· Сердечно-сосудистая (влажная, отечная) форма — следствие преимущественного поражения миокарда — гипердинамическая и гиподинамическая.
· Сухая форма (периферическая полиневропатия) — преобладают признаки полиневрита.
· Церебральная форма. Иногда эту форму называют злокачественной.
Проявления гиповитаминоза В1:
· на стадии прегиповитаминоза — общая слабость, быстрая томляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке;
· на стадии гипо- и авитаминоза:
Ú сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия). Характеризуется двусторонним симметричным поражением нервов преимущественно нижних конечностей. Проявляется парестезиями и ощущением жжения в области стоп, особенно выраженным в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твердые, болезненны при пальпации. Характерна походка, щадящая пальцы: пациенты наступают на пятку и наружный край стопы. На поздних стадиях нарушаются и сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии;
Ú церебральная форма бери-бери (синдром Вернике–Корсакова, геморрагический полиэнцефалит). Возникает при тяжелой и острой недостаточности витамина В1. Сначала развивается корсаковский синдром (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций), затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения, развивающееся постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вернике. Основные признаки — нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом;
Ú сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением периферического сосудистого сопротивления. Выделяют гипердинамическую (характеризуется вначале высоким сердечным выбросом с последующим развитием сердечной недостаточности) и гиподинамическую (проявляется низким сердечным выбросом, артериальной гипотензией, метаболическим ацидозом; отеки отсутствуют) виды сердечно-сосудистой формы бери-бери. Возможно дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройств
Особенности бери-бери у детей — трудности диагностики. Основные клинические проявления — сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2–4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В1.
Диагноз гиповитаминоза В1 устанавливается при:
Ú содержании витамина В1 в суточной моче ниже 50 мкг/сут;
Ú уровне кокарбоксилазы в эритроцитах менее 20–40 мкг/л;
Ú повышении концентрации пировиноградной кислоты в плазме крови (выше 0,01 г/л) и выделения ее с мочой (более 25 мг/сут).
Лечение гиповитаминоза В1:
Ú назначение специализированной диеты (включение в рацион продуктов, богатых витамином В1: хлеба из муки грубого помола, круп (гречневой, овсяной, пшенной), зернобобовых (гороха, сои, фасоли), печени, дрожжей.
Ú введение препаратов витамина В1 (тиамина хлорида, тиамина бромида);
Ú при тяжелом и среднетяжелом течении показана госпитализация.
При эндогенной недостаточности витамина В1 проводят лечение основного заболевания.
Профилактика гиповитаминоза В1:
Ú назначают полноценный рацион с достаточным содержанием витамина В1;
Ú своевременно проводят диагностику и лечение заболеваний, способных привести к недостаточности витамина В1.
Витамин B2
Витамин B2 (рибофлавин) — водорастворимый витамин, составляющая часть флавопротеидов; содержится в продуктах растительного и животного происхождения. Устаревшее обозначение — витамин G. При недостаточности возникает ангулярный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит.
Источниками витамина В2 служат печень, почки животных, яйца, молоко, сыр, дрожжи, зерновые злаки, горох.
Физиологическая роль витамина В2. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, превращается во флавинмононуклеотид и флавинадениннуклеотид — коферменты дегидрогеназ и оксидаз, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. При недостатке витамина В2 возникает тканевая гипоксия. Рибофлавин необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Hb.
Суточная потребность в витамине В2 для взрослых колеблется в диапазоне 1,5–2 мг, при тяжелом физическом труде — 3 мг.
Недостаточность витамина В2
Причины гиповитаминоза В2:
Ú первичные:
Ú недостаток витамина В2 в пище;
Ú чрезмерное употребление белков животного происхождения (молока,мяса и других продуктов);
Ú вторичные:
Ú нарушение всасывания витамина В2 в кишечнике;
Ú повышение потребности, нарушение усвоения витамина в результате хронической диареи, заболеваний печени, хронического алкоголизма или при парентеральном питании без включения достаточных доз витамина В2.
Проявления гиповитаминоза В2:
Ú на стадии прегиповитаминоза:
Ú неспецифические нарушения общего состояния;
Ú характерное для недостаточности витамина В2 расстройство сумеречного зрения;
Ú на стадии гипо- и авитаминоза:
Ú ангулярный хейлит (мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин, иногда оставляющих после себя рубцы; при инфицировании трещин Candida albicans возникаю заеды);
Ú глоссит (язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой);
Ú поражение кожи (обычно в области носогубных складок, крыльев носа, ушных раковин покраснение, шелушение, накопление в волосяных фолликулах секрета сальных желез, что обусловливает себорею);
Ú конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита, сопровождающиеся слезотечением и фотофобиями;
Ú на поздних стадиях гиповитаминоза В2 присоединяются нарушения нервной системы — парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия, а также гипохромная анемия;
Ú аномалии развития скелета плода при недостаточности витамина В2 у беременных.
