Под дефектом (от лат. defektus - недостаток) понимается физический или психический недостаток, вызывающий нарушения в развитии ребенка. В современной дефектологии это понятие практически не используется и заменяется понятием «нарушение».
Как отмечалось выше, физическое и (или) психическое нарушения определяются как отклонения от нормы, ограничивающие социальную деятельность ребенка.
Понятие аномалия означает отклонение от нормы, от общей закономерности, неправильность в развитии. В таком значении это понятие существует в педагогической и психологической науках и в современной специальной литературе встречается крайне редко.
Под понятием патология понимается биологический процесс появления нового качества, болезненного состояния.
В.Г. Петрова, подчеркивая общность основных закономерностей развития в норме и при наличии нарушения, определила группы факторов, обусловливающих этот процесс:
1) биологические (характер нарушения, его выраженность, вре
мя наступления нарушения, состояние физического и психического
здоровья ребенка);
2) социальные (организованное или не организованное обуче
ние, специально организованное воспитание и обучение);
3) собственная активность ребенка.
Нарушение психофизического развития имеет сложную иерархическую структуру:
• первичные нарушения - частные и общие нарушения функций центральной нервной системы, а также несоответствие уровня развития возрастной норме (недоразвитие, задержка, асинхрония развития, явления ретардации, регресса и акселерации), нарушения межфункциональных связей;
• вторичные нарушения (социальный вывих), которые возника
ют и ходе рл:шитмя ребенка с особенностями психофизического раз-
ШГП1Я и том случае, если социальное окружение не компенсирует
:>тих нарушений.
Ног как характеризовал структуру психофизического нарушения (структуру дефекта) Л.С. Выготский: «...органический дефект человека никогда не может сказаться на личности непосредственно, потому что глаз и ухо человека не только его физические органы, но п органы социальные, потому что между миром и человеком стоит еще социальная среда, которая преломляет и направляет все, что исходит от человека к миру и от мира к человеку. Голого, не-соцпалыюго, непосредственного общения с миром у человека нет. 11 сдостаток глаза или уха означает поэтому прежде всего выпадение серьезнейших социальных функций, перерождение общественных связен, смещение всех систем поведения. Проблему детской дефективности в психологии и педагогике надо поставить и осмыслить как социальную проблему, потому что не замечаемый прежде социальный ее момент, считавшийся обычно второстепенным, на самом деле оказывается первостепенным, главным. Его и надо поставить во главу угла. Надо смело взглянуть в глаза этой проблеме, как проблеме социальной. Если психологически телесный недостаток означает социальный вывих, то педагогически воспитать такого ребенка - значит вправить его в жизнь, как вправляют вывихнутый и больной орган».
У детей с особенностями в развитии отмечаются физические и (или) психические нарушения, которые приводят к отклонениям в общем развитии. В зависимости от характера нарушения, времени его наступления одни отклонения могут преодолеваться полностью, другие - лишь в некоторой степени. Раннее психолого-педагогическое вмешательство позволяет в значительной мере нейтрализовать отрицательное влияние первичного психофизического нарушения на дальнейшее развитие в целом.
И основу классификации нарушений психофизического развития положены различные позиции, позволяющие дать многостороннюю оценку первичного нарушения и спрогнозировать возможные вторичные его проявления.
I. И зависимости от времени возникновения:
• врожденные (заболевания матери во время беременности, на
следствен пы<' генетические поражения);
• приобретенные (родовые и послеродовые поражения) наруше-
ния.
2. По характеру расстройств:
• органические (поражение материальной структуры мозга);
• функциональные (дезинтеграция различных мозговых струк
тур) нарушения.
3. По степени распространенности патологического процесса:
• локальные (затрагивают только один участок коры головного
мозга);
• диффузные (носят разлитой характер) нарушения.
Среди основных групп причин, которые приводят к нарушениям психического и (или) физического развития, принято выделять эндогенные (генетические и наследственные заболевания); экзогенные (факторы среды).
Эндогенные причины представлены двумя основными группами.
1. Различные наследственные заболевания плода - генные аберрации (аплазия - недоразвитие внутреннего уха, которое приводит к глухоте; микрофтальм - грубое структурное изменение глаза, характеризующееся уменьшением размеров одного или обоих глаз, что приводит к понижению остроты зрения; мионатия - нарушение обмена веществ в мышечной ткани, характеризующееся мышечной слабостью; фенилкетопурия; микроцефалия и т.н.). В настоящее время известно около 2 000 генных аберраций, которые могут вызвать как психические, так и физические нарушения. Гены с искаженной информацией могут передаваться из поколения в поколение или каждому второму поколению.
