Лекции.Орг


Поиск:




Категории:

Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника

 

 

 

 


Системная склеродермия




 

Код по МКБ Х: М 34 – системный склероз

 

Определение. Системная склеродермия (ССД)– прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

 

Классификация

Клинические формы:

Диффузная форма ( генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи); раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек); значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированиемаваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа); выявление антител к топоизомеразе-1 (Sсl-70).

Лимитированная форма ( длительный период изолированного синдрома Рейно; поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп; позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (СRЕSТ-синдром); расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков; выявление антицентромерных антител).

Висцеральная форма (отсутствие уплотнения кожи; синдром Рейно; признаки лёгочногофиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ; выявление АНА (Sсl-70, антицентромерные антитела).

Перекрёстные формы (Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани).

Ювенильная склеродермия (начало болезни до 16 лет; поражение кожи нередкопо типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии; склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей).

Пресклеродермия (клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД).

Индуцированная склеродермия (развившееся после воздействия химических или других факторов внешней среды, распространенное поражение кожи (индурация), иногда сочетающееся с сосудистой патологией).

Варианты течения:

Острое быстро прогрессирующее течение. Характерно развитие генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые два года от начала заболевания. Современная адекватная терапия улучшила прогноз для этой категории больных.

Подострое умеренно прогрессирующее течение. Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит).

Хроническое медленно прогрессирующее течение. Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения (лимитированная форма), нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, лёгочная гипертензия).

Стадии ССД:

I – начальная – выявляют 1-3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

II – поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки).

 

Диагностические признаки (Н. Г. Гусева, 1993)

Основные:

- Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики.

- Склеродермическое поражение кожи.

- Суставно-мышечные проявления (с контрактурами).

- Остеолиз.

- Кальциноз.

- Базальный пневмофиброз.

- Крупноочаговый кардиосклероз.

- Склеродермическое поражение пищеварительного тракта.

- Острая склеродермическая нефропатия.

- Специфические АНА (анти-Sс1-70 и антицентромерные антитела).





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-09-20; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 557 | Нарушение авторских прав


Поиск на сайте:

Лучшие изречения:

Два самых важных дня в твоей жизни: день, когда ты появился на свет, и день, когда понял, зачем. © Марк Твен
==> читать все изречения...

2322 - | 2139 -


© 2015-2025 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.011 с.