Дифференциальные признаки геморрагических заболеваний

Признак	Коагулопатии	Тромбоцитопатии	Вазопатии
Тип кровоточивости   Количество тромбоцитов Эндотелиальные пробы     Длительность кровотечения   Время свертывания   Время рекальцификации   Снижение факторов свертывания в коагулограмме Ретракция кровяного сгустка	Гематомный   Норма   Отрицательны     Не изменена     Увеличено   Удлинено     Снижен VIII, IX или XI фактор   Норма – 20-24 ч	Синячковый   Снижено   Положительны     Увеличена     Норма   Норма     Норма     Удлинено время или нет ретракции	Васкулитно-пурпурный Норма   Могут быть положительны   Не изменена     Норма   Норма     Норма     Норма

Геморрагический синдром – 5 типов кровоточивости:

• Гематомный

• Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый

• Смешанный = микроциркуляторно-гематомный

• Васкулитно-пурпурный

• Ангиоматозный

 

Тип кровоточивости	Характеристика	Заболевания
Гематомный	Обширные кровоизлияния в под-кожную клетчатку, мышцы, серозные оболочки. Кровоизлияния в суставы (с развитием деформирующих артрозов) – гемартрозы. Отсроченные посттравматические кровотечения.	Коагулопатии (гемофилии)
Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый	Петехии и экхимозы на коже и слизистых, сыпь асимметричная, полиморфная, полихромная («цветет», возникает в разное время) – кожа в виде «шкуры леопарда». Спонтанные или при минимальной травме кровотечения из сли-зистых (носовые, десневые, маточные, почечные), Возможны кровоизлияния в головной мозг.	Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Смешанный = микроциркуляторно-гематомный	С преобладанием микроциркуляторных нарушений (гематомы подкожной жировой клетчатки, а гемартрозы редко).	Болезнь Виллебранда (дефицит VIII фактора свертывания + дисфункция тромбоцитов)
Васкулитно-пурпурный	На фоне воспалительных элементов сыпи (папулезная, уртикарная сыпь на эритематозном фоне) петехиаль-ная геморрагическая сыпь (пальпируется в виде «шагреневой кожи»), может сопровождаться некрозом и образованием корочек. Симметричность и однотипность сыпи. Чаще на конечностях, вокруг крупных суставов. Волнообразность подсыпаний, цветение элементов с последующим шелушением. Могут быть абдоминальные кризы с кровотечениями (мелена), рвотой. Может быть суставной синдром (доброкачественный, без последствий). Возможно поражение почек (гематурия) – определяет прогноз болезни. Повышение температуры тела. Воспалительные изменения в общем анализе крови.	Экссудативное воспаление в микрососудах на фоне иммунопатологических или токсико-инфекционных нарушений. Типичен для вазопатий. Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит).
Ангиоматозный	Кровотечения из крупных телеангиэктазий, расположенных на коже и во внутренних органах.	Болезнь Рандю-Ослера

Общий анализ мочи

Удельный вес (относительная плотность мочи ).

• Новорожденные – 1018.

• Дети до 2 лет:

• у младенцев на естественном вскармливании 1002-1005,

• на искусственном – 1009-1014.

• 2-5 лет – 1005-1015 (1020).

• Старше 5 лет – 1010 -1025 (концентрационная функция достигает уровня взрослого человека).

• Способ расчета удельного веса мочи у детей 2-9 лет: перед цифрой возраста ребенка, которая будет последней из 4 цифр, необходимо поставить 101 (например, ребенку 3 года – удельный вес 1013, в 7 лет – 1017).

Белок.

• В общем анализе мочи допустимы следы белка – 0,033 г/л.

• В суточной моче в норме - до 50 мг/сутки.

Лейкоцитурия.

• Увеличение количества лейкоцитов более 5-6 в поле зрения у мальчиков (у девочек более 10 в поле зрения) - симптом воспаления почек или мочевыделительных путей.

Гематурия - 3 и более эритроцитов в поле зрения (при выявлении у мальчиков даже единичных эритроцитов в ОАМ необходимо исключить микрогематурию анализом мочи по Нечипоренко).

Гиалиновые цилиндры - единичные могут быть у здоровых детей (не более 1 на 2-3 поля зрения).

 

Анализ мочи по Нечипоренко – количество эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи.

• Лейкоциты у мальчиков не более 2000 (у девочек до 4000).

• Эритроциты у мальчиков не более 1000 (у девочек до 1500).

• Гиалиновые цилиндры не более 200 в 1 мл.

 

Микробное число более 100000 микробных тел в 1 мл – достоверный признак воспаления почек и мочевыделительных путей (истинная бактериурия).

Экскреция оксалатов с мочой, мг/сутки.

