Наследственные и врожденные формы гиповитаминозов, как правило, выявляют у детей. В ряде случаев введение с лечебной целью соответствующих витаминов в дозах, превышающих потребности организма в 100–1000 раз (мегавитаминная терапия), способно частично или полностью предотвратить развитие гиповитаминозов и их последствий. Такие формы гиповитаминозов обозначают как витаминзависимые состояния.
В других случаях введение витаминов даже в гигантских дозах оказывается неэффективным. Эти формы патологии обозначают как витаминорезистентные.
К настоящему времени описаны наследуемые и врожденные формы нарушения обмена всех жирорастворимых витаминов, а также витаминов B1, B2, B6, B12, фолиевой кислоты, ниацина и биотина.
Гипервитаминозы
Гипервитаминозы — патологические состояния, развивающиеся в результате повышенного поступлениям и/или избыточных эффектов витамина в организме.
Причина гипервитаминоза — повышенное поступление витаминов в организм. Такая ситуация наблюдается, как правило, при назначении пациентам витаминов в неадекватно высоких дозах или при самостоятельном приеме как здоровыми, так и больными людьми избытка витаминов, особенно в виде инъекций.
Наиболее тяжело протекают гипервитаминозы, вызываемые жирорастворимыми витаминами A и D. Из этой группы витаминов только витамин E практически не обладает токсичностью. Из водорастворимых витаминов выраженные токсические эффекты оказывают витамин B1 и фолиевая кислота, вводимые в больших дозах.
Подробная характеристика конкретных гипервитаминозов приведена в приложении «Справочник терминов» (статья «Гипервитаминозы»).
Дисвитаминозы
Дисвитаминозы — патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточности содержания и/или эффектов одного либо нескольких витаминов в сочетании с гиперэффектами другого или нескольких витаминов.
Причины дисвитаминозов приведены на рисунке 15-5.
Ы верстка! вставить рисунок «рис-15-5» Ы
Рис. 15-5. Причины дисвитаминозов.
Характеристика гипо- и гипервитаминозов
В настоящем разделе рассмотрены нарушения обмена веществ и функций организма при отдельных (наиболее клинически значимых) гипо- и гипервитаминозах. Дополнительный материал по конкретным витаминам (характеристика, источники, физиологическая роль и метаболизм, суточная потребность, клинические проявления и терапия гипер- и гиповитаминозов) см. в статьях «Болезни витаминной недостаточности», «Гипервитаминоз», «Гиповитаминоз» в приложении «Справочник терминов»).
Витамин A
Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический фактор) поступает в организм с пищей, в т.ч. в форме его предшественника b-каротина. B-каротин расщепляется преимущественно в стенке тонкого кишечника и при этом образуется две молекулы витамина А. Из кишечника витамин A поступает в кровь, где он связывается с белком-переносчиком и транспортируется в печень — депо витамина А.
Витамин A содержит большое число ненасыщенных связей. В связи с этим он участвует во многих окислительно-восстановительных процессах в клетках организма. Витамин A является поставщиком простетической группы для зрительных пигментов сетчатки глаза.
Существенно, что ретиноиды (в т.ч. витамин А) связываются с факторами транскрипции (ядерные рецепторы ретиноидов), регулируя экспрессию различных генов. Именно это обстоятельство определяет важную роль ретиноидов в пролиферации и дифференцировке разных клеточных типов.
Гиповитаминоз A
Есть 2 разновидности гиповитаминоза A: наследственная и приобретенная.
Наследственная форма — довольно редкое явление. Она характеризуется нарушением процессов пролиферации и дифференцировки клеток, а также их деструкцией (в т.ч. клеток роговицы, при этом развивается воспаление роговицы — кератит).
Приобретенные формы гиповитаминоза А встречаются относительно часто.
Наиболее частые причины приобретенных форм гиповитаминоза А:
Ú недостаточное содержание в продуктах питания витамина A и/или b-каротина;
Ú расстройство их всасывания в ЖКТ (для этого необходимы желчные кислоты);
Ú нарушение транспорта витамина к клеткам. Последнее является причиной расстройства двух процессов: диссоциации витамина A и его белка-носителя и взаимодействия витамина с рецепторами ретиноидов.
