Дерматомиозит

 

Код по МКБ X: М ЗЗ – дерматомиозит; М ЗЗ.2 – полимиозит; М 33.6 – паранеопластический миозит; М 33.9 – неуточнённый дерматомиозит/полимиозит

 

Определение. Дерматомиозит (ДМ)– системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).

 

Классификация идиопатических воспалительных миопатий

(в модификации Мiller, 1994)

• Первичный идиопатический полимиозит.

• Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.

• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.

• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.

• Миозит с «включениями».

• Другие формы воспалительных миопатий:

- гранулематозный миозит;

- эозинофильный миозит;

- миозит при васкулитах;

- орбитальный миозит (глазных мышц);

- фокальный (узелковый) миозит;

- оссифицирующий миозит.

 

Классификация по течению

Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями

Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

 

По степени клинико-лабораторной активности выделяют низкую (I), среднюю (II), высокую (III) активность и ремиссию.

 

Диагностические критерии, дополненные Tahimoto и соавт. (1995)

1. Изменения кожи:

- гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);

- симптом Готтрона (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

- эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвы­шающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эри­тема над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.

4. Боль в мышцах при давлении или возникающая спонтанно.

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазо­вые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).

6. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37°С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии хотя бы одного кожного изменения и не менее 4 последующих критериев (пункты 2-9).

При наличии, как минимум, 4 критериев со 2-го по 9-й диагностируют полимиозит.

 

Примеры формулировки диагноза

1. Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность II.

2. Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность III. Рак левого верхнедолевого бронха.

Комментарий

В связи с тем, что этиология ДМ и ПМ неизвестна, а ведущими клиническими проявлениями являются мышечные изменения воспалительного генеза, эти заболевания, а также некоторые другие болезни часто обозначают более широким термином – идиопатические воспалительные миопатии, однако только первичный идиопатический полимиозит и первичный идиопатический дерматомиозит рассматриваются как прототипы аутоиммунной патологии скелетной мускулатуры человека.

 

Обследование