Диагноз гиповитаминоза В2 устанавливают при:
Ú уменьшении содержания рибофлавина в моче ниже 30 мкг рибофлавина на 1 г креатинина, эритроцитах — ниже 100 мкг/л;
Ú снижении темновой адаптации.
Дифференциальную диагностику гиповитаминоза В6 проводят с пеллагрой, недостаточностью витамина А, рассеянным склерозом, другими причинами себорейного дерматита и кератита.
Лечение гиповитаминоза В2:
Ú назначение специальной диеты. Полноценное питание с включением продуктов, содержащих большое количество витамина В2 (молоко и молочные продукты, мясо, рыба, яйца, печень, гречневая и овсяная крупы, хлеб);
Ú прием рибофлавина в рассчетной дозе. Одновременно назначают другие витамины группы В;
Ú при вторичном гиповитаминозе В6 проводят лечение основного заболевания.
Гипервитаминоз B2
Избыточное введение витамина B2 в организм не сопровождается признаками интоксикации и развитием каких-либо патологических состояний.
Витамин B6
Витамин B6 (пиридоксин, адермин) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах и животного и растительного происхождения. Он является предшественником некоторых коферментов, участвующих в азотистом и жировом обмене, в синтезе серотонина. Обычно общим названием пиридоксин обозначают 3 соединения: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пиридоксамин.
Источниками витамина служат зерна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных. Наибольшее количество витамина содержат дрожжи. Частично он синтезируется микрофлорой кишечника.
Физиологическая роль. В организме витамин В6 фосфорилируется в пиридоксаль-5-фосфат — кофермент, входящий в состав ферментов, обеспечивающих дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование аминокислот. Он также участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту), метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина. Необходим для жирового обмена.
Суточная потребность для взрослых составляет 2–2,5 мг.
Метаболизм витамина B6. Он хорошо всасывается из ЖКТ, выводится через почки.
Недостаточность витамина В6
Причины гиповитаминоза В6:
Ú первичная недостаточность витамина В6 возникает только у детей, находящихся на искусственном вскармливании смесями с недостаточным содержанием витамина В6;
Ú вторичная недостаточность витамина В6 характерна как для детей, так и для в зрослых. Она развивается при:
Ú синдроме мальабсорбции;
Ú подавлении антибактериальными препаратами бактериальной микрофлоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве;
Ú приеме некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В6 (например, циклосерина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина, глюкокортикоидов, эстрогенсодержащих пероральных контрацептивов). Они ускоряют почечную экскрецию витамина или повышают потребность в нем.
Проявления гиповитаминоза В6:
Ú на стадии прегиповитаминоза выявляются лишь неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможенность, бессонница и т.д.).
Ú на стадии гипо- и авитаминоза развиваются:
Ú себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи;
Ú стоматит, глоссит и хейлоз;
Ú периферические полиневропатии в виде парестезий с постепенной утратой рефлексов; у грудных детей часто наблюдаются судороги;
Ú анемия (чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластной анемии);
Ú лимфопения.
Диагноз гиповитаминоза В6 определяется при:
Ú содержании пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л (содержания витамина В6 в плазме крови менее информативно);
Ú повышении активности трансаминаз в эритроцитах (эти изменения не являются специфичными);
Ú увеличении выделения с мочой ксантуреновой кислоты более 50 мг после приема 10 г триптофана.
Лечение гиповитаминоза В6:
Ú включение в рацион питания продуктов, богатых витамином В6 (зерна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи);
Ú устранение нарушений функций ЖКТ;
Ú замена лекарственных препаратов, инактивирующих витамин В6, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В6;
Ú парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ).
Важно, что хронический дефицит витамина В6 увеличивает риск образования камней в почках.
Гипервитаминоз B6
Гипервитаминоз B6 развивается при поступлении в организм чрезмерных доз (2–6 г/сут) витамина В6.
Проявления гипервитаминоза В6:
Ú прогрессирующая атаксия;
Ú потеря глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности нижних конечностей.
Болевая, температурная, тактильная чувствительность сохранены, движения не нарушены.
Прогноз гипервитаминоза В6: устранение признаков гипервитаминоза происходит медленно. Прекращение поступления пиридоксина (отмена препаратов витамина В6, ограничения в диете) не оказывает существенного влияния на скорость выздоровления.
Витамин B12
Витамин B12 (цианкобаламин, антианемический витамин, внешний фактор Касла) — группа веществ, содержащих в своем составе атомы кобальта, связанную с ними циклическую корриновую группировку и содержащий рибозу нуклеотидный лиганд.
