Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 70
Мужчина 22 лет, обратился к врачу общей практики по поводу неприятных ощущений в левом подреберье, особенно при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи.
Объективно: рост – 165 см., масса тела – 59 кг. Субиктеричность склер. Селезёнка на 2 см. ниже реберной дуги. В остальном без особенностей.
Анализ крови: Hb - 115 г/ л, эр. – 4,5 Т/ л, ретикулоциты – 14%, лейкоциты, тромбоциты – норма. Билирубин общий – 36 мкмоль/ л, свободный – 31мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
Вопросы к задаче № 70
1. Выделите основные синдромы заболевания. Cформулируйте диагноз.
2. Дайте характеристику анемии. Назовите причину повышения ретикулоцитов.
3. Какие исследования следует провести для уточнения характера анемии?
4. Какие результаты ожидаете получить?
5. Как объяснить увеличение селезёнки?
6. Определите характер заболевания у Вашего пациента: приобретенный или врожденный?
7. Назовите различия внутрисосудистого и внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза. Какой тип гемолиза у больного?
8. Назовите причины образования камней в желчном пузыре у больных гемолитической анемией.
9. Какие осложнения могут развиться у больного?
10. Какая патология лежит в основе наследственного микросфероцитоза? Почему разрушаются эритроциты?
11. Тактика лечения больного. Есть ли показания для госпитализации.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 70
1. У больного выявляются: умеренно выраженные желтуха, спленомегалия и анемия. Диагноз: Наследственная гемолитическая анемия, легкой степени тяжести.
2. Анемия легкой степени: Hb умеренно снижен (115 г/ л), эр. - норма (4,5 Т/ л). Увеличение ретикулоцитов до 14% и повышение свободного билирубина указывают на гемолитический характер анемии. Ретикулоцитоз возникает в ответ на гемолиз эритроцитов: повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов приводит к анемии, на которую костный мозг отвечает повышенной выработкой эритроцитов, молодые формы которых с остатками ядерных субстанций (ретикулоциты) и попадают в периферическую кровь. Превышение уровня ретикулоцитов более 1,5% (у больного – 14%) указывает на гиперрегенераторный характер анемии.
3. Для уточнения характера и подтверждения гемолиза эритроцитов необходимо исследовать морфологию эритроцитов, осмотическую резистентность эритроцитов, уровень гаптоглобина плазмы крови и уровень железа сыворотки..
4. Ожидаем в анализе крови больного: микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, небольшое снижение гаптоглобина плазмы крови и повышение уровня железа.
5. Увеличение селезенки объясняется ее «рабочей» гипертрофией (разрушение эритроцитов происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе селезенки) - по мере развития гипертрофии селезенки увеличивается её гемолитическая способность.
6. Гемолитическая анемия у нашего больного врожденная. На это указывает наличие заболевания у брата (желтуха, камни желчного пузыря). Семейный характер болезни говорит о возможности наследственной гемолитической анемии – наследственном микросфероцитозе (болезни Минковского – Шоффара). Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного происхождения гемолиза.
7. Гемолитическая анемия классифицируется по преимущественной локализации гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз развивается редко, он может протекать с лихорадкой, ознобом, тахикардией, болями в спине. Уровень гаптоглобина сыворотки понижен, так как этот белок связывается со свободным гемоглобином. При тяжелом гемолизе свободный гемоглобин определяется в плазме и моче (гемоглобинемия и гемоглобинурия). Гемоглобинурия может стать причиной почечной недостаточности. Начиная с 7 суток от гемолитического криза, в моче выявляется гемосидерин( гемосидеринурия ). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов. Внесосудистый гемолиз – это разрушение эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в селезенке. Клинически он проявляется желтухой и спленомегалией. Уровень гаптоглобина остается нормальным или слегка понижен, может увеличиваться ЛДГ, отмечается повышение непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина, увеличение стеркобелина кала и уробилина мочи. У нашего больного данные за внесосудистый гемолиз.
8. Образование камней (холелитиаз) у больных с гемолитической анемией связано с высоким содержанием билирубина в желчи, это способствует образованию билирубиновых камней.
9. Гемолитическая анемия у больного может осложниться гемолитическим кризом, острой почечной недостаточностью, холелитиазом.
10. Наследственный микросфероцитоз развивается вследствие наследственной структурной аномалии белков эритроцитов, приводящей к нарушению структуры мембраны эритроцитов. Эритроциты принимают сферическую форму и поэтому не могут беспрепятственно проходить через микроциркуляторное русло селезенки, задерживаются в нем и разрушаются - гемолизируются.
11. Спленэктомия является единственным методом лечения наследственного микросфероцитоза. Она показана больным в возрасте до 45 лет, особенно при наличии анемии, повторных эпизодах желтухи или печеночной колики, а также, если в анамнезе были гемолитические кризы. Как видим, у больного есть достаточно показаний для спленэктомии (возраст, анемия, желтуха, опасность образования камней желчного пузыря). При этом следует понимать, что операция не устраняет сфероцитоза, но удаление селезенки (селезеночного фильтра) предотвращает разрушение сфероцитов и, следовательно, предупреждает развитие анемии и тем более гемолитических кризов. Поэтому после спленэктомии состояние больных улучшается: уменьшаются симптомы, число эритроцитов возрастает, количество ретикулоцитов возвращается к норме. Показанием для госпитализации являются абсолютные показания к спленэктомии: выраженная анемия с клиническими проявлениями; осложнения - желчная колика и камни в желчном пузыре, трофические язвы голеней; упорная желтуха.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
