Бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз, бронхоэктазия) – стойкое расширение и деформация одного или нескольких бронхов в результате деструкции бронхиальной

 

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктаз, бронхоэктазия) – стойкое расширение и деформация одного или нескольких бронхов в результате деструкции бронхиальной стенки.

Различают истинные (мешотчатые, цилиндрические, варикозные, смешанные) бронхоэктазы и псевдобронхоэктазы.

На протяжении полувека (начиная с работ С. П. Борисова, 1953) все хронические воспалительные заболевания легких у детей, по-существу, были «поглощены» общим понятием «хроническая пневмония». Так, бронхоэктатическая болезнь рассматривалась в качестве этапа формирования хронической пневмонии – от бронхита к бронхоэктазам. В «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем», 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) бронхоэктатическая болезнь представлена под рубрикой (J. 47) в классе Х. В современной медицинской литературе термины «бронхоэктазы», «бронхиолоэктазы», «бронхоэктатическая болезнь» нередко используются как синонимы для обозначения необратимого расширения бронхов, сопровождающихся их анатомическим дефектом. При этом сохраняет свою актуальность определение, предложенное А. Я. Цигельником (1968), согласно которому бронхоэктатическая болезнь – это инфицированная бронхоэктазия.

Сведения о распространенности бронхоэктатаческой болезни среди населения не могут считаться достаточно точными, поскольку наиболее достоверный признак болезни – локально расширенные бронхи – диагностируется лишь при использовании специальных методов исследования.

Следует подчеркнуть, что в последние десятилетия во всем мире отмечено снижение распространенности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также расширением диагностических и лечебных возможностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболеваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии.

Патогенез. Хотя бронхоэктазы впервые были описаны Лаенеком почти 200 лет назад, механизмы их формирования до сих пор до конца не изучены. Среди наиболее вероятных патогенетических моментов развития бронхоэктазов решающее значение имеют воспаление дыхательных путей и нарушение бронхиальной проходимости вследствие закупорки или обструкции бронха. Каждый из этих факторов может стать пусковым для образования бронхоэктазов. В ряде случаев в формировании бронхоэктазов, по-видимому, имеют значение ателектаз легочной ткани, фиброз паренхимы. Обычно появление бронхоэктазов у детей связывают с перенесенными ими инфекционными заболеваниями (корь, коклюш, респираторная инфекция и др.). В свое время М. А. Скворцов (1960) указывал на то, что бронхоэктазы при острых инфекциях у детей могут развиваться очень быстро, в течение 1-2 суток. Также быстро формируются бронхоэктазы при наличии инородного тела бронхов.

В клинической практике выделяют цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы. Описаны также кистовидные, веретенообразные, варикозные бронхоэктазы.

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

Однако необходимо заметить, что за последние 30 лет наметилась тенденция к более легкому течению болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.

В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера-Мари-Бамбергера). Однако при современном течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.

При функциональном исследовании внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Степень их выраженности зависит от распространенности патологического процесса.

Для больных с распространенным процессом характерны снижение величины форсированного выдоха, индекса Тиффно, изменение структуры легочных объемов, увеличение остаточного объема, уменьшение жизненной емкости легких. У больных с локализованным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживаться.

Использование в клинической пульмонологии радиоизотопной диагностики позволяет судить о состоянии региональных функций легких, оценить характер функциональных нарушений в области патологического очага и в других зонах легочной ткани.

Решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования. Бронхоэктазы, особенно мешотчатые и кистовидные, выявляются на обзорных рентгенограммах.

Уточнение распространенности, объема поражения и анатомической характеристики бронхоэктазов требуют проведения бронхографии. Нужно подчеркнуть, что и в настоящее время бронхография не утратила своего значения и продолжает оставаться «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. С развитием гибкой волоконной оптики стало возможно выполнение селективной бронхографии.

Следует отметить, что современный уровень развития компьютерной техники привел к широкому использованию в диагностике бронхоэктазов компьютерной томографии с высоким разрешением (оборудование General Electric, Hitachi, Philips). Этот метод широко используется у детей при диагностике бронхоэктазов. Компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагносцируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.

Патоморфология. При бронхоэктазах цилиарный эпителий дыхательных путей утрачивается и замещается сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак – вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями.