Так, при недостаточной ясности этиологии раннего детского аутизма общепризнанной является позиция о роли генетических факторов - мультифакториальный механизм, при котором передается не собственно патология, а предрасположенность к ее развитию, реализующаяся при наличии провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, возрастной кризис, психотравма и т.д.) (гипотеза В.П. Эфроимсона). По мнению исследователей, у аутичных детей чаще обычного наблюдаются признаки мозговой дисфункции, у них нередко проявляются и нарушения биохимического обмена. Эта недостаточность может быть вызвана широким кругом причин: генетической обусловленностью, хромосомными аномалиями (в частности, фрагильной Х-хромосомой), врожденными обменными нарушениями. Она может также оказаться результатом органического поражения центральной нервной системы в результате патологии беременности и родов, последствием нейроинфекции, рано начавшегося шизофренического процесса. Американский исследо-
ватель Э. Орииц выявил более 30 различных патогенных факторов, которые способны привести к формированию синдрома Каннера. Аутизм может проявиться вследствие самых разных заболеваний, например врожденной краснухи или туберозного склероза. Таким образом, специалисты указывают на полиэтиологию (множественности причин возникновения) синдрома раннего детского аутизма и (мо под и нозологию (проявление в рамках разных патологий). Действие различных патологических агентов вносит индивидуальные черты н картину синдрома.
2. Заболевания, связанные с изменениями в численности или структуре хромосом - хромосомные аберрации (полиплодия - увеличение хромосомного набора в несколько раз; трисомия - увеличение хромосом в одной паре; моносомия - уменьшение хромосом в паре па одну; нулесомия - отсутствие какой-либо пары хромосом и др.).
Хромосомы и находящиеся в них гены составляют единицы наследственности. В составных частях хромосом в закодированном виде находятся основные признаки человеческого организма. Как отмечает А. Синкус, хромосомные нарушения наблюдаются у 5-8% детей, страдающих психическими болезнями. Неполноценность родительских половых клеток может возникать из-за иеблагоприятной наследственности или отрицательных внешних факторов, которые могут влиять на эти клетки. Отмечается, что у обоих родителей с интеллектуальной недостаточностью в форме умственной отсталости рождаются от 45,9 до 100% детей с нарушениями интеллекта. Если только один из родителей имеет интеллектуальную патологию, то процент детей с нарушением интеллекта значительно меньше и достигает 33,3-58,1%. Около 13% всех хромосомных болезней составляет синдром Дауна, описанный английским врачом Д.Л. Дауном в 18(>(i г. Французский генетик Ж. Лежен в 1959 г. установил его причи-Ш)| - наличие третьей лишней хромосомы в 21-й хромосомной паре. Чаще всего матери таких детей бывают или очень молодыми, или и нозраете. В первом случае половые клетки роженицы еще слишком слабые, во втором - уже слишком слабые. В литературе приводится следующая статистика: если рожают женщины 20-30 лет, то из I Г>00 1 700 новорожденных встречается один с синдромом Дауна; если женщине 30-34 года - 1 случай из 950-1 000; 35-39 лет -1 случай из 300-350; 40-44 года - до 1 случая из 80; 45 лет и старше 3 случая на (i8 новорожденных (Е.М. Мастюкова).
Внешними признаками синдрома Дауна являются: раскосые глаза, короткий иос с плоской широкой переносицей, маленькие дефор-
мированные уши, выступающая вперед челюсть, увеличенный язык, короткие пальцы, «сандалевидная» щель на стопах, поперечная ладонная кожная складка, деформация черепа. У новорожденных часто отмечается мышечная гипотония, переразгибание конечностей в суставах, отставание в росте, снижение двигательной активности, вялость, нарушение глотания, сознания. Нередко отмечаются ожирение, врожденные пороки сердца, диафрагмальные грыжи, выявляются нарушение координации и вегетативно-трофические расстройства.
Прогноз для жизни чаще благоприятный (описаны случаи, когда больные доживали до 60-70 лет), но выздоровление невозможно.
Исследованиями установлена зависимость и других хромосомных аберраций от возраста матери. Ученые предполагают, что увеличение числа хромосомных аберраций связано со старением женских яйцеклеток. Хотя половые клетки и способны оплодотвориться, однако остается некоторая вероятность, что зарожденная новая жизнь будет иметь те или иные нарушения развития.
