Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:
- пурпура Шенлейна-Геноха;
- эссенциальный криоглобулинемический васкулит;
- микроскопический полиангиит (полиартериит).
Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:
- гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарджа-Стросса.
Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:
- узелковый полиартериит;
- болезнь Кавасаки.
Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:
- гигантоклеточный (височный) артериит;
- артериит Такаясу.
Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):
-болезнь Бехчета
- облитерирующий тромбангиит.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – васкулит мелких сосудов с преимущественными IgA-депозитами, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).
Диагностические критерии геморрагического васкулита
| Номер критерия | Критерий | Определение |
| 1. | Кожная пурпура | Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией |
| 2. | Возраст пациента в дебюте заболевания не старше 20 лет | Возраст пациента при появлении первых симптомов болезни 20 лет или моложе |
| 3. | Кишечная «стенокардия» (колика) | Диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью |
| 4. | Обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии | Обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул |
При наличии более 2-х критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность 2-х и более критериев составляет 87,1%, специфичность – 87,7%.
Пример формулировки диагноза
1. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.
Гранулематоз Вегенера – гранулематозно-некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с вовлечением респираторного тракта и развитием некротизирующего гломерулонефрита.
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера
(Американская коллегия ревматологов, 1990)
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Пример формулировки диагноза
1. Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита, активность II степени. Хроническая болезнь почек II стадии. Вторичная артериальная гипертензия.
Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозно-некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов с вовлечением дыхательного тракта, клиникой астмы и эозинофилией.
Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса
(Американская коллегия ревматологов, 1990)
1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия более 10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
5. Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
6. Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
Пример формулировки диагноза
1. Синдром Чарджа-Стросса, подострое течение с поражением сердца (фиброзирующий эндокардит), легких (мигрирующие инфильтраты), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (геморрагическая пурпура), суставов (артралгии), активность II степени. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.
Узелковый полиартериит – некротизирующее воспаление средних и мелких артерий с образованием микроаневризм, без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
Классификационные критерии узелкового полиартериита
(Американская коллегия ревматологов, 1990)
| № критерия | Критерий | Определение |
| 1. | Снижение массы тела более чем на 4 кг | Потеря 4 кг и более со времени начала заболевания, не связанное с диетой и другими факторами |
| 2. | Сетчатое ливедо | Наличие сетчатых участков на коже конечностей и туловища |
| 3. | Боль в яичках | Боль или болезненность в текстикулах, не связанные с инфекцией, травмой или другими причинами |
| 4. | Миалгии, слабость или болезненность конечностей | Диффузные миалгии (включая плечевой и тазовый пояса), мышечная слабость, болезненность мышц ног |
| 5. | Мононейропатия или полинейропатия | Развитие моно- или полинейропатии |
| 6. | Диастолическое артериальное давление > 90 мм рт. ст. | Развитие артериальной гипертензии с диастолическим давлением > 90 мм Hg |
| 7. | Повышение азота мочевины или креатинина | Повышение азота мочевины > 40 мг/гл или креатинина > 1,5 мг/гл, не связанное с дегидратацией или обструкцией почечных сосудов |
| 8. | Наличие вируса гепатита В | Обнаружение антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови или антитела вируса гепатита В |
| 9. | Изменения, выявленные при ангиографии | Наличие аневризм или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с артериосклерозом фибромышечной дисплазией и другими неинфекционным причинами |
| 10. | Обнаружение полиморфноядерных нейтрофилов в инфильтрате сосуда при биопсии мелких и средних артерий | Гистологические изменения с наличием гранулоцитов или мононуклеаров в стенке сосуда |
Диагноз является достоверным, если имеются 3 и более критериев из 10.
Пример формулировки диагноза
1. Узелковый полиартериит, подострое течение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), почек (протеинурия, микрогематурия), активность II степени. Вторичная артериальная гипертензия. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.
Классификационные критерии неспецифического аортоартериита (Американская коллегия ревматолов, 1990)
| № крите-рия | Критерий | Определение |
| 1. | Возраст при появлении первых симптомов < 40 лет | Развитие первых признаков неспецифического аортоартериита у пациентов моложе 40 лет |
| 2. | Перемежающаяся хромота в конечности | Развитие или усиление мышечной слабости или дискомфорта в одной или в обеих конечностях при движении |
| 3. | Ослабление пульсации на плечевых артериях | Ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях |
| 4. | Различие артериального давления > 10 мм рт. ст. | Различия систолического давления на руках более 10 мм рт. ст. |
| 5. | Сужение подключичной артерии или аорты | Сосудистый шум при аускультации одной или обеих подключичных артерий или аорты |
| 6. | Изменение при ангиографии | Сужение или окклюзия самой аорты или ее основных стволов, или крупных артерий в проксимальной части на верхних или нижних конечностях, не связанные с артериосклерозом, изменения обычно носят сегментарный характер |
При наличии 3 и более критериев из 6 диагноз можно считать достоверным.
Пример формулировки диагноза
1. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени. Симптоматическая артериальная гипертензия. Миокардиодистрофия. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.
Обследование
