Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 73
Больная 60 лет. Вызвала участкового терапевта на дом. Жалобы на резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение «ватных» ног. Больна в течение одного года.
При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Сосочки языка сглажены, печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется, отеков нет.
Анализ крови: Hb – 50 г/л, эр. – 1,15 х1012/л., ЦП. – 1,3, лейк. – 2,5 х 109/л., эоз. – 1%, п/я – 4%, с/я – 38%, лимф. – 42%, мон. – 11%, тромб. – 70 х109/л., СОЭ – 40 мм/час, билирубин непрямой – 2,0 мг% (34 мкмоль/л).
Вопросы к задаче:
1. Выделите основные синдромы болезни у Вашей больной. О каком заболевании идет речь?
2. Дайте гематологическую характеристику анемии. Каких еще характеристик не хватает в анализе крови?
3. Оцените уровень лейкоцитов и тромбоцитов, какова причина выявленных изменений?
4. Оцените уровень билирубина в крови, в чем причина выявленных изменений?
5. Что ожидается в миелограмме?
6. Чем объяснить наличие систолического шума во всех точках аускультации? Объясните происхождение жалоб больной на ощущение "ватных" ног.
7. Поставьте клинический диагноз.
8. Назначьте и обоснуйте обследование для уточнения первичного или вторичного характера анемии.
9. Может ли глистная инвазия быть причиной данной анемии?
10. Какое исследование является самым обычным методом диагностики дефицита В12?
11. Назначьте и обоснуйте лечение. За каким показателем необходим контроль на 5-7 день лечения и почему? Когда можно ожидать восстановления нормального уровня гемоглобина и исчезновения неврологической симптоматики?
12. Показания для госпитализации.
13. Срок временной нетрудоспособности. Прогноз.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 73
1. Уже при осмотре больной должно возникнуть подозрение на пернициозную анемию - сочетание бледности кожных покровов и желтушности склер позволяет заподозрить это заболевание на расстоянии. Диагноз подтверждается лабораторными данными, выявляющими гиперхромную анемию (снижение числа эритроцитов более выражено, чем снижение Нв), лейкопению и тромбоцитопению. Клинические проявления в виде глоссита, фуникулярного миелоза усиливают наше предположение о В12 -дефицитной анемии, так как это классические признаки заболевания.
2. Гематологическая характеристика анемии: гиперхромная анемия тяжелой степени, в сочетание с лейкопенией и тромбоцитопенией (панцитопениия). В приведенном анализе крови больной не хватает следующих характеристик, которые могли бы подтвердить диагноз, так как считаются диагностическими критериями В12 - дефицитной анемии: макроцитоз, преобладают овальные макроциты, характерны пойкило- и анизоцитоз, базофильные включения в эритроцитах, тельца Жоли и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы (количество ядер более 4-х). Количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено, но может быть и незначительное увеличение при гемолизе.
3. Наряду с анемией определяется лейкопения и тромбоцитопения. Сочетание этих трех симптомов называется панцитопенией. Причина панцитопении в недостатке образования тимидина, аминокислоты, участвующей в синтезе ДНК в клетках костного мозга, при их делении. В результате дефицита тимедина нарушается созревание и деление клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга, поэтому количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов периферической крови уменьшается.
4. Для В12 дефицитной анемии характерна умеренная гипербилирубинемия, которую мы наблюдаем у нашей больной. Гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина связана в первую очередь с внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, внутриклеточным гемолизом макроцитов и с небольшим укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Билирубинемия сопровождается субиктеричностью слизистых и кожи.
5. В костном мозге наблюдается раздражение красного ростка и мегалобласты - клетки больших размеров, со значительными дегенеративными изменениями в ядре, встречаются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду. Клетки миелоидного ряда тоже увеличены, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако, в тяжелых случаях количество их уменьшается, а изменения в ядрах напоминают таковые в мегалобластах.