Последствием хромосомных аберраций могут быть микроцефалия, нарушения слуха, зрения, интеллекта, несросшееся небо, деформации конечностей.
Экзогенные причины вызывают нарушения в развитии в различные периоды онтогенеза.
1. В перинатальный (внутриутробный) период нарушения в раз
витии могут быть вызваны хроническими заболеваниями родите
лей, особенно матери; инфекционными болезнями (сифилис, ток-
соплазмоз и др.); вирусными (краснуха, свинка, грипп, ветряная
оспа); интоксикациями (отравлениями) матери (в том числе алко
гольными, наркотическими, никотиновыми); недостатками пита
ния матери во время беременности, особенно недостатком белков,
микроэлементов, витаминов; резус-конфликтами; травмами; влия
нием лучевой энергии и т.п.
2. В натальный (родовой) период причинами нарушений могут
стать родовые травмы; инфицирование плода; асфиксия - удушье
плода (в 85% случаев возникновения гиперактивности диагности
руется патология беременности и (или) родов; у детей, перенесших
состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие
дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень ри
ска для возникновения детского церебрального паралича).
3. В постнатальный период (после рождения) причинами могут
быть остаточные явления после различных инфекционных и дру
гих заболеваний (детский церебральный паралич может возникать
и результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефали-Г|н); различные травмы (черепно-мозговые; травмы анализаторов, конечностей и т.н.); интоксикации (алкогольные, наркотические, никотиновые и т.н.); несоблюдение санитарно-гигиенических норм (например, несоблюдение гигиены зрения может привести к близорукости) и т.п.
Нелика роль социального фактора, проявляющегося в ранней Денрииации, специфике детско-родительского взаимодействия, не-•|Д('киа iном возможностям и потребностям ребенка обучении с проявлениями педагогического отвержения.
В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие "я центральную нервную систему развивающегося плода. Негативный фактор может оказывать свое патологическое влияние как на >>мб|жоп (новый организм, развивающийся в утробе матери от времени оплодотворения половых клеток до девяти недель), так и на плод (будущий новорожденный в утробе матери от девяти недель До девяти месяцев). Чаще всего нарушаются те органы и системы, которые в это время развиваются интенсивнее. Например, органы зрения интенсивнее развиваются в течение первых девяти недель, но наиболее важный (критический, так как в это время закладывается основа органа зрения) период развития - третья-пятая недели. Аналогичную оценку можно дать развитию органов слуха в период от трех до девяти недель, где критическим считается период от трех До пяти недель.
Внутренние органы в основном формируются на седьмой-одиннадцатой неделе беременности, мозг - на второй-одиннадцатой неделе. В эти периоды названные органы и системы наиболее чувствительны и быстро поражаются отрицательными факторами. Нередко в первые недели женщина не знает о своей беременности и может употреблять антибиотики или другие медикаменты, оказывающие отрицательное воздействие на эмбрион, или быть под воз-Действием внешних отрицательных факторов.
Современные исследования свидетельствуют, что недоношенность является одним из наиболее значимых факторов, влияющих па дальнейшее развитие ребенка, в особенности на формирование его центральной нервной системы.
Спектр негативных факторов, способных привести к нарушениям развития, достаточно широк. Исследованиями доказано, что употребление алкоголя и наркотиков нарушает половые клетки родителей, замедляет физическое развитие плода. Постоянное упо-
требление 75-80 г водки, коньяка или 120-150 г более слабых алкогольных напитков (в том числе пива) может вызвать алкогольный синдром плода. Алкогольная интоксикация пагубно воздействует на печень плода, которая еще не имеет специального фермента, разлагающего алкоголь, и алкоголь в необезвреженном виде кровью разносится по всему организму и вызывает необратимые изменения. Особую опасность представляет алкоголь на седьмой-одиннадцатой неделе беременности, когда начинают развиваться внутренние органы. Установлено, что более 60% детей, страдающих эпилепсией, рождаются у родителей, употребляющих алкоголь. Во время первых восьми-двенадцати недель беременности на эмбрион сильнее воздействует алкоголь, на девятой-сороковой неделе - продукты его разложения.
Установлено, что ребенок алкоголиков от своих родителей наследует слабую нервную систему и некоторые особенности обмена веществ, что в будущем выражается склонностью к употреблению алкоголя. Чтобы родился здоровый ребенок, супругам необходимо не употреблять алкоголь хотя бы два месяца до зачатия.
