Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


ѕервична€ цилиарна€ дискинези€ и синдром  артагенера




ѕервична€ цилиарна€ дискинези€ Ц достаточно редка€ патологи€, еЄ распространенность составл€ет 1:20 000-30 000 [Meeks M., Bush A., 2000].

 лассической формой первичной цилиарной дискинезии €вл€етс€ синдром  артагенера, включающий обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы (бронхит) и синусит. Ќа долю синдрома  артагенера приходитс€ 50Ц60% всех случаев первичной цилиарной дискинезии.

Ётиопатогенез. —очетание бронхоэктазов с обратным расположением внутренних органов и синуситом впервые описал ј.  . «иверт в 1902 г. в журнале Ђ–усский врачї. ќсобый интерес к этой патологии возник в 30-е годы после работ M.Kartagener, именем которого и названа триада. ¬ 1956 г. были опубликованы работы M.Kartagener и K.Mülli, в которых представлены обобщающие данные о семейных случа€х бронхоэктазов, в том числе у лиц с situs viscerum inversus, а также сочетание триады с пороками других органов. —индром  артагенера в равной степени рассматриваетс€ и как наследственна€ патологи€, и как порок развити€. —очетанию бронхоэктазов с обратным расположением внутренних органов придают принципиальное значение, счита€, что бронхоэктазы в этих случа€х имеют врожденную основу.

¬ результате работ R. Eliasson и B. Afzelius [Eliasson R., 1977; Afzelius B., 1978] у больных с синдромом  артагенера был вы€влен врожденный дефект строени€ ресничек мерцательного эпители€ слизистой оболочки респираторного тракта, обусловливающий нарушений цилиарной функции. Ёта патологи€ первоначально была определена как синдром Ђнеподвижных ресничекї. ƒальнейшие исследовани€ показали, что при наличии ультраструктурных дефектов не всегда наблюдаетс€ полна€ утрата подвижности ресничек, а лишь нарушаетс€ активность их биени€. ¬ этой св€зи было прин€то определение Ц Ђпервична€ цилиарна€ дискинези€ї (primary ciliary dyskinesia). »звестно свыше 20 различных цилиарных дефектов, присущих первичной цилиарной дискинезии, в том числе синдрому  артагенера [Afzelius B., 1985]. ќблигатными признаками патологии считаетс€ отсутствие или недоразвитие динеиновых ручек, отсутствие радиальных спиц, нексиновых св€зок, нарушение числа дублетов и синглетов. ƒинеиновые ручки €вл€ютс€ носител€ми ј“‘-азной активности, превращающей химическую энергию ј“‘ в механическую энергию движени€ ресничек. »зменение структуры и функции респираторных ресничек приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта. ѕоследующее наслоение инфекции обусловливает формирование хронической воспалительной патологии органов дыхани€.

—читают, что первична€ цилиарна€ дискинези€ и синдром  артагенера наследуютс€ преимущественно по аутосомнорецессивному типу. »зучение генетической составл€ющей продемонстрировало выраженную генетическую гетерогенность заболевани€ с возможным участием многих генетических локусов в его реализации [–озинова Ќ. Ќ., Ѕогорад ј. ≈., Ќовиков ѕ. ¬., 2008]. √енетически детерминированный дефект строени€ ресничек носит распространенный характер, поскольку цилиарный эпителий выстилает не только респираторный тракт, но среднее и внутреннее ухо, эпендиму желудочков мозга, фаллопиевые трубы. јналогичное строение имеют жгутики сперматозоидов. Ёто в значительной степени определ€ет особенности клинических про€влений и их многообразие. ќднако более всего страдает респираторна€ система.

 линическа€ картина.  линическа€ картина при первичной цилиарной дискинезии и синдроме  артагенера характеризуетс€ тотальным поражением респираторного тракта (бронхит, синусит, отит) с ранней манифестацией симптомов.

ѕоражение легких, как правило, вы€вл€етс€ в первые дни жизни ребенка и обычно расцениваетс€ как пневмони€. Ѕольных беспокоит влажный кашель с отделением гнойной мокроты. ќбострени€ воспалительного процесса в бронхолегочной системе отмечаютс€ по несколько раз в год. Ќередко процесс имеет непрерывно рецидивирующее течение.

‘изикальные изменени€ €рко выражены.  ак правило, с двух сторон прослушиваетс€ множество разнокалиберных влажных хрипов. ѕеркуторный звук над патологически измененными участками легких укорочен.