Морфологические поражения бронхов сопровождаются эндобронхиальными изменениями. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка.

Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической болезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

Принципиально важно подчеркнуть, что бронхоэктатическую болезнь у детей как отдельную нозологическую форму необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других заболеваний.

Круг заболеваний и состояний, при которых обнаруживаются бронхоэктазы, настолько широк, что некоторые авторы считают понятие «бронхоэктазии» скорее патологоанатомическим и морфологическим, нежели клиническим и нозологическим.

Так, основу формирования бронхоэктазов могут составлять врожденные и наследственные заболевания. По данным пульмонологической клиники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, врожденные аномалии развития бронхолегочной системы выявляются у 8–10% пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями легких.

Бронхоэктазы могут быть проявлением врожденных пороков развития структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эластической тканей.

К этой группе пороков относятся синдром Вильямса-Кемпбелла, впервые описанный в 1960 г., при котором вследствие врожденного генерализованного отсутствия или недоразвития хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов возникают «баллонирующие» бронхоэктазы, бронхомаляция и бронхиолоэктатическая эмфизема. Выявляются бронхоэктазы и при трахеомегалии.

Среди всех причин развития бронхоэктазов особое место занимает муковисцидоз. Считается, что более половины выявляемых в настоящее время бронхоэктазов связано с системным генетически обусловленным заболеванием - муковисцидозом. При этом заболевании страдают экзокринные железы бронхолегочной системы и кишечного тракта. Обтурация просвета бронхов вязким секретом создает условия для возникновения в раннем возрасте непрерывно рецидивирующего воспалительного процесса в легких. Бронхолегочные поражения при муковисцидозе, как правило, определяют клиническую картину заболевания и его исход.

Бронхоэктазы являются одним из основных признаков первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких. В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их функции, а нередко и полную неподвижность. Это приводит к нарушению функции мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции - к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке. Именно с этих позиций объясняют в настоящее время хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и формирование бронхоэктазов при классическом варианте первичной цилиарной недостаточности – синдроме Картагенера, для которого характерна триада признаков: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана), могут сопровождаться наличием бронхоэктазов. Обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците a1-антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания?

Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы первичной иммунологической недостаточности. Речь идет об иммунодефицитах с преимущественной недостаточностью антител: в их числе аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избирательный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный вариабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в частности связанные с дефектом фагоцитарной системы, - хронический гранулематоз у детей.

В последние годы в связи с увеличением числа больных с синдромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев формирования у этих больных бронхоэктазов.

Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза - заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. К повреждению бронхов приводят хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов.

Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что определяет тактику ведения и лечения пациентов.

Лечение бронхоэктатической болезни. Что же касается бронхоэктатической болезни, то в последние годы предпочтение отдается консервативным методам лечения, которые направлены на подавление инфекции и восстановление бронхиальной проходимости. Лечебная тактика зависит от выраженности клинических проявлений заболевания, а также локализации и распространенности пораженных участков.

Антибактериальную терапию проводят в острой фазе заболевания с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувствительности выявленных микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis.

Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин, ампициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин). В последние годы в дополнение к оральному и парентеральному приему антибиотиков стали использовать и введение антибиотиков через небулайзер.

Существенный клинический эффект оказывает бронхоскопическая санация с введением антибиотиков через бронхоскоп (Pentax, Lomo, Karl Storz).

Следует отметить, что, кроме современных антибиотических препаратов, в фармакотерапии бронхоэктатической болезни применяются средства, действие которых направлено на уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и бронхолитическим действием.

К мукоактивным препаратам секретолитического действия относят производные алкалоида вазицина (бромгексин, лазолван), из которых наиболее популярными являются бромгексин и его метаболиты - лазолван, амброксол, амбросан, халиксол. Эти препараты обладают муколитическим эффектом, связанным с деполимеризацией мукопротеиновых и мукополисахаридовых волокон. При этом важно, что разжижение мокроты практически не сопровождается увеличением ее объема. Препараты применяют как внутрь, так и ингаляционно (через небулайзер).

Среди препаратов, обладающих мукорегулирующим действием, следует отметить лекарственные средства на основе карбоцистеина – бронхобос, мукодин, мукопронт, флуифорт. Они обеспечивают высокую мукоцилиарную эффективность и обладают хорошей переносимостью, практически не раздражают слизистую желудка.