Наркотики действуют так же, как и алкоголь. Наркомания у женщин может вызывать бесплодие, а рожденные дети могут иметь нарушения развития.
Отравление никотином также отрицательно влияет на развитие плода: курение повышает риск патологии беременности, провоцирует преждевременные роды, дети рождаются с меньшим весом, со слабой нервной системой. Установлено, что никотин остается в плаценте и околоплодных водах, поэтому оказывает долговременное отрицательное воздействие на плод.
К нарушениям развития могут привести вирусные инфекции. На эмбрион или плод могут повлиять перенесенные матерью во время беременности такие болезни, как краснуха, грипп, сифилис, инфекционный гепатит (воспаление печени), корь, паратит (свинка), ветрянка, полиомелит. Так, например, краснуха очень опасна во время первых трех месяцев беременности: плод может погибнуть, ребенок может родиться с различными нарушениями (глухота, слепота, катаракта).
Весьма опасно, когда мать болеет сифилисом. Если женщина заболевает сифилисом сразу после зачатия, плод всегда заражается. Всегда повреждаются костная и нервная системы, психика.
В современной науке нет единой классификаций нарушений развития. Самой применяемой в практике является классификация, в
соответствии с которой выделяют такие категории детей с особенностями психофизического развития:
1) с сепсомоторпыми нарушениями (слуха, зрения, речи, опорно-
двигатслыют аппарата);
2) с интеллектуальными нарушениями (задержка психического
ра:<иптми, умственно отсталые дети);
3) с психопатическими формами поведения;
А) с астеническим состоянием и конфликтными переживаниями;
Г)) с начальными проявлениями психических расстройств (шизофрения, истерия, эпилепсия и др.).
И соответствии с законом Республики Беларусь «Об образовании лиц с особенностями психофизического развития (специальном образовании)» к категории лиц с ОПФР относят людей, имеющих физическое и (или) психическое нарушения, препятствующие получению образования без создания для этого специальных условий. Это означает, что это лица:
1) с интеллектуальной недостаточностью;
2) с нарушениями речи;
3) с нарушением слуха;
4) с нарушениями зрения;
5) с нарушениями психического развития (трудностями в обу
чении);
6) с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата;
7) с тяжелыми и (или) множественными физическими и (или)
психическими нарушениями.
В целях систематизации работы с детьми с ОПФР в 1996 г. в Республике Беларусь был проведен единовременный учет детей (от 0 до 14 лет иа 1.09.96) и подростков (от 15 до 17 лет на 1.12.96) с недостатками умственного и физического развития по специально разработанным карточкам. С тех пор показатели ежегодно дополняются и уточняются. На учете в республиканском персонифицированном банке данных состоит более 120 тыс. детей с ОПФР (2007), что составляет примерно 6,5% от общей численности детей, в том числе:
• 63,2% - дети с нарушениями речи;
• 15,7% - дети с трудностями в обучении, обусловленными за
держкой психического развития;
• 11,3% дети с интеллектуальной недостаточностью;
• 5,7"» дети с нарушениями зрения;
• 2,1"» дети с нарушениями функций опорно-двигательного
аппарата;
• 2,0"» дети с нарушением слуха.
Из общего числа детей с особенностями психофизического развития 11,3% являются инвалидами.
Как показывают статистические данные, иа фоне сокращения общего количества детей в возрасте до 18 лет, количество детей с особенностями психофизического развития, нуждающихся в специальном образовании, ежегодно увеличивается. По сравнению с 1995/96 учебным годом число детей, получающих специальное образование в 2005/06 учебном году, увеличилось на 43,2 тыс. человек. Общее количество детей за этот период сократилось па 738 707 человек. В настоящее время обозначенная тенденция сохраняется.
Большой интерес представляют исследования В.В. Лебединского (1985), который рассматривает психофизические нарушения через призму проблем психического дизонтогенеза - различных форм нарушений онтогенеза (развития индивида). Понятие «дизонтоге-иез» впервые было употреблено Швальбе в 1927 г. и обозначало отклонения внутриутробного формирования структур организма от их нормального развития.
Классификация В.В. Лебединского базируется на качественных особенностях нарушений психического развития, исходящих из основного качества нарушений:
• отставания в развитии;
• выраженной диспропорциональности (асинхроиии) развития;
• в определенной степени изолированного повреждения, выпа
дения отдельных функций.