√рудна€ клетка имеет различные деформации, часто выбухает справа Ц в области расположени€ сердца. ћногие дети отстают в физическом развитии. ” наиболее т€желых больных отмечаетс€ утолщение ногтевых фаланг пальцев (Ђбарабанные палочкиї), изменение формы ногтей (Ђчасовые стеклаї).

“оны сердца прослушиваютс€ в правой половине грудной клетки и со стороны спины. ѕри полном обратном расположении внутренних органов печень пальпируетс€ слева.

“€жесть состо€ни€ в значительной степени определ€етс€ выраженностью дыхательной недостаточности. ” многих больных с этой патологией имеет место одышка в покое или при небольшой физической нагрузке. ѕри функциональном исследовании вы€вл€ютс€ признаки вентил€ционных нарушений обструктивного и рестриктивного характера.

Ќа рентгенограммах грудной клетки у больных с синдромом  артагенера определ€етс€ обратное расположение внутренних органов. ѕоражение легких обычно носит диффузный характер с преимущественной локализацией патологических изменений в базальных сегментах. ¬ы€вл€ютс€ сегментарные ателектазы, уменьшение объема пораженных участков легких, обратное расположение внутренних органов.

Ѕронхоскопические исследовани€, как правило, вы€вл€ют упорный диффузный гнойный эндобронхит. ѕри синдроме  артагенера возможны различные клинико-бронхологические варианты. ƒл€ классического варианта характерно наличие бронхоэктазов. ¬месте с тем, в целом р€де случаев у больных с синдромом  артагенера диагностируетс€ деформирующий бронхит или хронический бронхит без деформации. ’арактер и распространенность бронхолегочных изменений определ€ют т€жесть заболевани€, активность течени€ воспалительного процесса.

Ѕольшое значение в клинической картине первичной цилиарной дискинезии и синдрома  артагенера имеет поражение носоглотки. ” больных нередко с первых дней жизни отмечаетс€ затруднение носового дыхани€ (сопение). Ѕеспоко€т гнойные выделени€ из носа. Ќаиболее часто поражаютс€ верхнечелюстные пазухи. ” 15-25% больных вы€вл€етс€ полипоз носа. ѕоражение носоглотки бывает настолько т€желым, что нередко оно выступает на первый план в клинической картине болезни.

ќдним из характерных про€влений этой патологии €вл€етс€ отит. ” маленьких детей наблюдаютс€ повторные рецидивы острого отита, у старших хроническое воспаление среднего уха. ƒиагностируетс€ также обструкци€ евстахиевой трубы. Ќередко встречаетс€ снижение, а иногда и полна€ потер€ слуха. ¬ некоторых случа€х вы€вл€етс€ тимпаносклероз.

—пециального внимани€ заслуживает вопрос о репродуктивной функции. ѕоскольку структурные изменени€ в жгутиках сперматозоидов идентичны таковым в ресничках респираторного тракта, у больных с синдромом  артагенера снижена подвижность сперматозоидов, отмечаетс€ гипосперми€. Ёто определ€ет бесплодие мужчин, страдающих первичной цилиарной дискинезией. Ќе исключен так же риск бесплоди€, внематочных беременностей у больных женщин.

ƒиагностика. —индром  артагенера Ц страдание с четко очерченной и €ркой клинической симптоматикой. “ем не менее, эти больные зачастую на прот€жении многих лет рассматриваютс€, как страдающие хроническим бронхитом, бронхоэктазией. Ќередко остаетс€ нераспознанным даже обратное расположение внутренних органов. «аболевание иногда впервые диагностируют в зрелом возрасте. ќсобенные трудности и диагностические ошибки возникают при распознавании первичной цилиарной дискинезии без situs viscerum inversus. ¬месте с тем, тотальность поражени€ респираторного тракта, ранн€€ манифестаци€ симптомов позвол€ют уже по клиническим признакам заподозрить истинный характер страдани€, вычленить таких больных из общей группы детей с рецидивирующей патологией легких.

“аким образом, первый этап диагностики Ц своевременна€ и адекватна€ оценка клинических про€влений заболевани€. ¬месте с тем, диагноз первичной цилиарной дискинезии предусматривает об€зательную оценку функции и ультраструктуры ресничек мерцательного эпители€ слизистой респираторного тракта.