Необходимо учитывать, что муколитические препараты – производные цистеина со свободной тиоловой группой (ацетилцистеин, флуимуцил, экзомюк) - должны применяться только при значительно повышенных показателях вязкости и эластичности мокроты. Эти препараты могут сделать секрет излишне жидким, вследствие чего возможен риск развития бронхореи, что наиболее опасно у детей раннего возраста из-за угрозы аспирации.

Препараты растительного происхождения, обладающие отхаркивающим эффектом рефлекторного действия, по-прежнему широко используются в практике комплексной терапии бронхоэктатической болезни. В их ряду бронхикум, синупрет, трависил, корни ипекакуаны, солодки, алтея, девясила, трава термопсиса, чабреца. Данные лекарственные средства уменьшают вязкость мокроты, улучшают эскалаторную функцию мерцательного эпителия. Весьма эффективно их назначение в сочетании с секретолитиками и мукорегуляторами. Следует отметить, что препараты этой группы необходимо с осторожностью применять у больных с гиперчувствительностью к пыльце растений.

В последние годы в терапии хронических бронхолегочных заболеваний, и бронхоэктатической болезни в том числе, используют фенспирид (эреспал) - препарат, который обладает целым комплексом фармакологических свойств, направленных на подавление воспаления в дыхательных путях, гиперсекреции слизи.

Имеются сведения, что при лечении больных с бронхоэктазами, используют противовоспалительные средства, в том числе ингаляционные кортикостероиды (флунизолид, беклометазон, будесонид, флутиказон). Ингаляция кортикостероидов уменьшает инфильтрацию Т-клеток и IL-8-продуцирующих клеток в пределах слизистой оболочки бронхов.

Мероприятия, направленные на очищение бронхов от секрета (массаж, физиотерапевтические мероприятия, постуральный дренаж), являются важными элементами комплексной терапии. При этом у больных с бронхоэктазами предотвращаются активация эндобронхиальной секреции и присоединение суперинфекции.

В последние десятилетия показания к хирургическому лечению претерпели существенные изменения. Это, по мнению М. Р. Рокицкого и соавт. (1997), связано как с расширением диагностических и консервативных терапевтических возможностей, так и с патоморфозом заболеваний легких, которые ранее требовали активного хирургического лечения.

Показаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают: ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии; угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частности кровотечения.

Изменилась и тактика проведения хирургического вмешательства. Если на пике хирургической активности в 1960-70-е годы проводились обширные резекции с удалением 9–10 сегментов, вплоть до пульмонэктомии, то в последние десятилетия предпочтение отдается сегментарным и полисегментарным резекциям.

Следует иметь в виду, что оперативное удаление морфологически измененных участков легкого не всегда означает излечение от болезни. Е. В. Климанская и соавт. (1998) отмечают, что у половины прооперированных детей в отдаленные сроки наблюдения регистрируются обострения заболевания.

Длительное время бронхоэктазия считалась преимущественно детской болезнью. Однако многие клиницисты подчеркивают, что бронхоэктатическая болезнь у взрослых во многих случаях является следствием этой патологии у детей. Необходимо подчеркнуть, что даже при благоприятном течении бронхоэктатической болезни, отчетливом клиническом улучшении морфологические изменения в легких не подвергаются обратному развитию. Сохраняющиеся морфологические изменения являются основой для продолжения воспалительного процесса в бронхолегочной системе при достижении больными зрелого возраста.

В заключение следует отметить, что бронхоэктатическая болезнь представляет собой не только медицинскую, но и социальную проблему, требующую пристального внимания специалистов различного профиля, а также наблюдения больных как педиатрами, так и терапевтами-пульмонологами.

Санаторное лечение проводится, в основном, в местных санаториях.

Тактика лечения определяется категорией больных:

1. Больные БЭБ, не подлежащие хирургическому лечению. Закрепляются результаты консервативной терапии обострения (систематически проводится постуральный дренаж, лечебная гимнастика, дыхательные упражнения, детям без признаков активности полезны игры, дозированные ходьба и бег в чередовании с дыхательными упражнениями, закаливание, плавание).