• Дети раннего возраста -0,5 мг/кг/сут.
• 3-5 лет – 11,2 мг/сут.
• 6-7 лет – 14,5 мг/сут.
• 8-14 лет – 17 мг/сут.
• Взрослые – 20-45 мг/сут.

 

Проба Реберга.

• Клиренс клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину:

• 0-14 дней – 30 (25-35) мл/мин;

• 14 дней – 2 месяца – 37 (25-55) мл/мин;

• 2 месяца – 1 год – 60 (35-80) мл/мин;

• старше 1 года – 80 (60-100) мл/мин;

• взрослые – 100 (80-150) мл/мин.

• Канальцевая реабсорбция - 97-99%.

 

Оценка пробы Зимницкого.

• Количество суточной мочи зависит от возраста (V = 600+100(n-1), где n – возраст в годах) и составляет 2/3 -3/4 от объема выпитой жидкости (65-75%).

• Положительным признаком адекватной реакции почек являются значительные колебания количества мочи в разных порциях.

• Соотношение дневного (первые 4 порции) и ночного (последние 4) диуреза в норме 2:1.

• Показатели удельного веса мочи в разных порциях, их колебания в течение суток:

– максимальный показатель – способность концентрировать мочу;

– минимальный – способность разводить ее;

– показатели удельного веса мочи зависят от возраста;

– в норме разница между max и min не менее 7.

Варианты нарушений в пробе Зимницкого.

• Анализ отражает в большей степени нарушение канальцевых функций.

• По суточному количеству мочи:

– олигурия, анурия, полиурия.

• По соотношению дневного/ночного диуреза:

– никтурия (нарушение функции почек или ССС).

• По показателям удельного веса мочи:

– гипостенурия – низкий удельный вес (ниже N) – нарушение концентрационной функции почек;

– изостенурия – незначительные колебания удельного веса (2-5 ед.) на уровне 1010-1012, что соответствует плотности плазмы крови – снижение разводящей и концентрационной функций;

– гиперстенурия – высокий удельный вес (1025-1030).

• При нарушении осмотического разведения мочи.

• При уменьшении выделения мочи внепочечного генеза.

• При повышенном содержании белка, солей, сахара.

• Соответствие наибольших порций мочи минимальному удельному весу и наоборот. Если нет этого соответствия – нарушение разводящей функции.

 

Копрограмма

Креаторея – увеличение мышечных волокон и соединительной ткани – функциональная недостаточность желудка и pancreas или быстрое продвижение химуса (энтерит).

Стеаторея – увеличение нейтрального жира – снижение активности панкреатической липазы.

Увеличение жирных кислот, мыла (остатки жирной пищи) – недостаток желчи или быстрый транзит химуса.

Амилорея – повышено содержание крахмала, клетчатки – недостаточность pancreas, энтерит.

Лиенторея – крупные комки непереваренной пищи - недостаточность желудка и pancreas.

 

Биохимическое исследование крови

 

Общий белок – 60-80 г/л (у новорожденных 45-55 г/л).

Белковые фракции:

альбумины 55% ± 5%, глобулины 45%, А/Г = 1,2.

• Глобулины (%):

• α1 – 4 5

• α 2 – 8 10

• β – 12 15

• γ – 16 20

Сиаловая проба – 0,100 – 0,200.

Титр АСЛ-О – до 250 Ед.

Мочевина крови – 3,33 – 8,3 ммоль/л.

• 1 месяц- 1 год - 3,33 -5,6 ммоль/л.

• 2-14 лет – 4,3-7,3 ммоль/л.

Креатинин крови – 40-110 мкмоль/л.

Холестерин у новорожденных 1,3-3,0, у детей до 1 года - 1,8-4,9, старше года 3,6- 5,2 ммоль/л. Гиперхолестеринемия – более 6,5 ммоль/л.

В-липопротеиды – 20-55 ед.

Триглицериды – 0,59-1,77 ммоль/л.

Показатели функционирования печени:

Ферменты	Вещества, синтезируемые печенью
АЛТ, АСТ - ниже 1мкмоль/л. АСТ - 0,1-0,5 мкмоль/л (0-40 Ед). АЛТ – 0,1-0,75 мкмоль/л (0-30 Ед). Коэффициент де Ритиса АСТ/АЛТ=1,3. ЛДГ до 550 МЕ/мл. Альдолаза 1-8 Ед. Щелочная фосфатаза – 220 – 820 Ед/л.	Мочевина– 3,33-8,33 ммоль/л. Альбумины (см. белковые фракции). Билирубин и фракции: Общий билирубин – 1,7-19 мкмоль/л. Непрямой – 1,7 – 14,5. Прямой – 0,8-4,3. β-липопротеиды - 20-55 оптических ед. Холестерин – 3,6-5,2ммоль/л.