Система органов дыхания имеет эффективные механизмы защиты, чтобы справиться с многочисленными специфическими веществами и инфекционными агентами, которые поступают на вдохе.
Нос и трахея, согревают и увлажняют воздух, направляющийся в легкие. Нос заманивает в ловушку почти все частицы более чем 10 мкм и около половины всех частиц 3 мкм аэродинамического диаметра (рис. 12-2). Аэродинамический диаметр характеризует поведения частиц в воздухе.
Мукоцилиарный покров эпителия дыхательных путей избавляет от частиц, диаметром 2 - 10 мкм. Биение ресничек слизистого покрова направлено из бронхов к трахее. Частицы, осевшие в слизи, таким образом, удаляются из легких и, затем, глотаются или откашливаются.
Альвеолярные макрофаги защищают пространство альвеол. Эти клетки получены из костного мозга, они вероятно дозревают в интерстиции легкого, и затем входят в альвеолярные пространства. Они особенно эффективны в отношении частиц, диаметром до 2 мкм. Очень мелкие частицы не фагоцитируются и выдыхаются.
Рис. 12-1. Анатомия легкого. Проводящие структуры легкого включают (1) трахею, которая имеет подковообразные хрящи; (2) бронхи, которые имеют пластины хряща в их стенках (и трахея и бронхи, имеют слизь-продуцирующие железы в их стенках); и (3) бронхиолы, которые не имеют хряща в их стенках и заканчиваться терминальными бронхиолами. Газообменные компоненты составляют ацинус - единицу, расположенную дистальнее терминальной бронхиолы. Альвеолы выстланы клетками I типа (большие и плоские клетки, покрывающие большую часть альвеол) и клетками II типа (секретирующими сурфактант и способными дифференцироваться в клетки I типа). Газообмен происходит на уровне альвеолярной стенки.
Рис. 12-2. Перемещение частиц в респираторном тракте. Большие частицы пойманы в носу. Средне-размерные частицы оседают в бронхах и бронхиолах и удаляются мукоцилиарным покровом. Меньшие частицы проникают в ацинусы и удаляются макрофагами. Очень маленькие частицы ведут себя как газ и самостоятельно удаляются на выдохе.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
БРОНХИАЛЬНАЯ АТРЕЗИЯ. Эта аномалия наиболее часто вовлекает бронх апикального заднего сегмента верхней доли левого легкого. У младенцев атрезия сегмента может приводить к перерасширению других отделов легкого. В более поздней жизни, перерасширенная доля может стать эмфизематозной. Бронхиальная слизь, скапливающаяся в области атрезии может выглядеть при рентгенологическом исследовании как тень.
ЛЕГОЧНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ. Это состояние отражает неполное или дефектное развитие легкого. Легкое уменьшено из-за меньшего количества ацинусов или уменьшения их в размере. Легочная гипоплазия - наиболее частая врожденная аномалия легкого, обнаруживается в 10 % аутопсий новорожденных. В большинстве случаев (90 %), гипоплазия сочетается с другими врожденными аномалиями, большинство, которые затрагивают грудную клетку. Повреждение может сопровождаться гипоплазией бронхов и легочных сосудов, если повреждение происходит на ранних сроках беременности, например - врожденная диафрагмальная грыжа. Легочная гипоплазия также замечена в трисомии 13, 18, и 21.
Патогенез
Три главные причины развития гипоплазии легочной ткани:
- Сжатие легкого, что обычно вызвано врожденной диафрагмальной грыжей, чаще слева, вследствие нарушения закрытия плевроперитонеального канала. Грыжевые выпячивания из брюшной полости в плевральную полость могут быть различных размеров, что влияет на степень легочной гипоплазии. Встречались такие крайние степени грыжевых выпячиваний, когда легкое на пораженной стороне было уменьшено до маленького комочка ткани, а легкое на противоположной стороне было гипоплазировано. В случаях незначительного выпячивания гипоплазия настолько небольшая, что младенец не имеет никаких признаков, и диагноз устанавливается случайно при рентгенографии. Другие причины гипоплазии включают аномалии грудной стенки, наличие плеврального выпота и асцита (как при водянке плода).
- Маловодие (недостаточный объем амниотической жидкости), обычно возникающее из-за мочеполовых аномалий, является важной причиной легочной гипоплазии.
- Уменьшение дыхательных движений в эксперименте приводит к гипопластическим легким.
ВРОЖДЕННАЯ ЖЕЛЕЗИСТО-КИСТОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ. Эта распространенная аномалия состоит из неравномерно распределенных бронхиолоподобных структур разных размеров. Большинство случаев отмечено в первые 2 года жизни. Процесс обычно затрагивает одну долю легкого и состоит из множественных кистозных пространств, выстланных эпителием бронхиол и разделенными прослойками фиброзной ткани (рис. 12-3). Некоторые пациенты с врожденной железисто-кистозной мальформацией имеют другие врожденные пороки развития. Наиболее распространенные клинические признаки - респираторный дистресс-синдром и цианоз. Резекция измененного участка - единственный метод лечения.
Рис. 12-3. Врожденная железисто-кистозная мальформация. Множественные железистоподобные пространства выстланы эпителием бронхиол.
БРОНХОГЕННАЯ КИСТА. Это множественный порок развития, расположенный внелегочно, представляет собой полостные образования, заполненные жидкостью и выстланные респираторным эпителием и ограниченные стенками, содержащими мышцу и хрящ. Они наиболее часто обнаруживаются в middle средостении. У новорожденных бронхогенная киста может сдавливать крупные бронхи и вызывать респираторный дистресс-синдром. Вторичное инфицирование кисты у более старших пациентов может вести к кровоизлиянию и перфорации. Много бронхогенных кист протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах.
ВНЕДОЛЕВАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ. Внедолевая секвестрация - масса легочной ткани, которая не связана с бронхиальным деревом и расположена вне легкого. Кровоснабжает изолированную ткань специально развитая ветвь аорты (рис. 12-4).
Рис. 12-4. Внедолевая секвестрация. Изолированная легочная ткань расположена вне паренхимы легкого и не связано с бронхиальным деревом. Она снабжена аберантной артерией (стрелка), отходящей от аорты.
Патогенез
Это повреждение, как полагают, исходит из выпячивания передней кишки, отдельно от легочного зачатка, но позже связь с передней кишкой теряется. Аномалия встречается у мужчин чаще в 3 - 4 раза, и сочетается с другими аномалиями у двух третей пациентов.
Патология
Макроскопически внедолевая секвестрация - пирамидообразная или округлая масса, покрытая париетальной плеврой, от 1 до 15 см в наибольшем диаметре. Микроскопически видны расширенные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. Инфекция или инфаркт могут изменять гистологическое строение.
