Код по МКБ Х: М 32 – системная красная волчанка
Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – это системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Классификация
(Насонова В.А.; ВНОР, 1991)
Течение: а) острое; б) подострое; в) хроническое – рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена.
Фаза и степень активности: 1) активная (I, II, III степень активности); 2) неактивная (ремиссия).
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
Кожи: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка и др.
Суставов: артралгии, полиартрит.
Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный, перигепатит, периспленит.
Сердца: миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана.
Легких: острый, хронический пневмонит, пневмосклероз.
Почек: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа; мочевой синдром.
Нервной системы: полиневрит.
Диагностические критерии системной красной волчанки
(АРА, 1982)
| Критерий | Определение |
| Эритема «бабочка» | Гиперемия в области скуловых дуг и щек фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне. |
| Дискоидная сыпь | Красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками |
| Фотосенсибилиза-ция | Реакция на солнце, выражающаяся в появлении или обострении кожных высыпаний |
| Язвы в полости рта | Безболезненные язвы на губах или слизистой оболочке носа |
| Артриты | Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов |
| Серозиты | Плеврит или перикардит |
| Поражение почек | Протеинурия (суточная протеинурия более 0,5 г/сут. или протеинурия, определяемая в 3-х серийных анализах мочи или эритроцитурия или лейкоцитурия) |
| Поражение нервной системы | Обмороки (судороги) и/или психоз, не связанные с лекарственными препаратами или метаболическими нарушениями. |
| Гематологические изменения | Гемолитическая анемия или лейкопения (менее 4 х 109/л) или лимфопения (менее 1500 х 109/л) Лейкопения или лимфопения должны определяться не менее чем в двух анализах крови. Тромбоцитопения < 100х109/л, не связанная с приемом препаратов, способных ее вызвать. |
| Иммунологические изменения | LE-клетки, антитела к ДНК, анти-Sm-антитела или Антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана) |
| Антинуклеарные антитела (АНА) | Обнаружение АНА, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование |
Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.
Примеры формулировки диагноза
1. Системная красная волчанка, острое течение, III степень активности, выпотной полисерозит (двусторонний плеврит, перикардит), люпус-нефрит с нефрологическим синдромом, полиартрит, синдром «бабочки».
2. Системная красная волчанка, подострое течение, II степень активности, диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом, полиартралгия.
3. Системная красная волчанка, хроническое течение, III степень активности, полиартрит, синдром «бабочки».
4. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени. НК I ст.
Комментарий
СКВ представляет собой классическую иммунокомплексную болезнь. Гистоморфологические и иммунохимические методы выявляют признаки, свойственные аутоиммунному поражению в тканях. Все это позволяет рассматривать СКВ как органонеспецифическое аутоиммунное заболевание.
Особенностью клинической картины СКВ является чрезвычайная полиморфность симптоматики (лихорадка, люпус-артриты, кожный синдром, поражение серозных оболочек, поражение ССС, легких и ЖКТ, люпус-нефрит, нейролюпус и т.д.).
Обследование
