Опухоли почечной лоханки и мочеточника

Эпидемиология. Опухоли почечной лоханки и мочеточника встречаются относительно редко и составляют около 7-10 % всех новообразований почки.

Наличие опухолей верхних мочевых путей значительно увеличивает риск развития новообразований мочевого пузыря. Установлено, что переходно-клеточный рак мочевого пузыря развивается у 30-50 % больных раком мочеточника.

Этиология. Уротелий весьма чувствителен к разным химическим канцерогенам, находящимся в моче. Для возникновения опухоли, помимо канцерогенов, также необходимы так называемые ко-канцерогены, или инициаторы онкогенеза. Последние вызывают гиперплазию уротелия, что увеличивает его чувствительность к химическим канцерогенам.

Важную роль в развитии переходно-клеточного рака играет длительность контакта канцерогенов и клеток уротелия. Значение застоя мочи в возникновении рака верхних мочевых путей подтверждает чрезвычайно высокая (до 30 %) частота развития опухолей в дивертикулах мочеточников.

На сегодняшний день установлено значительное число химических веществ, являющихся канцерогенами для уротелия: бензидин, р-нафтиламин, амино-, нитро-, диаминобифенил и др. Установлена связь между количеством потребляемого с водой мышьяка и заболеваемостью переходно-клеточным раком верхних мочевых путей. Наличие химических канцерогенов объясняет также большую частоту переходно-клеточного рака верхних мочевых путей у городских жителей по сравнению с сельскими.

Многие исследователи считают важным фактором развития опухолей верхних мочевых путей курение. Риск возникновения опухолей верхних мочевых путей напрямую зависит от числа выкуренных в день сигарет и продолжительности курения. Полагают, что у курящих в моче повышается концентрация промежуточных продуктов метаболизма триптофана, имеющих структуру, подобную ортоаминофенолу, и являющихся сильными канцерогенами.

Помимо химических канцерогенов, в этиологии опухолей верхних мочевых путей играют роль и некоторые другие факторы. Установлено, что длительное нахождение в почечной лоханке конкрементов, выступающих в качестве ко-канцерогенов и вызывающих гиперплазию уротелия, повышает риск развития плоскоклеточного рака почечной лоханки.

Частота опухолей верхних мочевых путей повышается при некоторых заболеваниях. В частности балканская эндемическая нефропатия повышает риск развития новообразований мочеточника и почечной лоханки в 100 раз. Объяснений данному феномену пока нет, тем более что при этом не повышается частота опухолей мочевого пузыря и, следовательно, отсутствует специфическое влияние на весь уротелий.

Установлено, что частота развития опухолей верхних мочевых путей увеличивается у больных с артериальной гипертензией. При этом риск возникновения новообразований повышается еще в два раза при лечении таких пациентов диуретиками.

Классификация. Различают первичные и вторичные опухоли почечной лоханки и мочеточника. Под первичными понимают новообразования, исходящие непосредственно из верхних мочевых путей, тогда как вторичные опухоли представляют метастазы злокачественных новообразований других органов. Вторичные поражения верхних мочевых путей встречаются чрезвычайно редко, причем преимущественно в мочеточнике.

Опухоли почечной лоханки и мочеточника можно разделить на доброкачественные и злокачественные. Первые наблюдаются значительно реже. Из-за чрезвычайно высокого потенциала малигнизации доброкачественных эпителиальных опухолей верхних мочевых путей относиться к ним следует как к высокодифференцированному неинвазивному раку.

При злокачественных опухолях верхних мочевых путей часто обнаруживают несколько очагов малигнизации уротелия, поэтому клинически и прогностически важно выделять единичные и множественные (мультифокальные) новообразования. Последние выявляются примерно у 20 % больных с первичным раком верхних мочевых путей. Также большое значение для определения тактики лечения имеет выявление одно- и двусторонних (билатеральных) опухолей верхних мочевых путей.

Опухоли верхних мочевых путей могут происходить из эпителиальной и мезенхимальной тканей. Частота последних крайне низкая - менее 1 % всех случаев первичных опухолей почечной лоханки и мочеточника. К неэпителиальным опухолям верхних мочевых путей относятся доброкачественные фиброма, нейро-, ангиофиброма, липома, рабдомиома. Описаны единичные случаи злокачественных лейомиосаркомы и фибросаркомы верхних мочевых путей.

Первичные опухоли верхних мочевых путей в подавляющем большинстве случаев происходят из уротелия. По гистологическому строению среди злокачественных эпителиальных новообразований выделяют переходно-клеточный, плоскоклеточный рак и аденокарциному. Большинство новообразований почечной лоханки и мочеточника представлено переходно-клеточным раком. Его частоту оценивают в 92-99 % всех опухолей верхних мочевых путей. Частота плоскоклеточного рака 1-8 %. Опухоли такого гистологического строения чаще обнаруживают в почечной лоханке. Аденокарциномы верхних мочевых путей встречаются исключительно редко (известно не более ста наблюдений).

Общеупотребительной и клинически важной является классификация рака по системе TNM.

К моменту установления диагноза 36-41 % злокачественных опухолей верхних мочевых путей оказываются инвазивными.

Чрезвычайно важную клиническую и прогностическую роль играет определение степени дифференцировки опухолевых клеток (соответствующей градации злокачественности).

Опухоли верхних мочевых путей также разделяют на локализованные, регионарные и метастатические.

К локализованным относятся не выходящие за пределы почечной лоханки, почки или мочеточника новообразования верхних мочевых путей при отсутствии поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов.

Классификация рака почечной лоханки и мочеточника по системе TNM (2002)