З адержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.
• Виды и причины задержки полового развития девочек. Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.
† Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 28–46).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 46 Основные причины первичного гипогонадизма девочек»
Рис. 28–46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.
Причины.
§ Наследуемая или врождённая недостаточность яичников.
- Синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме [например, 45ХО/46ХХ] — в 20% случаев).
- Дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY.
- Мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17a‑гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17b‑гидроксистероиддегидрогеназы).
- Низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников).
- Поликистоз яичников.
§ Приобретённая недостаточность яичников: иммунная аутоагрессия в «адрес» белков яичников, инфекционное поражение яичников, воспалительные процессы (оофорит), облучение яичника, химиотерапевтические средства (длительное и/или в высоких дозах).
† Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.
Наиболее частые причины.
‡ Транзиторный вторичный гипогонадизм: длительные состояния стресса, хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз), эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко‑Кушинга, гипотиреоидные состояния). Указанные состояния обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично — яичниковую недостаточность.
‡ Хронический вторичный гипогонадизм.
§ Патология гипоталамуса. Обычно речь идет о ВПР переднего мозга (например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса). Введение пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови. Это свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза.
§ Патология гипофиза. Встречается сравнительно редко (например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе). Введение гонадолиберинов не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительное.
Гипофункция яичников
