В половине случаев, внедолевая секвестрация распознается в первом месяце жизни. К 2 летнему возрасту, диагноз установлен у 75 % пациентов. В новорожденном периоде, часто в течение первого дня жизни, аномалия может проявляться как одышка и цианоз. У старших детей, причиной обращения за медицинской помощью могут явиться рецидивирующие бронхолегочные инфекции. Лечение - хирургическое.
ВНУТРИДОЛЕВАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ. Внутридолевая секвестрация – масса легочной ткани внутри легкого и окруженная висцеральной плеврой, но изолированная от трахеобронхиального дерева и кровоснабжаемая крупной артерией (рис. 12-5). Много лет, данное патологическое состояние рассматривалось как врожденная мальформация, но теперь полагают, что оно может быть и приобретенным.
Рис. 12-5. Внутридолевая секвестрация. Изолированная ткань находится в пределах висцеральной плевры и демонстрирует кистозные изменения и плотный фиброз. Была обнаружена аберрантная артерия (не показана).
Патология
Внутридолевая секвестрация в большинстве случаев располагается в нижней доле легкого. Двустороннее поражение встречается редко. При макроскопическом исследовании определяется изолированная легочная ткань с признаками хронической пневмонии и пневмосклероза с кистозной трансформацией. Кисты диаметром до 5 см, лежат в плотной волокнистой строме. Микроскопически, кистозные пространства выстланы кубическим или призматическим эпителием, в просветах содержатся пенистые макрофаги и эозинофильный материал. Часто отмечается хроническое интерстициальное воспаление и гиперплазия лимфоидных фолликулов. Может быть обнаружена острая и карнифицирующая пневмония.
Клинические проявления
Кашель, отхождение мокроты и рецидивирующая пневмония отмечаются почти у всех пациентов. Заболевание чаще отмечается у подростков и у молодых людей. В первом десятилетии жизни выявляется только четвертая часть случаев, а у младенцев выявляется крайне редко. Часто требуется хирургическое лечение.
БОЛЕЗНИ БРОНХОВ И БРОНХИОЛ
Большинство заболеваний бронхов и бронхиол являются острыми состояниями и их осложнениями. Мы рассмотрим хронический бронхит для разделе, посвященном хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).