Всасывается витамин B12 преимущественно в тонком кишечнике. Это происходит благодаря связыванию его с внутренним фактором мукопротеидной природы (внутренний фактор Касла) либо (при поступлении в избыточных дозах) за счет пассивной диффузии.
Попадая в кровь, кобаламины контактируют с транспортными белками. В комплексе с ними они поступают в органы и ткани.
Выводится витамин B12 преимущественно кишечником, а также почками. Главным депо витамина B12 является печень.
Основная биохимическая реакция, в которой кобаламины выступают в качестве кофермента — трансметилирование (для него характерно образование метилкобаламина, выполняющего роль промежуточного переносчика метильной группы). Метилкобаламин, являясь коферментом метионинтрансферазы, участвует в ресинтезе метионина путем переноса метильной группы с метилтетрагидрофолата на гомоцистеин.
Тетрагидрофолиевая кислота, образовавшаяся в результате этой реакции, в качестве кофермента участвует в метаболизме белков и нуклеиновых кислот. Ее дефицит приводит к тому, что такие одноуглеродные остатки как формиат и метилен не могут вовлекаться в метаболические процессы вследствие отсутствия их акцептора — тетрагидрофолиевой кислоты. Результатом этого является ослабление синтеза пуринов, для которых необходим формиат, и тимидина, для синтеза которого требуется метилен. Вследствие этого нарушается синтез нуклеиновых кислот и белка в клетках.
Гиповитаминоз B12
Приобретенный дефицит витамина B12 может иметь экзогенное или эндогенное происхождение.
Причины гиповитаминоза В12:
Ú недостаточность содержания витамина в пище (экзогенный гиповитаминоз);
Ú нарушение всасывания кобаламинов в кишечнике (эндогенный гиповитаминоз). Это может быть следствием недостаточности или отсутствия фактора Касла либо развития в кишечнике патологических процессов, например, воспаления или опухолей.
Проявления гиповитаминоза В12:
Ú витамин B12-дефицитная мегалобластная анемия. Проявления ее носят в основном неспецифический характер и обусловлены в значительной мере гипоксией (слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, повышенная раздражительность, снижение аппетита, отеки);
Ú болезнь Аддисона–Бирмера — классическое проявление B12-витаминной недостаточности, наблюдается при атрофии слизистой оболочки желудка и дефиците внутреннего фактора Касла;
Ú дегенеративные процессы в спинном мозге (проявляются фуникулярным миелозом). Они сопровождаются парестезией, неустойчивой походкой, ослаблением рефлекторных реакций, появление патологических рефлексов;
Ú нарушения функций ЖКТ (гипотрофия слизистой оболочки, ахилия, гипотрофия сосочков языка, повышение чувствительности к химическим веществам);
Ú психические расстройства, наблюдающиеся при тяжелом гиповитаминозе В12.
Наследуемая и врожденная B12-витаминная недостаточность имеет некоторые особенности.
Ее причины таковы:
Ú врожденный дефицит внутреннего фактора Касла;
Ú нарушение всасывания кобаламинов в кишечнике, обусловленное генетической аномалией;
Ú генетический дефект транскобаламинов I и II. В этом случае речь идет о полном отсутствии или значительном уменьшении содержания транскобаламинов, обеспечивающих транспорт витамина B12.
Проявления немледуемого или врожденного гиповитаминоза В12:
Ú мегалобластная анемия;
Ú различные варианты метилмалонатацидемии;
Ú снижение эффективности иммунных реакций и активности неспецифических факторов резистентности. Это приводит к ослаблению устойчивости организма к возбудителям инфекций.
Витамин C
Общая характеристика, метаболизм, физиологическая роль, суточная потребность и недостаточность аскорбиновой кислоты подробно описаны в статье «Гиповитаминоз» (см. приложение «Справочник терминов»).
Фолиевая кислота
В группе родственных соединений, обозначаемых как фолацины и обладающих сходными биологическими функциями, ведущая роль принадлежит фолиевой кислоте.
Поступающая с пищей фолиевая кислота всасывается в тонкой кишке при физиологических концентрациях путем активного транспорта, осуществляющего поступление витамина в кровь против концентрации градиента. При избытке фолацинов происходит частичное всасывание его путем диффузии.
После поступления в кровь транспортируемая специальными белками фолиевая кислота накапливается в печени, которая выступает ее депо.
В организме фолиевая кислота образует несколько коферментных форм, главная из которых — тетрагидрофолиевая кислота. Ее выведение происходит через почки, кишечник и с потом.
Биологическая роль фолиевой кислоты связана с ее участием в обмене нуклеиновых кислот и белка, особенно — кроветворных клеток. Она непосредственно регулирует синтез метионина, пуриновых соединений и косвенно — пиримидиновых, трансформацию ряда аминокислот.