Характер дизонтогенеза зависит от патопсихологических параметров, которые являются типологическими критериями данной классификации:
1) от особенностей функциональной локализации нарушения.
Выделяются два основных вида нарушений: частный (недоразвитие
Или повреждение отдельных анализаторных систем) и общий (па-
рушения регуляторных корковых и подкорковых систем);
2) времени поражения (чем раньше произошло поражение, тем
больше вероятность психического недоразвития);
3) взаимоотношения между первичным и вторичным нарушени
ями (первичные нарушения вытекают из биологического характера
Поражения (нарушение слуха, зрения и при поражении анализато
ре п; органическое поражение мозга и т.д.); вторичные нарушения
возникают в процессе нарушенного развития (механизмы изоля
ции, патологической фиксации, временные и стойкие регрессии);
-1) нарушения межфункциональных взаимодействий.
На оепоиапии этих критериев В.В.Лебединский выделил группы (клинические формы) и варианты дизонтогенеза (табл. 1.3).
У предетминтедей каждого типа нарушенного развития могут иметь место значительные индивидуально-групповые различия, которые зависят от причин нарушения, интенсивности и периода дсйстним фактора.
Таблица 1.3 Клинические формы и варианты дизонтогенеза
| Группы (клинические (|ю|>М1.|) дп.шптогеиеза | Варианты дизонтогенеза | Характеристика |
| O'i'C'i'iliiaiiHC (ретардация) и развитии | Стойкое (психическое) недоразвитие | Раннее время поражения, когда наблюдается выраженная незрелость мозговых систем (олигофрения) |
| Задержанное развитие | Замедленный теми формирования познавательной деятельности и эмоциональной сферы с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах (дети с трудностями в обучении, обусловленными нарушениями психического развития) | |
| Диспропорциональность (асип-хрония) развития | Искаженное развитие | Сложные сочетания общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций (детский аутизм) |
| Дисгармоничное развитие | Врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психического развития в эмоционально-волевой сфере (психопатия и патологическое формирование личности) | |
| «Поломка» («ныпаде-инс») фупк-цш"| | Поврежденное развитие | Наследственные заболевания, внутриутробные, родовые и послеродовые инфекции, интоксикации и травмы ЦНС, но патологическое воздействие на мозг идет на более поздних этапах (после 2-3 лет) - органическая деменция |
| Дсфицитар-ное развитие | Тяжелые нарушения отдельных анализаторных систем (зрение, слух,речь, опорно-двигательный аппарат) |
Общие закономерности психического дизонтогенеза были описаны И.11..Лубонским. Это:
• снижение способности к приему, переработке, хранению и ис-
пользонапню информации;
• трудность сдонеспого опосредствования;
• замедление процесса формирования представлений и понятий
об окружающей действительности;
• риск возникновения состояний социально-психологической
дезадаптированное™.
Психологи учреждений специального образования в своей работе используют психологическую классификацию вариантов психического развития, предложенную М.М. Семаго и Н.Я. Семаго (табл. 1.4). В основу этой классификации положен типологический подход, центральным положением которого является понимание основных закономерностей развития в их системной взаимосвязи -понимание причин и механизмов, лежащих в основе несформиро-вашюсти, дефицитарпости, искажения или повреждения базовых составляющих психического развития (см. п. 1.2.1).
Таблица 1.4
Психологическая классификация вариантов психического развития
| Группы дизонтогенеза | Варианты дизонтогенеза | Особенности профиля сформированное™ базовых составляющих |
| Недостаточное развитие | Тотальное недоразвитие Задержанное развитие Парциальная не-сформированность | 1 [едостаточпоеть всех функциональных систем и процессов при преимущественной иосформиронапности произвольной регуляции психической активности и пространственных представлений, как основы когнитивной сферы |
| Асинхронное развитие | Дисгармоническое развитие Искаженное развитие | Сложные сочетания недоразвития, ускоренного развития и искаженного развития как в формировании отдельных процессов и функций, так и целых функциональных систем. Преимущественно асинхронии подвергается базовая аффективная регуляция как основа аффективно-эмоциональной сферы |
| Поврежденное развитие | Локально поврежденный тин развития (позднее дефи-цитарнос развитие) Диффузно поврежденный тип развития | Грубо иесформированы каждая из ба-зоных составляющих |
Знание причин возникновения, сложной структуры, специфики Проявления различных типов нарушений психофизического развития дает возможность педагогу правильно организовать коррекцион-Но-педагогическую работу и взаимодействие с ребенком.
