· Бүйрек патологиясы: созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, тубулопатиялар, бүйректік рахит.
· Ішектік патология: мальабсорбция синдромы.
· Сүйектік патология: остеомаляция (сенильді, пуэрперальды, идиопатикалық), Педжет ауруы.
· D дәруменінің жеткіліксіздігі: бүйрек, бауыр аурулары, тұқымқуалаушылық ферментопатиялар.
· Қатерлі аурулар: миеломды ауру.
ЕГП басты себебі бүйрек аурулары мен асқорыту жүйесі сырқаттатры болып табылады. Осыған орай ЕГП-ні бүйректік және интестинальды деп ажыратуға болады. Гемодиализді кең қолдануға байланысты СБЖ-мен сырқаттар ұзақ уақыт өмір сүруіне орай ЕГП жиі кездеседі.
Патогенезі
СБЖ кезінде ЕГП бүйректе белсенді D3 [1,25-(OH)2-D3] дәруменінің синтезделуінің бұзылуынан дамиды. Қан сарысуында органикалық емес фосфат деңгейінің үдемелі жоғарылауы шумақтық фильтрация жылдамдығы 60 мл/мин немесе одан да төмен болғанда көрініс береді. Гипокальциемия паратгормоны секрециясын ынталандырады. Бүйректік остеодистрофия 1,25-(OH)2-D3 тапшылығы көрінісінде дамитын остеомаляцияның паратгормон артық өндірілуі көрінісінде дамитын сүйек резорбциясының жоғарылауымен ұштасады (8.7 сурет).
8.4 кесте. Екіншілік гиперпаратиреоз
Этиологиясы | Бүйректік патология (СБЖ), мальабсорбция синдромы, остеомаляция, Педжет ауруы, D дәруменінің жеткіліксіздігі, қатерлі ісіктер |
Патогенезі | Бүйректе белсенді D3[1,25-(OH)2-D3] дәрумені синтезінің бұзылуы, кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы, 25-OH-D3-ке холекальциферол алмасуының бұзылуы |
Эпидемиологиясы | Гемо- және перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқаттанған науқастардың 45-70 %-да көрініс береді. Гастроэктомия, остеопатиядан кейін науқастардың шамамен 30%-да дамиды |
Басты клиникалық көріністері | Басты сырқаттың симптомдары, сүйектің ауруы, проксимальды бұлшықет бөліктеріндегі әлсіздік, спонтанды сүйектің сынуы, қаңқа деформациясы, сүйектен тыс кальцинаттар, кальцифилаксия, периартикулярлы кальцинаттар |
Диагностикасы | Нормокальциемия, ПТГ↑, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатаза↑, 1,25-(OH)2-D3↓; остеопороз, субпериостальды және субхондральды сүйек резорбциясы, басты сырқатты диагностикалау |
Салыстырмалы диагностикасы | ЕГП-ды дамытатын сырқаттар арасында |
Емі | Бүйректік остеодистрофияны емдеу және алдын алу: D (1-ОН-D3) дәруменінің белсенді метаболитерімен кальций карбонатын (1 г/тәу) ұштастыру |
Болжамы | Басты сырқат пен ағзалық өзгерістерді алдын алуды уақтылы бастауына қарай анықталады |
ЕГП-дің интестинальды түрінің патогенезі негізінде ҚМБ қызметінің гиперстимуляциясына әкелетін кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы жатыр. Бауыр аурулары кезінде ЕГП дамуы холекальциферолдың 25-OH-D3-ке айналуының бұзылуымен байланысты. Бұл жиі біріншілік билиарлы цирроз кезінде көрініс береді. Үшіншілік гиперпаратиреоз патогенезі автономды қызметі жоғарылаған ҚМБ-нің түзілуімен байланысты дамиды.
8.7 сурет. Бүйректік остеодистрофия патогенезі