В настоящее время получено значительное количество антагонистов фолиевой кислоты. В зависимости от их структуры, их подразделяют на конкурентные и неконкурентные ингибиторы.
Представители первой группы (например, 4-аминоптерин) эффективны в терапии острого лимфолейкоза и при некоторых формах солидных опухолей. Неконкурентные ингибиторы способны тормозить развитие ряда микроорганизмов, но неэффективны в онкологической практике.
Недостаток фолиевой кислоты
Приобретенный дефицит фолиевой кислоты обусловлен недостатком поступления фолацинов в организм с пищей.
Наследуемые или врожденные формы недостатка фолиевой кислоты — результат нарушения генетической программы энтероцитов.
Проявления дефицита фолиевой кислоты:
Ú мегалобластная анемия. По своим клиническим, гематологическим и биохимическим характеристикам она сходна с анемией при дефиците витамина B12;
Ú лейкопения и тромбоцитопения;
Ú подавление активности иммунных реакций;
Ú снижение фагоцитарной активности гранулоцитов;
Ú ослабление резистентности организма к возбудителям инфекции (преимущественно вирусной природы).
Избыток фолиевой кислоты
Эффекты избыточного введения фолиевой кислоты изучены мало. Есть лишь экспериментальные данные о возможности развития иммунодепрессии при введении избытка фолатов.
Биотин
Биологическая роль биотина определяется тем, что он входит в состав активного центра биотинзависимых ферментов, ответственных за включение CO2 в различные органические кислоты (реакции карбоксилирования).
У человека потребности в биотине обеспечиваются интенсивным синтезом витамина в кишечнике.
Эффекты избыточного поступления биотина в организм изучены мало. В эксперименте показано наличие у биотина иммуностимулирующих свойств.
Дефицит биотина
Причины дефицита биотина:
Ú дисбактериоз или длительный прием сульфаниламидов и антибиотиков, подавляющих рост бактерий кишечника, синтезирующих биотин;
Ú потребление большого количества сырого яичного белка.
Проявления дефицита биотина:
Ú дерматиты, сочетающиеся с избыточной продукцией сальных желез кожи, выпадением волос и ломкостью ногтей;
Ú мышечные боли;
Ú анемия;
Ú психическая депрессия.
Пантотеновая кислота
Пантотеновая кислота (витамин B5) получила свое название в связи с широким распространением в живых объектах — микроорганизмах, растениях, в тканях животных.
Всасывается пантотеновая кислота в кишечнике (как путем пассивной диффузии, так и активного транспорта). Доставляется к органам и тканям белками крови (в основном, глобулинами).
Основная форма пантотеновой кислоты — кофермент A, или коэнзим A (КоА). В связи с этим пантотеновая кислота участвует в реализации многих фундаментальных биохимических процессов: окисления и синтеза жирных кислот; окислительного декарбоксилирования a-кетокислот (пируват, a-кетоглутарат); цикла трикарбоновых кислот; синтеза нейтральных жиров, стероидных гормонов, фосфолипидов, ацетилхолина, гема Hb и многих других.
Выводится пантотеновая кислота кишечником и почками.
Пантотеновая кислота обладает низкой токсичностью даже в высоких дозах. В связи с этим случаев интоксикации ею не описано.
Недостаток пантотеновой кислоты
Учитывая, что пантотеновая кислота содержится практически во всех пищевых продуктах в достаточных количествах, ее дефицит у человека встречается весьма нечасто.
Причиной редких случаев дефицита пантотеновой кислоты является ее продолжительный недостаток в пище.
Проявления дефицита пантотеновой кислоты:
Ú поражение нервной системы (нарушения сна, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии, невриты, параличи);
Ú дегенеративные изменения в коре надпочечников с развитием гипокортицизма;
Ú патология сердца и почек (дистрофические изменения в них, нарушения ритма сердца);
Ú поражение ЖКТ (потеря аппетита, нарушение полостного и пристеночного пищеварения), а также других органов и тканей.
Витамин PP
Витамин PP (витамин B3, ниацин, никотиновая кислота, никотинамид) всасывается в тонком кишечнике (как путем диффузии, так и активного переноса).
С током крови витамин поступает во внутренние органы, где метаболизирует, превращаясь в НАД и НАДФ. Выводится из организма витамин PP почками.
Никотинамид в виде коферментов НАД и НАДФ выполняет свою функцию в составе ряда дегидрогеназ. Последние участвуют в реакциях окисления аминокислот, углеводов, липидов.
Гиповитаминоз PP
Основная причина гиповитаминоза PP — значительный его дефицит в пище. В редких случаях гиповитаминоз развивается при генетически детерминированных ферментопатиях.