2. Больные с БЭБ на предоперационной подготовке. Проводится санация бронхиального дерева, повышаются функциональные показатели легочной и сердечно-сосудистой систем.

3. Послеоперационные больные. Проводится физиолечение и ЛФК, направленные на предотвращение спаечного процесса, грубых деформаций и нарушений осанки.

4. Больные с БЭБ с двусторонними неоперабельными очагами. Назначаются как можно более полные санация бронхиального дерева и повышение функциональных показателей дыхания и кровообращения.

На этапе диспансерного наблюдения, в периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов иммуномодуляторов.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболева­ние морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоконедоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. Протекает это заболевание с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол. Проявляется БЛД зави­симостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыха­тельной недостаточности; для него характерны специфические рентгенологические изменения в первые месяцы жизни и регресс клинических проявлений по мере роста ребенка.

Частота БЛД обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. Так, у детей с весом при рождении 501-750 г, по результатам различных исследований, БЛД отмечается в 35-67%, а у детей с массой тела 1251—1500 г при рождении — в 1-3,6% случаев.

Первоначально БЛД рассматривалась как результат повреждающего действия кислорода и ИВЛ на легкие новорожденного, что нашло отражение в классической формуле A. Philip (1975): «кислород+давление+время». В настоящее время БЛД рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются:

· Сочетание ОАП (открытый артериальный проток) и инфекции

· Тяжелое течение СДР (синдром дыхательных расстройств)

· ОАП (открытый артериальный проток)

· Интерстициальная эмфизема

· Низкая масса тела (<1500 г)

· Гестационный возраст (<32 недель)

· Инфекции (респираторные, сепсис)

· Продолжительная ИВЛ

· ВЖК (внутрижелудочковые кровоизлияния) III-IV степени

· Белая раса

· Перегрузка жидкостью

· Мужской пол

· Оценка по шкале Апгар <5 баллов

· Семейный анамнез (бронхиальная астма, аллергия)

Патогенез БЛД складывается из нескольких этапов:

· экспозиция повреждающих стимулов (баротравма, токсическое действие кислорода, инфекция, гипоксия, ишемия-реперфузия, перегрузка сосудистого русла объемным кровотоком);

· прямое локальное повреждение этими агентами, ведущее к деструкции и гибели клеток;

· ответ сигнальной системы, запускающей воспаление и вызывающей отек легочной ткани (цитокины и др. медиаторы);

· разрешение альвеолита у тех, кто демонстрирует выздоровление или его персистирование у тех, кто развивает БЛД;

· поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом;

· одновременные изменения морфологии легких: дыхательных путей с метаплазией, воспалением и гипертрофией гладкой мускулатуры, редукцией капиллярного кровотока с развитием гипертрофии гладкой мускулатуры артерий, гиперчувствительной к гуморальным стимулам.

Согласно принятой классификации, БЛД подразделяют по форме, тяжести и периоду болезни (обострение, ремиссия). По форме различают БЛД доношенных и БЛД недоношенных.

Классическая (старая) форма развивается у тех недоношенных, которым не использовали препаратов сурфактанта для профилактики синдрома дыхательных расстройств и применяли жесткие режимы ИВЛ. На рентге­нограммах при этой форме имеют место вздутие легких, фиброз, буллы.

Новая (постсурфактантная) форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель, которым с профилактической целью применяли препараты сурфактанта, а респираторная поддержка была щадящей. Рентгеноло­гическую картину этой формы характеризует гомогенное затемнение легочной ткани без ее вздутия.

БЛД детей, рожденных в срок, клинически и рентгено­логически сходна с классической формой этого заболева­ния.

Значимые для диагностики сроки – 28 дней жизни (36 недель постконцептуального возраста для де­тей, рожденных до 32 недель, или 56 дней жизни для детей, ро­жденных после 32 недель гестации).

Диагноз «БЛД» правомерен в качестве самостоятельного только у детей в возрасте до 3 лет, в более старшем возрасте БЛД указывают лишь как заболевание, имевшее место в анамнезе. В возрасте до 28 суток жизни диагноз «БЛД» не может быть установлен, в эти сроки правомочны такие формулировки, как «формирование БЛД» или «группа риска».

По тяжести БЛД подразделяют на легкую, средней тяжести и тяжелую (табл. 14).

Таблица 14