ƒл€ суждени€ о функциональном состо€нии ресничек используетс€ р€д методов. Ёто, прежде всего, визуальна€ оценка подвижности ресничек. — этой целью используетс€ простой и доступный метод фазовоконтрастной микроскопии щеточных биоптатов слизистой оболочки бронхов (или носа) непосредственно после их получени€. ” больных с первичной цилиарной дискинезией движение ресничек отсутствует или резко замедленно, хаотично.

¬ последние годы предложен и используетс€ метод световой микроскопии. ћетод дает возможность определить относительное число эпителиальных клеток с подвижными ресничками (в процентах) от общего числа клеток, а также оценить характер движени€ ресничек. ”становлено, что у больных с первичной цилиарной дискинезией число эпителиоцитов с подвижными ресничками составл€ет не более 3-5% от всех клеток. ƒвижение носит асинхронный, пульсирующий характер, интенсивность его резко снижена. ¬ то же врем€, у больных хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью, инфицированными пороками развити€ легких число клеток с подвижными ресничками колеблетс€ в пределах 80-96%.

¬ последние годы дл€ оценки функционального состо€ни€ ресничек мерцательного эпители€ нашли применение радионуклидные методы.  ак уже указывалось, при первичной цилиарной дискинезии имеют место идентичные поражени€ реснитчатого покрыти€ всего респираторного тракта и нарушение мукоцилиарной функции как в трахеобронхиальном дереве, так и в полости носа. ¬ св€зи с этим радионуклидна€ оценка мукоцилиарной функции в носовой полости дает возможность в определенной степени судить о функциональном состо€нии ресничек всего трахеобронхиального дерева.

ћукоцилиарна€ функци€ мерцательного эпители€ носовой полости оцениваетс€ путем измерени€ скорости назального слизистого транспорта. ѕри этом используетс€ человеческий сывороточный альбумин, меченный 99“с (методика описана  асаткиным ё. Ќ. и соавт., 1987). ѕолное и стабильное отсутствие передвижени€ радиофармацевтического препарата на слизистой носа указывает на первичную цилиарную недостаточность.  онечный этап диагностики Ц электронно-микроскопическое исследование щипкового биоптата слизистой оболочки бронхов, позвол€ющее установить типичные аксонемальные дефекты. Ќаблюдени€ показали, что в услови€х одной семьи возможны различные варианты первичной цилиарной дискинезии, как с обратным расположением внутренних органов, так и без situs viscerum inversus.

¬опрос о лечении больных с синдромом  артагенера сложен. ѕредпочтение отдаетс€ консервативной терапии, направленной на подавление воспалительного процесса в легких и носоглотке. — этой целью используютс€ современные антибиотики широкого спектра действи€, выбор которых определ€етс€ характером флоры, выделенной из бронхиального содержимого. ѕри выборе антибиотиков, естественно, должны быть исключены препараты, обладающие ототоксическим действием. ѕри гнойном эндобронхите показана лечебна€ бронхоскопи€ с эндобронхиальным введением антибиотических средств. Ѕольшое внимание удел€етс€ систематическому использованию методов и средств, направленных на поддержание дренажной функции бронхов (ингал€ции с муколитиками, отхаркивающие средства, постуральный дренаж, Ћ‘ , массаж грудной клетки). —читают, что хирургическое лечение при наличии тотального генетического дефекта слизистой респираторного тракта не оправдано. Ѕолее того, после операции нередко наступает ухудшение состо€ни€. ¬ последние годы за рубежом предпринимаютс€ попытки трансплантации легких и сердца у больных с синдромом  артагенера.

ѕрогноз заболевани€ так же, как и особенности его течени€, зависит от характера и распространенности бронхолегочных изменений. ” больных хроническим бронхитом без бронхоэктазов при систематическом лечении с возрастом, как правило, наступает стабилизаци€ воспалительного процесса. ” больных с распространенными бронхоэктазами сохран€ютс€ активные воспалительные изменени€ в легких и носоглотке. ќднако прогрессировани€ клинических про€влений заболевани€, нарастани€ т€жести дыхательной недостаточности, развити€ осложнений не отмечено.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-11-19; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1496 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

—туденческа€ общага - это место, где мен€ научили готовить 20 блюд из макарон и 40 из доширака. ј майонез - это вообще десерт. © Ќеизвестно
==> читать все изречени€...

725 - | 645 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.01 с.