Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 78
Больной 69 лет. Обратился к врачу общей практики с жалобами на головные боли, общую слабость, кожный зуд. Болен 6 месяцев. Много лет сахарный диабет, инсулиннезависимый, компенсируется бигуанидами, гипертоническая болезнь II стадии, по поводу которой принимает антагонисты кальция.
Объективно: лицо насыщенно красного цвета. АД - 150/90 мм рт. ст. Пальпируется край селезенки. В остальном без особенностей.
Анализ крови: Гемоглобин - 190 г/л, эр. - 6,8х1012/л, гематокрит - 58%, лейк. - 6х109 /л, тромб. - 415х109/л, СОЭ - 1 мм/час.
Указанные данные характерны для эритремии.
Вопросы к задаче:
1. Выделите основные синдромы заболевания.
2. Что в анализе крови больного не характерно для эритремии?
3. Какие дополнительные исследования необходимы для исключения у больного вторичного эритроцитоза?
4. Назовите диагностические критерии эритремии.
5. Есть ли основания выставить диагноз эритремии нашему больному?
6. Какие осложнения могут быть у данного больного?
7. Тактика лечения и ее обоснование?
8. Есть ли показания для госпитализации?
9. Какие показания для направления на МСЭК?
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 78
1. Основными синдромами болезни являются: плеторический - жалобы на головные боли, наличие резкой гиперемии лица, артериальной гипертонии; спленомегалия; кожный зуд; эритроцитемия, высокий гемоглобин, высокий гематокрит.
2. Отсутствие лейкоцитоза и тромбоцитоза в клиническом анализе крови не характерно для эритремии, так как эритремия (polycythemia vera - истинная полицитемия) - это новообразование стволовых клеток костного мозга с трехростковой гиперплазией. Однако, помимо этого классического варианта могут наблюдаться и другие, в частности с гиперплазией преимущественно эритроидного ростка, в таком случае у больных даже в развернутой стадии может быть, так называемая, "чистая" эритроцитемия (без тромбоцитоза и лейкоцитоза).
3. Для исключения вторичного эритроцитоза больному необходимо провести ряд исследований. Во-первых, исследовать газы крови. Так, нормальное насыщение артериальной крови кислородом позволит исключить наиболее часто встречающийся вторичный эритроцитоз, обусловленный артериальной гипоксемией. Основные причины гипоксемии это - тяжелые заболевания легких, выраженная сердечная недостаточность, пороки сердца с цианозом и шунтами справа налево. Во-вторых, больному следует провестикомплексное исследование - рентгенологическое, включающее внутривенную уро- и пиелографию, и (или) ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, компьютерную томографию для исключения в первую очередь опухоли почки (гипернефромы или карциномы), а также гепатомы. Не следует забывать и о таких опухолевых процессах как гемангиобластома мозжечка, а у женщин - лейомиомы матки, при которых также как и при гипернефроме может быть повышенная продукция эритропоэтина (паранеопластический синдром). Эритроцитозом сопровождаются также кисты почки и гидронефроз.
4. Диагностическими критериями эритремии являются эритроцитоз, спленомегалия, лейкоцитоз > 12х109/л, тромбоцитоз > 400х109/л. Дополнительно: увеличение щелочной фосфатазы лейкоцитов > 100 ЕД и витамина В12 > 900 пг/мл. Согласно рекомендациям Комитета исследований истинной полицитемии, диагноз подтверждает наличие всех трех основных критериев, к которым относят - повышение массы эритроцитов, насыщение артериальной крови кислородом выше 92% и спленомегалию, или сочетание первых двух основных и любого из дополнительных критериев. К дополнительным критериям относят лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов и повышение уровня витамина В12 в сыворотке.
5. Если у нашего больного газовый состав артериальной крови не изменен и нет данных за опухолевые заболевания, перечисленные выше, то будут все основания выставить ему диагноз эритремии по трем основным критериям. Значение третьего основного критерия - спленомегалии очень велико, ведь большинство вторичных эритроцитозов не сопровождается увеличением селезенки.
6. У больного велик риск сосудистых осложнений - тромбоэмболий, инфаркта миокарда, ишемического инсульта и др. Факторами риска являются: возраст 65 лет, артериальная гипертензия, сахарный диабет, тромбоцитоз, повышенная вязкость крови. Также возможен переход в острый лейкоз.
7. В отношении лечения больного следует сказать следующее. Так как кровопускания показаны у больных более молодого возраста с меньшим сосудистым риском, а лицам старше 60 лет проводить их нежелательно из-за опасности тромбозов, следует обсудить вопрос о проведении больному эритроцитафереза в сочетание с дезагрегантами: аспирин, плавикс, тиклид и другие. Показанием к назначению гидроксимочевины служат эритремия в сочетание с тромбоцитозом, спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и тромботическими осложнениями, сохраняющимися на фоне кровопусканий (эритроцитафереза). Гидроксимочевину применяют в качестве монотерапии, а так же в сочетание с интерферонами–альфа.
8. 8. Рекомендуется госпитализация в связи с рядом обстоятельств - пожилой возраст больного, сопутствующая патология, риск осложнений, необходимость дообследования, подбора и коррекции терапии. Прогноз: современная терапия гидроксимочевиной, интерфероном - позволяет сохранить трудоспособность и хорошее качество жизни пациента.
9. При наличии тяжелой соматической патологии показано направление на МСЭК.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.
