Итоговая государственная аттестация. Междисциплинарный экзаменпо специальности

Междисциплинарный экзаменпо специальности

060101 «Лечебное дело»

 

 

Задача № 73

Больная 60 лет. Вызвала участкового терапевта на дом. Жалобы на резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение «ватных» ног. Больна в течение одного года.

При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Сосочки языка сглажены, печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется, отеков нет.

Анализ крови: Hb – 50 г/л, эр. – 1,15 х10¹²/л., ЦП. – 1,3, лейк. – 2,5 х 10⁹/л., эоз. – 1%, п/я – 4%, с/я – 38%, лимф. – 42%, мон. – 11%, тромб. – 70 х10⁹/л., СОЭ – 40 мм/час, билирубин непрямой – 2,0 мг% (34 мкмоль/л).

Вопросы к задаче:

1. Выделите основные синдромы болезни у Вашей больной. О каком заболевании идет речь?

2. Дайте гематологическую характеристику анемии. Каких еще характеристик не хватает в анализе крови?

3. Оцените уровень лейкоцитов и тромбоцитов, какова причина выявленных изменений?

4. Оцените уровень билирубина в крови, в чем причина выявленных изменений?

5. Что ожидается в миелограмме?

6. Чем объяснить наличие систолического шума во всех точках аускультации? Объясните происхождение жалоб больной на ощущение "ватных" ног.

7. Поставьте клинический диагноз.

8. Назначьте и обоснуйте обследование для уточнения первичного или вторичного характера анемии.

9. Может ли глистная инвазия быть причиной данной анемии?

10. Какое исследование является самым обычным методом диагностики дефицита В₁₂?

11. Назначьте и обоснуйте лечение. За каким показателем необходим контроль на 5-7 день лечения и почему? Когда можно ожидать восстановления нормального уровня гемоглобина и исчезновения неврологической симптоматики?

12. Показания для госпитализации.

13. Срок временной нетрудоспособности. Прогноз.

 

 

Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии

профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков

 

«_____» января 2011 г.

Ответы на задачу № 73

1. Уже при осмотре больной должно возникнуть подозрение на пернициозную анемию - сочетание бледности кожных покровов и желтушности склер позволяет заподозрить это заболевание на расстоянии. Диагноз подтверждается лабораторными данными, выявляющими гиперхромную анемию (снижение числа эритроцитов более выражено, чем снижение Нв), лейкопению и тромбоцитопению. Клинические проявления в виде глоссита, фуникулярного миелоза усиливают наше предположение о В₁₂ -дефицитной анемии, так как это классические признаки заболевания.

2. Гематологическая характеристика анемии: гиперхромная анемия тяжелой степени, в сочетание с лейкопенией и тромбоцитопенией (панцитопениия). В приведенном анализе крови больной не хватает следующих характеристик, которые могли бы подтвердить диагноз, так как считаются диагностическими критериями В₁₂ - дефицитной анемии: макроцитоз, преобладают овальные макроциты, характерны пойкило- и анизоцитоз, базофильные включения в эритроцитах, тельца Жоли и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы (количество ядер более 4-х). Количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено, но может быть и незначительное увеличение при гемолизе.

3. Наряду с анемией определяется лейкопения и тромбоцитопения. Сочетание этих трех симптомов называется панцитопенией. Причина панцитопении в недостатке образования тимидина, аминокислоты, участвующей в синтезе ДНК в клетках костного мозга, при их делении. В результате дефицита тимедина нарушается созревание и деление клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга, поэтому количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов периферической крови уменьшается.

4. Для В₁₂ дефицитной анемии характерна умеренная гипербилирубинемия, которую мы наблюдаем у нашей больной. Гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина связана в первую очередь с внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, внутриклеточным гемолизом макроцитов и с небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Билирубинемия сопровождается субиктеричностью слизистых и кожи.

5. В костном мозге наблюдается раздражение красного ростка и мегалобласты - клетки больших размеров, со значительными дегенеративными изменениями в ядре, встречаются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду. Клетки миелоидного ряда тоже увеличены, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако, в тяжелых случаях количество их уменьшается, а изменения в ядрах напоминают таковые в мегалобластах.

