выделите основные синдромы заболевания. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Есть ли показания для консультации специалистов, госпитализации?
3. Назовите форму и вероятную причину геморрагий.
4. Назовите вероятные причины панцитопении.
5. Что ожидается в миелограмме?
6. Почему в периферической крови нет патологических клеток?
7. Какая форма заболевания чаще встречается у взрослых?
8. Какой вариант заболевания часто протекает с ДВС-синдромом и почему?
9. Какой диагноз будет поставлен больному, если в стернальном пунктате обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты?
10. Какие еще обязательные исследования показаны больному?
11. Какие направления лечения необходимы при этом заболевании?
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 74
1. Основные синдромы заболевания: геморрагический, анемический и лихорадка на фоне панцитопении. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, менее вероятна апластическая анемия.
2. Пациенту показана консультация гематолога и скорейшая госпитализация в специализированное гематологическое отделение.
3. Геморрагии имеют петехиально-пятнистую форму, их причина - тромбоцитопения.
4. При остром лейкозе панцитопения обусловлена вытеснением в костном мозге нормального кроветворения опухолевым клоном. При апластической анемии панцитопения вызвана токсическим действием на стволовые клетки или иммунной агрессией по отношению к собственному гемопоэзу.
5. В миелограмме при остром лейкозе ожидается увеличение количества бластных клеток > 30%.
6. При выраженной лейкопении (у больного лейкоцитов - 2х109/л) бластные клетки в периферической крови можно не выявить - алейкемическая форма ОЛ.
7. У взрослых, в том числе и у нашего больного, которому 25 лет, чаще встречается острый нелимфобластный, или миелобластный, лейкоз. Однако в анамнезе у этой группы больных находят факторы риска в виде ионизирующей радиации, химиотерапии, воздействия химических веществ (бензола, продуктов перегонки нефти и др.). Наш больной прием лекарств и профессиональные интоксикации отрицает. Это увеличивает вероятность у него острого лимфобластного лейкоза
8. ДВС-синдром часто сопутствует острому промиелоцитарному лейкозу с аномальными промиелоцитами с гигантскими гранулами. ДВС-синдром обусловлен тромбопластическим эффектом гранул и характеризуется гипофибриногенемией и повышенным содержанием ПДФ (продуктов деградации фибрина).
9. Если в стернальном пунктате больного обнаружат аномальные бластные ядросодержащие эритроциты, будет выставлен диагноз: острый эритролейкоз (вариант острого миелобластного лейкоза).
10. Для уточнеия морфологического варианта ОЛ пациенту необходимо проведение цитохимических реакций, иммунофенотипирование, цитогенетические исследования. В связи с высокой лихорадкой больному необходимо сделать рентгенограмму грудной клетки и посев крови, необходимо исследовать уровень ЛДГ, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ печени, селезенки, по показанием исследование ликвора.
11. В стационаре пациенту необходимы асептические условия, обеспечение периферического венозного доступа – путем постановки кубитального или подключичного катетера. Главным направлением лечения и главным прогностическим фактором является возможность проведения полихимиотерапии в достаточном объеме, в необходимые сроки и согласно морфологического варианта ОЛ. Обязательным условием является проведение адекватной гемокомпонентной, антибактериальной, дезинтоксикационной терапии. Основные этапы ПХТ: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия и профилактика (лечение) нейролейкоза. Пациентам с факторами неблагоприятного прогноза необходимо решение вопроса о возможности проведения пересадки костного мозга (в ремиссию), проведение высокодозной ПХТ.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
