Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


ƒиагностика. ƒиагностика јƒѕ∆ часто представл€ет большую трудность в св€зи с возможным отсутствием симптомов, особенно на начальном этапе развити€ болезни




ƒиагностика јƒѕ∆ часто представл€ет большую трудность в св€зи с возможным отсутствием симптомов, особенно на начальном этапе развити€ болезни, и неспецифичностью клинических про€влений заболевани€. јƒѕ∆ диагностируют на основании комплексной оценки клинической картины и результатов инструментальных и молекул€рно-генетических исследований. —овременные диагностические критерии јƒѕ∆ включают комплексную оценку клинической картины заболевани€ и результатов методов лабораторной и инструментальной диагностики (Ё √, суточного мониторировани€ Ё √ по ’олтеру, молекул€рно-генетических исследований, эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, рентгеноконтрастной вентрикулографии правого желудочка и эндомиокардиальной биопсии). ќни представлены в табл. 20.

ƒл€ постановки диагноза јƒѕ∆ необходимо наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых критериев или 4-х малых критериев.

“аблица 20. ƒиагностические критерии аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка

√руппа признаков Ѕольшие критерии ћалые критерии
—емейный анамнез Ј Ќаличие јƒѕ∆ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критери€ми; Ј Ќаличие јƒѕ∆ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследовани€ (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства). Ј Ќаличие јƒѕ∆ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждени€ этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критери€ми; Ј ¬—— близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, котора€ могла быть обусловлена јƒѕ∆; Ј ѕодтверждЄнный в соответствии с нынешними критери€ми или на основании патологоанатомического исследовани€ диагноз јƒѕ∆ у родственников II линии.
–езультаты генетических исследований ¬ы€вление у пациента генетической мутации, св€зь которой с развитием јƒѕ∆ доказана ќтсутствуют
¬ы€вленные нарушени€ ритма сердца Ќеустойчива€ или устойчива€ ∆“ с морфологией комплексов QRS по типу ЅЋЌѕ√ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведени€х II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL). Ј Ќеустойчива€ или устойчива€ ∆“, исход€ща€ из вынос€щего тракта ѕ∆, морфологией ЅЋЌѕ√ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведени€х II, III, aVF) или еЄ неизвестным направлением; Ј Ѕолее 500 ∆Ё в сутки по данным ’олтеровского мониторировании.
Ё √-признаки нарушени€ депол€ризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме Ёпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведени€х, чаще V1ЦV3 (рис. 37). Ј ѕоздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усреднЄнной Ё √, при длительности QRS ≥110 мс на стандартной Ё √; Ј ‘ильтрированна€ длительность QRS (fQRS) ≥114 мс; Ј ƒлительность низкоамплитудного сигнала (≤40 мк¬) конечной части QRS ≥38 мс; Ј —реднее квадратичное вольтажа конечных 40 мс QRS <20 мк¬; Ј ƒлительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончани€ QRS, включа€ RТ в отведени€х V1ЦV3 ≥55 мс при отсутствии полной ЅѕЌѕ√.
Ё √-признаки нарушени€ репол€ризации, регистрируемые на синусовом ритме ќтрицательные зубцы “ в правых грудных отведени€х (V1ЦV3) с возможным распространением на другие грудные отведени€ у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной ЅѕЌѕ√ (рис. 37) с увеличением длительности QRS ≥120 мс. Ј ќтрицательные зубцы “ в отведени€х V1ЦV2 у пациентов старше 14 лет, не имеющих полной ЅѕЌѕ√ или в отведени€х V4, V5 илиV6; Ј »нверси€ зубцов “ в отведени€х V1,V2,V3 и V4 у пациентов старше 14 лет, имеющих полную ЅѕЌѕ√.
Ќарушени€ общей и локальной сократимости миокарда ѕ∆ по данным визуализирующих методик Ёхокардиографи€
Ќарушени€ локальной сократимости миокарда ѕ∆ (акинези€, дискинези€) или аневризма ѕ∆ и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу): І размер вынос€щего тракт ѕ∆ по парастернальной длинной оси ≥32 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥19 мм/м2); І размер вынос€щего тракта ѕ∆ по короткой оси ≥36 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥21 мм/м2); І планиметрическа€ фракци€ выброса ѕ∆ ≤33%. Ќарушени€ локальной сократимости миокарда ѕ∆ (акинези€, дискинези€) и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу): І размер вынос€щего тракта ѕ∆ по парастернальной длинной оси 29Ц31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16Ц18 мм/м2); І размер вынос€щего тракта ѕ∆ по короткой оси 32Ц35 мм (при нормализации по площади поверхности тела 18Ц20 мм/м2); І планиметрическа€ фракци€ выброса ѕ∆ 34Ц40%.
ћагнитно-резонансна€ томографи€
Ќарушени€ локальной сократимости миокарда (акинези€, дискинези€) или асинхронное сокращение ѕ∆ и один из следующих признаков: І соотношение конечного диастолического размера ѕ∆ к площади поверхности тела ≥110 мл/м2 (мужчины) или ≥100мл/м2 (женщины); І ‘ракци€ выброса ѕ∆ ≤40%. Ќарушени€ локальной сократимости миокарда (акинези€, дискинези€) или асинхронное сокращение ѕ∆ и один из следующих признаков: І соотношение конечного диастолического размера ѕ∆ к площади поверхности тела 100Ц109 мл/м2 (мужчины) или 90Ц99мл/м2 (женщины); І ‘ракци€ выброса ѕ∆ 41Ц45%.
–ентгено-контрастна€ вентрикулографи€
Ќарушени€ локальной сократимости миокарда ѕ∆ (акинези€, дискинези€) или аневризма ѕ∆. -
ƒанные эндомиокардиальной биопсии ќстаточные (residual) кардиомиоциты составл€ют <60% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (<50% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещени€ миокарда хот€ бы в 1 биоптате свободной стенки ѕ∆. ќстаточные (residual) кардиомиоциты составл€ют 60Ц75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50Ц65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещени€ миокарда хот€ бы в 1 биоптате свободной стенки ѕ∆.
ѕримечание: јƒѕ∆ Ч аритмогенна€ дисплази€Цкардиомиопати€ правого желудочка; ЅЋЌѕ√ Ч блокада левой ножки пучка √иса; ЅѕЌѕ√ Ч блокада правой ножки пучка √иса; ∆“ Ч желудочкова€ тахикарди€; ∆Ё Ч желудочкова€ экстрасистоли€

–ис 37. Ё √ больного јƒѕ∆. ќтрицательные зубцы “ в прекордиальных отведени€х V1ЦV5. —трелками указаны эпсилон-волны.

¬ св€зи с высокой генетической гетерогенностью заболевани€ и различной пенетрантностью генов, значение молекул€рно-генетических методов исследовани€ в диагностике заболевани€ относительно невелико, поскольку лишь у небольшого количества пациентов удаЄтс€ вы€вить известные на сегодн€шний день мутации. ¬ случае обнаружени€ у больного јƒѕ∆ генетической мутации проведение селективного генетического скрининга, направленного на вы€вление этой мутации, рекомендовано всем его близким родственникам.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1079 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

≈сли вы думаете, что на что-то способны, вы правы; если думаете, что у вас ничего не получитс€ - вы тоже правы. © √енри ‘орд
==> читать все изречени€...

305 - | 320 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.013 с.