_6. Приглушенные сердечные тоны и дующий систолический шум на верхушке сердца (функциональный систолический шум) указывают на дистрофию миокарда анемического происхождения. Жалобы больной на ощущение «ватных ног» являются нарушением глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей, проявлением фуникулярного миелоза – поражения (демиелинизации) задних и боковых столбов спинного мозга при дефиците витамина В_12.

7. Клинический диагноз: В₁₂ -дефицитная анемия, тяжелой степени, дистрофия миокарда, фуникулярный миелоз.

8. Одной из главных причин В₁₂ -дефицита является недостаток (внутреннего) фактора Кастла - секрета, выделяемого париетальными клетками слизистой желудка. Нередко это происходит вследствие опухолевой инфильтрации стенки желудка. Другая частая причина дефицита витамина В₁₂ - патология подвздошной кишки, в которой происходит всасывание витамина В₁₂ (внешнего фактора) в присутствии внутреннего фактора. Поэтому, прежде всего, следует исключить лимфому или рак желудка, а также туберкулез подвздошной кишки, лимфому тонкой кишки, регионарный энтерит. Для этого - провести рентгенологическое исследование желудка и тонкого кишечника, фиброгастродуоденоскопию и колоноскопию. Рентгенологическое исследование поможет выявить и другие причины мегалобластной анемии, например дивертикулы или слепые петли кишечника, аномалии, характерные для спру. При отсутствии вышеописанной патологии желудочно-кишечного тракта, есть основания считать, что у нашей больной имеется классическая пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера), возникшая вследствие атрофии слизистой оболочки желудка с утратой клеток, секретирующих внутренний фактор.

9. Причиной дефицита витамина В₁₂ может быть и глистная инвазия широким лентецом (Diphyllobothrium latum) из-за конкурентного использования (поглощения паразитом) витамина В_12. Поэтому необходимо исследовать кал больной на яйца глист, чтобы в случае подтверждения глистной В₁₂ дефицитной анемии провести дегельминтизацию.

10. Самым обычным методом, подтверждающим дефицит В_12, является определение витамина В₁₂ в сыворотке крови. Как правило, низкие цифры (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В_{12 .}При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены клиническими данными и другими тестами. Большое значение придается тесту Шиллинга, который позволяет оценить всасывание радиоактивного витамина В₁₂ в присутствии внутреннего фактора и без него.

11. Дефицит витамина В₁₂ можно восполнить только введением витамина В₁₂ извне. При этом количество витамина В₁₂, накапливающегося в организме, пропорционально введенной его дозе. Сколько потребуется витамина В₁₂ для восполнения его резервов в печени (в норме - от 3 000 до 10 000 мкг) сказать трудно. Поэтому с лечебной целью витамин В₁₂ вводят в/мышечно по 1000 мкг в сутки, вплоть до нормализации картины крови, а затем эту дозу назначают 1 раз в месяц длительно. В ходе лечения витамином В₁₂ должно возрасти количество ретикулоцитов, достигнув пика к концу первой недели, обычно уже на 4-6 день от начала лечения количество ретикулоцитов повышается до 20-30% - ретикулярный криз указывает на восстановление функции костного мозга. Нв повышается через 3-4 недели. Причиной неэффективности лечения может быть одновременный дефицит железа, который тоже следует учитывать и корригировать. Неврологические нарушения могут сохраняться до 18 месяцев. Введение фолиевой кислоты (вместо витамина В₁₂) больным с дефицитом витамина В₁₂ противопоказано, так как может резко ухудшить неврологический статус.

12. Показанием для госпитализации является наличие тяжелой анемии, неврологические нарушения, миокардиодистрофия .Прогноз у больной благоприятный, но если не удастся скорректировать патофизиологические механизмы, приведшие к анемии, лечение витамином В₁₂ придется проводить пожизненно. Кроме того, с учетом повышенного риска возникновения рака желудка у больных пернициозной анемией, больной следует повторять рентгенологические исследования желудка и ФГДС.

13. Срок временной нетрудоспособности при тяжелой анемии 45-60 дней, включая пребывание в стационаре.

ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава

«СОГЛАСОВАНО»

Проректор по учебно-воспитательной работе

Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович

«____»______________ 2011 г.