6. Приглушенные сердечные тоны и дующий систолический шум на верхушке сердца (функциональный систолический шум) указывают на дистрофию миокарда анемического происхождения. Жалобы больной на ощущение «ватных ног» являются нарушением глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей, проявлением фуникулярного миелоза – поражения (демиелинизации) задних и боковых столбов спинного мозга при дефиците витамина В12.
7. Клинический диагноз: В12 -дефицитная анемия, тяжелой степени, дистрофия миокарда, фуникулярный миелоз.
8. Одной из главных причин В12 -дефицита является недостаток (внутреннего) фактора Кастла - секрета, выделяемого париетальными клетками слизистой желудка. Нередко это происходит вследствие опухолевой инфильтрации стенки желудка. Другая частая причина дефицита витамина В12 - патология подвздошной кишки, в которой происходит всасывание витамина В12 (внешнего фактора) в присутствии внутреннего фактора. Поэтому, прежде всего, следует исключить лимфому или рак желудка, а также туберкулез подвздошной кишки, лимфому тонкой кишки, регионарный энтерит. Для этого - провести рентгенологическое исследование желудка и тонкого кишечника, фиброгастродуоденоскопию и колоноскопию. Рентгенологическое исследование поможет выявить и другие причины мегалобластной анемии, например дивертикулы или слепые петли кишечника, аномалии, характерные для спру. При отсутствии вышеописанной патологии желудочно-кишечного тракта, есть основания считать, что у нашей больной имеется классическая пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера), возникшая вследствие атрофии слизистой оболочки желудка с утратой клеток, секретирующих внутренний фактор.
9. Причиной дефицита витамина В12 может быть и глистная инвазия широким лентецом (Diphyllobothrium latum) из-за конкурентного использования (поглощения паразитом) витамина В12. Поэтому необходимо исследовать кал больной на яйца глист, чтобы в случае подтверждения глистной В12 дефицитной анемии провести дегельминтизацию.
10. Самым обычным методом, подтверждающим дефицит В12, является определение витамина В12 в сыворотке крови. Как правило, низкие цифры (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12 .При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены клиническими данными и другими тестами. Большое значение придается тесту Шиллинга, который позволяет оценить всасывание радиоактивного витамина В12 в присутствии внутреннего фактора и без него.
11. Дефицит витамина В12 можно восполнить только введением витамина В12 извне. При этом количество витамина В12, накапливающегося в организме, пропорционально введенной его дозе. Сколько потребуется витамина В12 для восполнения его резервов в печени (в норме - от 3 000 до 10 000 мкг) сказать трудно. Поэтому с лечебной целью витамин В12 вводят в/мышечно по 1000 мкг в сутки, вплоть до нормализации картины крови, а затем эту дозу назначают 1 раз в месяц длительно. В ходе лечения витамином В12 должно возрасти количество ретикулоцитов, достигнув пика к концу первой недели, обычно уже на 4-6 день от начала лечения количество ретикулоцитов повышается до 20-30% - ретикулярный криз указывает на восстановление функции костного мозга. Нв повышается через 3-4 недели. Причиной неэффективности лечения может быть одновременный дефицит железа, который тоже следует учитывать и корригировать. Неврологические нарушения могут сохраняться до 18 месяцев. Введение фолиевой кислоты (вместо витамина В12) больным с дефицитом витамина В12 противопоказано, так как может резко ухудшить неврологический статус.
12. Показанием для госпитализации является наличие тяжелой анемии, неврологические нарушения, миокардиодистрофия .Прогноз у больной благоприятный, но если не удастся скорректировать патофизиологические механизмы, приведшие к анемии, лечение витамином В12 придется проводить пожизненно. Кроме того, с учетом повышенного риска возникновения рака желудка у больных пернициозной анемией, больной следует повторять рентгенологические исследования желудка и ФГДС.
13. Срок временной нетрудоспособности при тяжелой анемии 45-60 дней, включая пребывание в стационаре.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
